Akromegalija


  • Mehanizem razvoja in povzroča akromegalijo
  • Faze akromegalijo
  • Simptomi akromegalijo
  • Zapleti akromegalija
  • Diagnoza akromegalijo
  • Zdravljenje akromegalije
  • Prognoza za akromegalijo
  • Preprečevanje akromegalija

Akromegalija - nenormalno povečanje delov telesa, povezanih s povečano proizvodnjo rastnega hormona (HGH) sprednjega režnja hipofize usoda kot posledica tumorskih lezij. Tam pri odraslih in pride do grobosti obrazne poteze (nos, ušesa, ustnice, čeljusti), povečane noge in roke, stalnih glavoboli in bolečinami v sklepih, kršitve spolne in reproduktivne funkcije pri moških in ženskah. Povečane ravni rastnega hormona v krvi povzroči prezgodnje smrti zaradi raka, pljučno, srčno-žilne bolezni.

Akromegalija začne razvijati po prenehanju rasti. Postopoma, v daljšem časovnem obdobju poveča simptome, in je sprememba videza. Povprečna akromegalija diagnosticirali 7 let od dejanskega nastopa. Bolezen se pojavlja enakomerno med moškimi in ženskami, večinoma starih od 40-60 let. Akromegalija je redka endokrine motnje, opažene v 40 na 1 milijon ljudi. Prebivalstvo.

Mehanizem razvoja in povzroča akromegalijo

Izločanje rastnega hormona (somatotropina, STH) je narejena v hipofizi. V otroštvu STH upravlja procese nastajanja kosti in mišic in rast skeletnih linearno, in odrasli nadzira presnovo ogljikovih hidratov, maščob, vode in soli. Izločanje rastnega hormona ureja hipotalamusa, ki proizvaja posebno neurosecretion: somatoliberin (spodbuja nastajanje rastnega hormona) in somatostatina (nastajanje rastnega hormona upočasni).

Običajno somatotropin vsebnost v krvi spreminja skozi dan, ko je dosegel svoj vrhunec v peredrankovi urah. Bolniki z akromegalijo je opaziti ne le poveča koncentracija rastnega hormona v krvi, ampak njegovo izločanje motnje ritma. Celice sprednjega režnja hipofize različnih razlogov niso predmet regulativnih vplivov hipotalamusa in so se začeli razmnožujejo. Rast hipofiznih celic vodi do benignega tumorja žleznega - adenoma hipofize, daje izboljšano somatotropin. Dimenzije adenome lahko doseže nekaj centimetrov ali presegajo velikost raka, stiskali in uničujejo normalne celice hipofize.

Pri 45% bolnikov z akromegalijo hipofiznih tumorjev proizvajajo le somatotropin, v 30% še dodatno proizvodnjo prolaktina, preostalih 25%, razen izločati luteinizirajoči, folikel, ščitničnih hormonov,-podenote.

Pri 99% adenoma hipofize je vzrok za akromegalijo. Dejavniki, ki povzročajo razvoj adenoma hipofize, so poškodbe glave, tumorji hipotalamusa, kronično vnetje sinusov (sinusitis).

Vlogo pri razvoju akromegalijo zaradi dedovanja, saj je bolezen pogostejša pri sorodnikih.

V otroštvu in adolescenci o ozadju nadaljnjo rast kronične hipersekrecijo rastnega hormona povzroči gigantizem značilna pretirana, vendar relativno proporcionalno povečanje kosti, organov in mehkih tkiv. Z zaključkom fizioloških rasti in zakostenevanje motenj tipa akromegalije - nesorazmerno zadebelitev kosti, povečanje notranjih organov in specifične presnovne motnje. V akromegalijo je hipertrofija parenhima in Stroma notranjih organov: srce, pljuča, trebušno slinavko, jetri, vranico, črevesje. Rast vezivnega tkiva vodi do Sklerotičan sprememb v teh organih, povečanje grožnjo benignih in malignih tumorjev, t. H. žlez z notranjim izločanjem.

Faze akromegalijo


Akromegalija je označena z dolgo, dolgo progo. Odvisno od resnosti simptomov akromegalijo razlikuje v več fazah:

  • Stage preakromehalii - obstajajo začetni, blagi simptomi. Na tej stopnji akromegalijo zboli le izjemoma, če kazalniki rastnega hormona v podatkih krvi in ​​možganih CT.
  • Hipertrofična faza - je poudarjena simptome akromegalije.
  • Faza tumor - v ospredju bližnjih simptomov stiskanje možganov (zvišan intrakranialni tlak, živčne in očesne bolezni).
  • Faza kaheksija - izčrpanost zaradi akromegalije.

Simptomi akromegalijo

Znaki akromegalijo lahko posledica presežka somatotropina ali vpliva adenoma hipofize na optičnih živcev in okoliških struktur možganov.

Presežek rastnega hormona povzroči značilne spremembe pri bolnikih z akromegalijo videz: povečanje spodnjo čeljustjo Ličnica, obrvi loki, hipertrofija ustnic, nosu, ušes, kar vodi k brutalnosti obraznih značilnosti. Z rastjo čeljusti je neskladje medzobne prostore in spreminjanje ugriz. Jezik povečanja (makrohlossyya), ki je bilo objavljeno zobe oznakami. Zaradi hipertrofije jezika, grla in glasilk spreminjajoče glas - je nizek in hripav. Spremembe v videzu z akromegalijo pride postopoma, neopazno bolnik. Je odebelitev prstov, povečanje velikosti lobanje, noge in roke, tako da je pacient prisiljen kupiti klobuki, čevlji in rokavice za nekaj velikosti večje kot prej.

V akromegalijo deformacije skeleta, ukrivljene hrbtenice, zvišanja anteroposteriornega velikosti prsih, pridobivanja obliko soda, ki se širi medrebrne prostore. Razvita hipertrofija in vezivnega tkiva hrustanca povzroča deformacijo in omejeno gibljivost sklepov, artralgija.

V akromegalijo opozoriti prekomerno potenje in lojnic izločki ustrezno povečati število in povečane aktivnosti znoja in žlez lojnic. Koža pri bolnikih z akromegalijo utrjenega, debeli, bo v globoke gube, zlasti na lasišču.

V akromegalijo je povečanje velikosti mišic in notranjih organov (srce, jetra, ledvice) s postopno povečuje degeneracije mišičnih vlaken. Bolniki, ki so se začeli sitnost šibkost, utrujenost, postopno zmanjšanje učinkovitosti. Razvoj miokardnega hipertrofija, miokardni nato, da so spremembe in povečanje srčnega popuščanja. Ena tretjina bolnikov z akromegalijo opažali hipertenzijo, kar je skoraj 90% - razvijanje sleep apnea sindroma, povezanega z hipertrofija mehkih tkiv zgornjih dihal in kršenja dihalnega centra.

V akromegalijo trpi spolno funkcijo. Večina žensk s presežkom prolaktina in gonadotropina pomanjkanjem razvoj menstrualne nepravilnosti in neplodnost, tam galaktoreja - izcedek iz bradavice mleko, ne zaradi nosečnosti in poroda. Pri 30% moških, zmanjšanje spolne potence. Hiposekretsiya antidiuretičnega hormona v akromegalijo razvoj kaže diabetes insipidus.

Kot hipofiza tumor in stiskanje živcev in tkiv obstaja zvišan intrakranialni tlak, fotofobija, dvojni vid, bolečine v licih in čelu, omotica, bruhanje, izguba sluha in vonja, odrevenelost.

Pri bolnikih z akromegalijo, povečuje tveganje za raka ščitnice, raka prebavnega trakta.

Zapleti akromegalija

Med razvojem zapletov akromegalijo spremlja praktično vseh organov. Najpogosteje se pri bolnikih z akromegalijo hipertrofijo srca zgodi, miokardni, hipertenzija, srčno popuščanje. Več kot tretjina bolnikov razvije sladkorna bolezen opazili degeneracije jeter in emfizem.

Rastni faktorji Hyperproduction v akromegalijo vodi v razvoj različnih tumorjev, tako benignih kot malignih. Akromegalija pogosto spremlja razpršenega ali nodularne golšo, fibrocystic bolezni dojk, adenomatozni adrenalni hiperplaziji, policističnih jajčnikov, maternice, črevesnih polipov. Razvijanje hipofize insuficienco s stiskanjem hipofize tumorja in uničenje je povzročil.

Diagnoza akromegalijo

V kasnejših fazah (5-6 let nastopa) akromegalija mogoče obstaja sum, na podlagi povečanja delov telesa in drugih zunanjih znakov vidna. V takih primerih se bolnik usmeri k endokrinologi in dostavo testov za laboratorijsko diagnostiko.

Glavna merila za laboratorijsko diagnostiko akromegalijo je definicija krvi:

  • rastni hormon zjutraj in po preskusu z glukozo;
  • CRF I - insulinu podobni rastni faktorji.

Povečana somatotropin določi v skoraj vseh bolnikih z akromegalijo. Ustni preizkus obremenitve glukoze z akromegalijo upoštevati pri določanju začetne rasti vrednosti hormona in po zaužitju glukoze - pol ure, eno uro, 1,5 in 2 uri. Običajno po pokazal nivo glukoze rastnega hormona zmanjša, in aktivno fazo akromegalijo pa je omeniti njegovo povečanje. Holding glukoze posebej koristno v primerih zmerno povečanje rastnega hormona, ali normalnimi vrednostmi. Tudi test z obremenitvijo glukoze, ki se uporablja pri ocenjevanju učinkovitosti zdravljenje akromegalije.

Rastni hormon deluje na telo s pomočjo rastnih faktorjev insulina kot (CRF). Koncentracija v plazmi IRF I odraža skupno dodelitev za STH dan. Povečana raven CRF I odraslih točke neposredno razvoj akromegalije.

Če pregled oči pri bolnikih z akromegalijo zaznamovala zoženje vidnega polja, v. To. Anatomsko vizualnih poti v možganih, ki se nahajajo v bližini hipofize.

V rentgenskem lobanje pokazala povečanje velikosti turško sedlo, kjer je hipofiza. Vizualizirati hipofiznih tumorjev, ki se izvajajo računalniško diagnostiko in MRI možganov.

Poleg tega je pri bolnikih z akromegalijo, da bi ugotovilo različnih zapletov. Črevesno polipozo, diabetes, multinodular golše, in tako naprej D.

Zdravljenje akromegalije

V akromegalijo glavni cilj zdravljenja je doseči remisijo z odpravo hipersekrecijo koncentracije somatotropin in normalizacije CRF I.

Za zdravljenje akromegalijo sodobnega endokrinologijo uporablja zdravila, operacije, sevanja in kombinirane metode.

Za normalizacijo v krvi predpisanem hormona analogi somatostatina metodo - neurosecretion hipotalamus, veliko izločanje rastnega hormona (aplikovanog sandostatina, oktreotid, Somatulin, lanreotydu). V akromegalijo oddaj spolnih hormonov, agonisti dopamina (PARLODEL, kabergolin, aberhina).

Ponavadi kasneje naredil eno uro ali zdravljenje sevanja gama za hipofize regiji.

V akromegalijo najbolj učinkovita je kirurška odstranitev tumorja na zatilje skozi Zagozdnica. Z majhno količino adenomov po operaciji pri 85% bolnikov, ki so imeli normalizacijo somatotropina in stabilno odpust. Z znatno tumorja hitrosti utrjevanja kot posledica prve operacije je 30%. Stopnja umrljivosti pri kirurškem zdravljenju območju akromegalijo 0,2-5%.

Prognoza za akromegalijo

Neobdelano akromegalijo bolniki pripelje do invalidnosti in aktivna delovna doba povečuje tveganje za prezgodnjo smrt. V akromegalijo zmanjša pričakovane življenjske dobe, 90% bolnikov, ki ne živijo do 60 let. Smrt običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja.

Rezultati kirurško zdravljenje akromegalije boljše Pri manjših adenomov. Za velike hipofiznih tumorjev znatno poveča pogostnost recidivov.

Preprečevanje akromegalija

Da bi preprečili acromegaly poškodbe glave izogniti, kronična žarišča okužbe sanirati žrela. Zgodnje odkrivanje akromegalijo in normalizacije rastnega hormona se preprečijo zapleti in povzroči stabilno remisijo bolezni.