Ledvična amiloidoza


  • Razvrstitev oblik ledvične amiloidoze
  • Vzroki za ledvične amiloidoze
  • Simptomi ledvične amiloidoze
  • Diagnoza ledvične amiloidoze
  • Zdravljenje ledvične amiloidoze
  • Napoved in preprečevanje ledvic almiloidoza

V ledvic amiloidozo urologijo (amyloydnaya distrofijo, amiloid nefrozni) je 1-2,8% vseh ledvičnih bolezni. Ledvična amiloidoza je najpogostejša manifestacija sistemske amiloidoze, v katerem različne medceličnem prostoru nabira hlikoproteyidnymy posebno sestavino - amiloid v nasprotju z njihovimi funkcijami. Ledvična amiloidoza, skupaj z glomerulonefritis, je glavni vzrok za nefrotskim sindromom.

Razvrstitev oblik ledvične amiloidoze

Po etiopathogenetical mehanizmov pet oblik ledvične amiloidoze, idiopatski, sorodstvenih, pridobljenih, senilna, lokalni opuholevydnuyu.

V primarni (idiopatski) ledvične amiloidoze vzroki in mehanizmi ostajajo neznani. Družinske (dedne) oblike izobraževanja zaradi genetske okvare v telesu fibrilarnega beljakovin. Sekundarna (pridobljena) ledvično amiloidoza razvija v motnjah imunskega sistema (kronične okužbe, revmatične bolezni, malignih tumorjev, in tako naprej. F). V jedru senilne amiloidoze je involutive spremembe v presnovi beljakovin. Narava lokalne tumorja ledvic amiloidozo je nejasna.

Glede na vrsto iz amiloid fibrilarnega beljakovin različnih oblikah amiloidoze ("A"), označena z naslednjimi okrajšavami: tipa AA (sekundarno serumskega amiloida vsebuje-globulin) AL tipa (idiopatsko v amiloid - lahka veriga Ig); ATTR tipa (družina, old, v amiloid - beljakovin transtiretin) Huh? Tip 2M (dializa, v amiloid - 2-mikroglobulin), itd

Idiopatska, družinska, senilne in lokalne oblike tumor amiloidoze v ločenih nozokomialne enoti. Sekundarna amiloidoza ledvičnih zapletov obravnavati kot osnovne bolezni.

Glede na primarni lezije okvare organov in razvoju njegovega sproščanja nefropaticheskiy (ledvična amiloidoza) možnosti epinefropaticheskiy, nevropatske, hepatopaticheskiy, enteropaticheskiy, kardiopaticheskiy, trebušne slinavke, mešani in generalizirana amiloidozo. Ne glede na obliko in vrsto v amiloidozo zgodi premik posebnih strukturnih elementov zmanjšanja tkiva amiloid snovi in ​​izguba funkcije skupaj in ustreznimi organi.

S sistemskim (generalizirane) Al amiloidozo vključujejo AA-, ATTR-, eh? 2M amiloidoza; lokalnemu - ledvične amiloidoze, fibrilacija, trebušne slinavke otočkov, možganska itd

Vzroki za ledvične amiloidoze


Etiologija idiopatske ledvične amiloidoze v večini primerov ni znan; Včasih se bolezen razvije v diseminiranim plazmocitomom. V ledvic v osnovnem amiloidoze lahko vpliva na jezik, koža, ščitnica, jetra, pljuča, črevo, vranico in srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana s kroničnimi okužbami (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojnega procesov destruktivnymy (bolezni brohoektaticheskoy, plevralni empiem, osteomielitis, dolgotrajna bakterijski endokarditis), sistemske bolezni (revmatoidni artritis, psoriatični artritis, Behterjevove bolezni), črevesnih bolezni (ulceroznega kolitis, Crohnova bolezen), tumorji (lymphogranulomatosis, meningiomas, tumorji na ledvicah) in druga sekundarna amiloidoza prizadene ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra in druge organe.

Razlog za dializno ledvic amiloidozo korist dolgoročne hemodializo pacienta. Družina amiloidoza pojavi v periodičnem bolezni, ki so pogosto v sredozemskih državah (zlasti v portugalski različici). Senilna amiloidoza je videti kot znak staranja, se pojavi po 80 letih v 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze lahko povzročajo tumorji endokrinega sistema, Alzheimerjeva bolezen, diabetes tipa 2 in drugih razlogov.

Med teorijami patogenezo ledvične amiloidoze obdelanega Immunology, mutacije hipoteze in hipotezo lokalne celične fuzije. Amiloidoza je značilna zunajcelični odlaganjem ledvice ledvic tkiva, predvsem v glomerulov, amiloid - posebno glikoproteini, ki so visoko netopnih fibrilarnega beljakovin.

Simptomi ledvične amiloidoze

V kombinaciji ledvic in ledvične amiloidoze manifestacije pozanyrkovyh, povzroča polymorfnost bolezni. V teku ledvične amiloidoze, ki zagotavlja 4 faze (latentna, proteinuricheskoy, nefrotski, azotemicheskuyu) z značilnimi kliničnimi simptomi.

V latentni fazi, kljub prisotnosti amiloidne ledvic, klinične manifestacije amiloidozo so zaslediti. V tem obdobju, ki ga primarnih simptomov bolezni (okužb, septičnih procesih, revmatične bolezni, itd), kjer prevladujejo. Latentna faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V proteynurycheskoy (albuminuricheskuyu) fazi se povečuje izgubo beljakovin v seču, microhematuria, leykotsittsriya, povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov. Ker so skleroza in atrofija nephrons, lymphostasis in rdečica ledvice povečana, postajajo Mizarstvo nabavljajo mat sivo-roza.

Nefrotskim (edematozna) faza je značilna sklerozo in cerebralno amiloidozo plasti ledvic in posledično razvoj nefrotskega sindroma s tipičnimi znaki Četverovalentan - masivni proteinurijo, hiperholesterolemijo, hypoproteinemia, knjižnica, odpornih na diuretiki. To se lahko označijo hipertenzijo, ampak krvni tlak je pogosto normalen ali nizek. Pogosto hepatopulmonalnem in splenomegalija.

V azotemycheskoy (terminal, uremični) faza ledvica brazgotina nagubana, gosta zmanjšala v velikosti (amyloydnaya ledvice). Azotemycheskaya faza odgovarja za razvoj kronične ledvične odpovedi. Za razliko od glomerulonefritis, ledvične amiloidoze shranjena v nenehni edema. Ledvična amiloidoza lahko zaplete ledvic venske tromboze z anurijo in bolečine. Rezultat te faze je pogosto smrt bolnika azotemichnoyi uremia.

Sistemski znaki ledvične amiloidoze lahko omotica, slabost, težko dihanje, aritmija, anemija, itd Pri povezovanju črevesno amiloidoza razvije trdovratno drisko.

Diagnoza ledvične amiloidoze

V zgodnjem obdobju predklinični diagnosticirati ledvic amiloidoza je zelo težko. Na tej stopnji, je dana prednost laboratorijskih metod - urin in kri. V urina zgodaj zaznamovala proteinurije, ki se nagiba k stalno povečevala, levkociturija (v odsotnosti pielonefritis), microhematuria, cylindruria.

Biokemične parametre krvi značilni hypoalbuminemia, hiperhlobulinemiya, hiperholesterolemijo, zvišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemija, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečana vsebnost fibrinogen in b-lipoproteini. Splošna analiza krvi - levkocitozo, slabokrvnost, povečano hitrosti sedimentacije eritrocitov. V študiji coprogram je pogosto izrazito stopnja steatorrhea ("oljnato blato") kreatoreja (ysprazhnenyyu pomembnejša vsebnost mišičnih vlaken) amylorrhea (prisotnost blata v velikem številu škroba).

Zaradi hudih presnovnih motenj v ledvični amiloidozo EKG aritmije lahko registrirajo in motnjami prevodnosti na ehokardiografijo - kardiomiopatije in diastolični disfunkciji. Trebuhu ultrazvok pokaže povečano vranico in jetra. Če je hipotenzija opredeljena v prebavilih slikanje požiralnika, želodčne slabitev peristaltiko, pospeševanja ali pojemanja prehoda barija skozi črevesje. V ledvic ultrazvokom vizualizira povečati svoje (Big Fat brsti).

Zanesljiva metoda za diagnosticiranje amiloidoze je ledvična biopsija. Morfološka preiskava biopsije po Kongo rdečim obarvanjem med poznejšo elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi pokaže zeleno luminiscentno značilnost ledvične amiloidoze. Amiloid se lahko pojavijo ob plovil, kanali, v glomerulov. V nekaterih primerih izvajajo biopsijo danke, kože, dlesni, jetrih.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Pri zdravljenju sekundarnega ledvičnega amiloidozo pomembno vlogo, ki jo uspešno zdravljenje osnovne bolezni igral. Če je v celoti trajnostno izlechivaniya primarne patologije pogosto izzvenijo in simptomi ledvične amiloidoze.

Bolniki z okvaro amiloidozo je potrebna sprememba prehrane naj bi dolg, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter (s 80-120 mg / dan). Omejevanje beljakovin in soli (predvsem ledvic in srčno popuščanje); povečana poraba ogljikovih hidratov; živila, bogata z vitamini (predvsem vitamin C) in kalijeve soli.

Patogenetski sredstva za zdravljenje ledvične amiloidoze izhaja aminohinolinu 4 (delagil, rezohyn, hynhamyn), desinzibilizacijsko agenti (suprastin, pipolfen, difenhidramin), kolhicin, unitiol itd simptomatsko zdravljenje pri ledvični amiloidoze, ki obsega dajanje diuretikov, antihipertenzivov droge, transfuzijo plazemske albumine in tako naprej. d. izvedljivost uporabe kortikosteroidi citostatikov razpravljali.

V končni fazi lahko ledvic amiloidoza potrebujejo kronično ledvično dializo ali presaditev ledvic.

Napoved in preprečevanje ledvic almiloidoza

Vreme v veliki meri določi potek osnovne bolezni in hitrosti napredovanja ledvične amiloidoze. Poslabša prognozo razvoja trombozo, krvavitve, pridružil sočasnimi okužbami starejših. Z razvojem srčnega popuščanja ali ledvične stopnje preživetja je manj kot 1 leto. Pogoji okrevanja so pravočasno pritožbo na Nefrolog in zgodnjega odkrivanja ledvične amiloidoze, aktivno zdravljenje in popolno odstranitev osnovne bolezni.

Preprečevanje ledvične amiloidoze zahteva takojšnje zdravljenje kakršne koli kronične bolezni, ki se lahko razvije amiloidpeptidom nefrozni obuslov.