Hemoragični vaskulitis


  • Vzroki in patogeneza hemoragične vaskulitis
  • Razvrstitev hemoragične vaskulitis
  • Simptomi hemoragične vaskulitisa
  • Diagnoza hemoragične vaskulitis
  • Zdravljenje hemoragične vaskulitis
  • Vreme hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis sta najpogostejša danes hemoragične bolezni. V bistvu mu je alergičnih vaskulitis površinske poškodbe malih arteriol in venules in kapilar. Mednarodna klasifikacija bolezni (ICD) hemoragične vaskulitis označena kot alergijsko purpuro.

Hemoragični vaskulitis pojavlja predvsem pri otrocih, starih od 5 do 14 let. Povprečna incidenca v tej starosti je 23-25 ​​primerov na 10 tisoč. Najbolj dovzetni za bolezni pri otrocih, starih od 7-12 let. Otroci do 3 let, le nekaj znanih primerov hemoragične vaskulitis.

Vzroki in patogeneza hemoragične vaskulitis

Razlogi, ki lahko sprožijo razvoj hemoragične vaskulitis, moderno revmatologija nanaša predvsem nalezljivih različne dejavnike: virusne (herpes, SARS, gripe), bakterij (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, stafilokoki, povzročitelji zastrupitev s hrano), paraziti (hlystyani invazijo, Trihomonozo). Sprožilni dejavnik za hemoragične vaskulitisa lahko zdravilo in zdravila za bolezni hipotermija alergija cepljenje. Številni avtorji kažejo, da je učinek sprožilo dejavnike, ki vodijo k razvoju hemoragične vaskulitis le v primeru, če se izvajajo proti ozadju genetsko predispozicijo organizma na hyperergic imunske odzive.

Mehanizem hemoragične vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov. Obratna ravni, ki se nanaša na notranjo površino stene malih krvnih žil (venules, arteriola, kapilare) in povzroči poškodbe na nastanek aseptično vnetja. Vnetje žilne stene v zameno vodi k povečanju njegove prepustnosti, odlaganja fibrina v žilne svetline in trombotičnih množic, zato je glavni patološke znakih hemoragične vaskulitisa - hemoragični sindrom in mikrotrombirovanie.

Razvrstitev hemoragične vaskulitis


V kliničnem poteku hemoragične vaskulitis opozoriti akutno fazo (začetnega obdobja ali poslabšanje) in pomirjevalno dol fazo (izboljšanje).

Ki jih je prevladujoča simptomi hemoragične vaskulitisa razvrščeni v naslednjih kliničnih oblik: enostavni, revmatične (spoji), trebuhu in strele.

Resnost hemoragični vaskulitis sproščanja:

  • Hemoragični vaskulitis blagi - ugotoviti zadovoljivo stanje bolnikov in neobilnyy narave izpuščaj, artralgija.
  • Zmerna hemoragični žil - stanje bolnika zmerno težke izpuščaj, artralgija spremljati spremembe v sklepih vrste artritisa značilne ponavljajoče bolečine v trebuhu in microhematuria.
  • Huda hemoragična vaskulitis - je resno stanje bolnika, izpirajte z obilo izpuščaj nekrotskih področjih, angionevrotični edem, nefrotskega sindroma, je bruto hematurija in krvavitev iz prebavil se lahko razvije akutno ledvično odpoved.

Narava je seveda tajni akutna (do 2 meseca.), Podaljšan (do šest mesecev) in kronična hemoragični vaskulitis.

Simptomi hemoragične vaskulitisa

Za hemoragični vaskulitis običajno akutni pojav s povišano telesno temperaturo, da subfebrile ali vročinske številk. Vendar pa je mogoče pomanjkanje dviga temperature.

Sindrom dermalna je označeno na začetku hemoragične vaskulitis opazili pri vseh bolnikih. Odlikuje jih razpršenih lisast izpuščaj-hemoragičnih elementov različnih velikosti (običajno manjše) ne izginejo, ko pritisnete. V nekaterih primerih urtikarija izpuščaja. Izpuščaj običajno razporejena simetrično na kožo nog, stegen in zadnjice, v velikih sklepih, vsaj - na koži rok in telesa. Številčnost izpuščaj pogosto povezana z resnostjo hemoragične vaskulitisa. V najresnejši svoje poti v središču nekaterih elementov izpuščaj razvija nekrozo in razjeda nastane. Ločljivost izpuščaj izgine mandat zaključi hiperpigmentacijo. Pri kroničnem poteku hemoragične vaskulitis s pogostimi recidivi kožni izpuščaj pojavi po dovoljenjem pilingom.

Sklepni sindrom se pojavi pri 70% bolnikov z hemoragične vaskulitisa. Poraz v sklepih lahko nosite kratko trajanje v obliki svetlobe sklepih ali trajajo več dni s hudo bolečino, ki ga spremljajo drugi simptomi artritisa (pordelost, oteklina) in vodi do omejitve gibanja v sklepu. Tipično za hemoragične vaskulitisa je nestanovitna narava poškodbe, ki vključuje predvsem velike sklepe, običajno koleno in gleženj. Sklepni sindrom se lahko pojavi pri začetnem obdobju hemoragične vaskulitis ali pride kasneje. Najbolj pogosto je narava nerezident in nikoli ne vodi v stabilnem deformacije sklepov.

Trebuhu sindrom lahko pred kožne sklepnega manifestacije hemoragične vaskulitis ali jih spremljajo. To se kaže z bolečinami v trebuhu z različno intenzivnostjo od blagih do napadov po vrsti črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo navesti točno lokacijo bolečine, se pritožujejo zaradi blata, slabost in bruhanje. Bolečine v trebuhu se lahko pojavi večkrat čez dan in so nehote ali v prvih nekaj dneh zdravljenja. V hujših primerih, hemoragični vaskulitis pojavi krvavitev iz prebavil, ki ga spremlja krvavo bruhanje in kri v prisotnosti fekalnih množic.

Ledvic sindrom pojavlja v 25-30% primerov hemoragične vaskulitis in kaže znake akutno ali kronično glomerulonefritis z različnimi stopnjami hematurija. Pri nekaterih bolnikih, ki tam nefrotski sindrom. Bolezen ledvic je najbolj odporen hemoragičnega sindroma vaskulitis in lahko vodi do razvoja ledvične odpovedi.

Poraz drugi organi na hemoragične vaskulitisa pojavijo redko. To je lahko hemoragične pljučnice kot kašelj s krvnim-progasta izpljunku in težko dihanje v, krvavitev v endokarda, hemoragične perikarditis, miokarditis. Vaskularne lezije na možganih kaže z omotico, razdražljivost, glavobol, epipristupami in lahko privede do hemoragične meningitis ali krvavitev v tkivu možganov (hemoragična kap).

Diagnoza hemoragične vaskulitis

Making diagnozo hemoragične vaskulitis, revmatolog upoštevati bolnikovo starost, primerja klinične in laboratorijske podatke izključiti druge bolezni. V preiskavi krvi pri bolnikih z hemoragične vaskulitis običajno označeni nespecifične znake blagega vnetja (levkocitozo in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. V urinu označeni hematurija, proteinurija, cylindruria. Biokemijska analiza kaže povečanje imunoglobulinov v krvi A in CRP.

Dobre rezultate je diagnostična vrednost koagulacijo. Pomanjkanje podatkov, ki strjevanje v prisotnosti kliničnih znakov sindroma hemoragične jasno kaže koristi hemoragične vaskulitisa.

Z razvojem renalnim sindromom bolnika z hemoragične vaskulitisa je treba posvetovati z Nefrolog, spremljanje sprememb v analizo urina, biokemijske urinski test Zimnitskiy, ultrazvok ledvic, ledvičnih plovila UZDG.

Trebuhu oblika hemoragične vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki vodijo k pojavu simptomov akutnega abdomna: slepiča, akutnem vnetju žolčnika, trebušne slinavke, invaginacijo, penetracija razjede želodca, perforacija črevesja v ulcerozni kolitis in t N. V ta namen bi bilo treba posvetovati z gastroenterolog kirurga. abdominalne ultrazvoka, gastroskopija. Diagnosticirati skrito krvavitev iz prebavil, izvesti fekalno okultno kri.

V hujših primerih kaže diagnostično biopsijo kože. Histološka študija biopsije kaže značilne spremembe: odlaganje imunoglobulina A in CEC na endotelij in žilne stene debeline venules, arteriol in kapilar; mikrotrombozy izobraževanje; odvzem krvi zunaj krvnih žil.

Razlikovati hemoragični vaskulitis sled trombocitopenično purpuro, sindrom hemoragični nalezljivimi boleznimi (hemoragična mrzlica, gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Still bolezen, sistemski vaskulitis, akutni glomerulonefritis.

Zdravljenje hemoragične vaskulitis

Bolnike z znaki hemoragične vaskulitisa v akutni fazi je treba opazovati ležati in hipoalergenske prehrane, izogibati antibiotikov in drugih zdravil, ki lahko povečajo preobčutljivost.

Glavna droga pri zdravljenju hemoragične vaskulitisa heparin. Prednizolon terapija je še vedno sporen med zdravniki. Mogoče je njen namen v hudih primerih hemoragične vaskulitisa. V odsotnosti učinkov kortikosteroidov zdravljenje zdravil so citostatiki zalog. Huda bolezen je tudi indikacija za zunajtelesno hemokorrektsii (hemosorbtion, immunosorbtsiya, plazmaferezi).

Huda sklepni sindrom hemoragični vaskulitis zasidrana imajo protivnetno terapijo (indometacin, ibuprofen). Številni avtorji so ugotovili, neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju hemoragične vaskulitisa. Vendar pa lahko njihova uporaba upravičena pri bolnikih z anamnezo alergije (alergijski dermatitis, seneni nahod, alergijski rinitis, itd) ali znakov eksudativne prehladnih nagnjenostjo. V zvezi z boleznijo alergija na hrano in prisotnosti trebušne sindrom dodatno predpisanih kelatorji.

Vreme hemoragični vaskulitis

Blage oblike hemoragične vaskulitisa nagnjeni k neprostovoljno zdravljenje po prvi napad bolezni. Ko oblika strele smrti bolnikov se lahko pojavijo v prvih nekaj dneh po nastopu. Pogosto je to zaradi centralnega živčevja žilne lezije in nastanku intracerebralno krvavitev. Drug vzrok smrti lahko postane hudo ledvično sindrom, ki povzroča uremia.