Sekundarna biliarne ciroze


  • Vzroki za sekundarno biliarne ciroze
  • Simptomi sekundarno biliarne ciroze
  • Diagnoza sekundarne biliarne ciroze
  • Zdravljenje sekundarnega biliarne ciroze
  • Napoved in preprečevanju sekundarne biliarne ciroze

V hepatologijo in gastroenterologije primarnega in sekundarnega biliarne ciroze 5-10% srednje ciroza različnih etiologij. Men bolan sekundarno biliarne ciroze dvakrat pogosteje kot ženske. Ponavadi se bolezen razvije pri ljudeh, starih od 25-50 let; Včasih se pojavlja pri otrocih, predvsem v povezavi z ulceroznim kolitisom. Sekundarna biliarne ciroze je lahko tudi kombiniran z ileitisa, tiroiditis, diabetesa tipa I.

Vzroki za sekundarno biliarne ciroze

Razvoj sekundarne biliarne ciroze zaradi dolgotrajnejšega delne ali popolne kršitve odtok žolča iz jeter, povzročeno zaradi oviranja choledochus (skupna žolčevoda) ali enega od njegovih glavnih vej.

Neposredni vzroki ovira pri odraslih choledochal pogosto delujejo pooperativno striktur ali kamne v žolčnih vodih, spremlja holangitisom. Tako je patogeneza sekundarni biliarne ciroze tesno povezana z žolčne kamne, žolčnih kamnov in operacijah na žolčevodov (običajno holecistektomija). Včasih nastanek žolčnih vodov strikturami prinašajo dolgo potek kroničnega vnetja trebušne slinavke.

Bolniki z rakom trebušne slinavke in žolčnih vodov ponavadi ne preživi na sekundarno biliarne ciroze. Vendar je v nekaterih primerih, počasen razvoj trebušne slinavke, rak glave, večjih dvanajstnika papilo ali žolčevodi lahko nastala mehansko zaporo ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Z redkimi vzroki sekundarne biliarne ciroze tudi benigne tumorje in choledochal cisto.

Sekundarni biliarne ciroze pri otrocih razvija predvsem v ozadju prirojene atrezija o žolčevodov ali cistično fibrozo.

Zunaj jeter holestazo dolgo povzročil eden od zgoraj opisanih razlogov vodi do tsentrolobulyarnoyi oblikovanja, in še naprej, in periportalno nekroza, širjenje in širitev žolčnih vodov in interlobular žolčnih vodov. Nadaljnji razvoj pojav aseptično ali bakterijsko holangitisom in periholanhita, ki vodijo k postopnemu širitev portala pogodb zaradi njihove otekline in fibroza.

Žolčevodi z intrahepatskega poškodovano kopiči v področjih periportalno nekrozo, ki tvorijo tako imenovano Gall "jezero", obkrožen ksantomnymy celice, bogate s holesterolom. Kot pri vseh drugih poškodb parenhima jeter, ki se začne regeneracija hepatocitov spremlja melkouzelkovoho razvoj ciroze jeter. Glede na stopnjo obstrukcije sekundarno biliarno cirozo lahko razvije v času od 3-12 mesecev do 5 let.

Simptomi sekundarno biliarne ciroze


Prvi simptomi bolezni prevladuje primarni patologijo, ki je povzročil zaporo žolčnih vodov. Nadaljnji razvoj bolezni, podobne primarne biliarne ciroze.

S srednjih biliarne ciroze najbolj izrazito učinke zlatenice in srbenje po vsem. S povečanjem opazili pojavu zlatenice in temen urin razbarvana blata. Pogosto opozoriti slabost, subfebrile, občasno zvišana telesna temperatura, bolečine v desnem delu trebuha, ponavljajoča holangitis povezane ali jetrne kolike. Značilno postopno izgubo teže in utrujenost, steatorrhea, splenomegalija in povečana jetra.

Pridružitev portalne hipertenzije in jetrno okvaro je prišlo v pozni fazi sekundarne biliarne ciroze. Zapleti sekundarno biliarne ciroze jeter lahko razvije absces je in pyleflebyt.

Diagnoza sekundarne biliarne ciroze

Priznanje za sekundarno biliarne ciroze je pomembno upoštevati klinične in laboratorijske znake žolčevodu obstrukcije vnepechenochnoy, zgodovino (razpoložljivost GSD, operacije na žolčevodov, holangitisom), posebnosti v zgodnjem obdobju bolezni.

Po pregledu bolnika s sekundarno biliarne ciroze pojavi tipično zhovtyanychnist kože, praskanje kože, xanthelasma in ksantoma. Palpacija trebuha razkriva hepatomegalija, splenomegalija, občutljivost jeter. V biokemičnih krvnih vzorcih zaznati porast holesterola, bilirubin, transaminaze, alkalne fosfataze. Pri 40-50% bolnikov povečala raven? -globulins IgM. To krvna značilna anemija, levkocitoza, pospešeno hitrosti sedimentacije eritrocitov; urina - intenzivno obarvanje urina, prisotnost žolčnih pigmentov proteinurije.

Kot rezultat trebuhu ultrazvoka (UZ jeter in žolčevodov) je opredeljena hepatosplenomegalija, vzrok zapore žolčnih vodov (kamen, zožitve, tumor, in tako naprej. F). Končno, ne more ugotoviti vzrok obstrukcije med perkutano cholangiography chrespechenochnoy retrogradno holangiopankreatografija ali.

Če potrebujete potrditev razvil sekundarno žolčem cirozo biopsijo oddaj jeter.

V kasnejših fazah za lahko znaki portalne hipertenzije potrebujejo endoskopski pregled prebavil, varic, gastroskopija, sigmoidoscopy.

Zdravljenje sekundarnega biliarne ciroze

Glavni cilj na sekundarno biliarne ciroze je dekompresiji trakta in normalizacije odtoka z žolčem žolča. Trener kirurški lahko vključujejo choledochotomy, holedohostomiya, ekstrakcijo računa in choledochal žolčnih vodov (v t. H. Na RHPH) endoskopski bouginage striktur žolča vodov, Endoskopsko opornice choledochitis, balon dilatacija žolčnih vodov, zunanja drenaža žolčnih vodov. Obnova prehodnosti svinca žolčnim trakta do opaznega izboljšanja bolnikov in višjo pričakovano življenjsko dobo, tudi takrat, ko je začel cirozo.

V nekaterih neizmerno zapore žolčevodov za preprečevanje okužbe ali recidiv antibiotike holangitis A. Tudi s sekundarnimi biliarne ciroze prikazano sprejemnih hepatoprotectors, vitaminov B in antioksidativnih vitaminov (A, C, E), selen. Za zmanjšanje srbenje vse stroje antihistaminiki, pomirjevala.

V kasnejših fazah sekundarnega biliarne ciroze jeter presaditvi je indicirano.

Napoved in preprečevanju sekundarne biliarne ciroze

V primeru, da je zapora žolčevodov okvare odpraviti bolezen napreduje. Zapleti pozni fazi sekundarne biliarne ciroze lahko ezofagusni, trebuh ali črevesnih krvavitev, tromboza portalne vene, ascites, karcinoma jetrnih celic, sočasna okužba.

Življenje s sekundarno biliarne ciroze je v veliki meri odvisna vzroki blokada žolčnih vodov in sposobnost za njihovo reševanje. Po presaditvi jeter ni izključena zo`itev ponovitev in razvoj ciroze.

Preprečevanje sekundarne biliarne ciroze zahteva zgodnje diagnosticiranje in odpravo bolezni, ki vodi do zapore zunaj jeter žolčevodov.