Wegenerjeva granulomatoza


  • Razvrstitev Wegenerjevo granulomatozo
  • Simptomi Wegenerjevo granulomatozo
  • Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo
  • Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo
  • Zapleti in prognozo Wegenerjevo granulomatozo

Incidenca Wegener granulomatoza enako pogosta pri moških in žensk v starostni skupini od 40 let.

Razvrstitev Wegenerjevo granulomatozo

Glede na razširjenost patoloških sprememb v Wegenerjevo granulomatozo lahko pojavi v lokalizirani ali generalizirani obliki.

V Wegenerjevo granulomatozo od 4 postopno. Prva faza granulomatoznega necrotic vaskulitisa ali rynohennyh granulomatozo, vodi kliniko ali izloča gnojen izcedek nekrotično ulkus-necrotic rinosinusuitis, laringitis, nazofaringitis, spramamb v kosti in hrustanca nosnega pretina in jedra orbito. V naslednjem koraku (pljuč) v patološkem postopku sodeluje pljučnega parenhima. V tretji fazi v razvoju splošnih lezij z obrestmi spodnjih dihal, prebavil, kardiovaskularni sistem, ledvice. Zadnja je faza terminal Wegenerjevo granulomatozo značilna kardiopulmonalnih ali odpoved ledvic, kar povzroči smrt bolnika v naslednjem letu od začetka svojega razvoja.

Simptomi Wegenerjevo granulomatozo


Splošni simptomi Wegenerjevo granulomatozo vključujejo povišano telesno temperaturo, mrzlico, potenje, slabost, hujšanje, bolečine v mišicah, bolečine v sklepih, artritis.

Vodilni manifestacija bolezni, ki se pojavljajo pri 90% bolnikov je poškodba zgornjega respiratornega trakta. Na kliniki Wegenerjevo granulomatozo običajno trmasti Seveda rinitis, gnojnim razrešnice in hemoragični iz nosu, želodčne sluznice do perforacije nosnega pretina, sedlo nos deformacijo. Granulomatozne-nekrotične spremembe razvijati tudi v ustih, grlu, sapniku, slušnih prehodov, sinusov.

Pri 75% bolnikov s Wegenerjeva granulomatoza opredeljenih infiltracijsko spremembe v pljučnem tkivu destruktivne votline v pljučih, kašelj z hemoptiza, kar kaže na razvoj plevralni izliv plevritisa.

Vključevanje ledvic glomerulonefritisih razvoj kazali s simptomi hematurija, proteinurija, kršitve ekskrecijske funkcij. Hitro progresivni glomerulonefritis med Wegenerjeve granulomatoze povzroča akutne odpovedi ledvic. Pojavijo spremembe v koži hemoragični izpuščaj sledila nekrotizatsiey elementov. Poraz vizije vključuje razvojno episklerita (vnetje površine tkiva beločnice), izobraževanje orbitalne granulomi, exophthalmos, ishemija vidnega živca na poslabšanje delovanja do njegove popolne izgube. V Wegenerjevo granulomatozo vpliva na živčni sistem, koronarne arterije, srčni mišici.

Lokalizirana oblika Wegenerjevo granulomatozo pride predvsem vključuje zgornja dihala - trdovraten izcedek iz nosu, zamašen težave z dihanjem, nosu krvavite, krvavitve izobraževanja skorjo v nosne votline, osyplostyu glasov. Generalizirana oblika je značilna različnimi sistemskimi simptomi - povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, krvavitve, polimorfna izpuščaj, paroksizmalna kašelj s krvavim nadsadnym-gnojni sputum, abstsedyruyuschey pljučnice, poveča kardio-pljučno in odpoved ledvic.

Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo

Zapletene diagnostične postopke v Wegenerjevo granulomatozo vključujejo revmatolog posvetovanje, laboratorijske preiskave, diagnostični operacijo, radiografičnih študij.

Klinične raziskave so pokazale, normohromnayaanemiya kri, pospešeno ESR, trombocitoze, skupno urin - proteinurija, microhematuria. Na določimo biokemijska analiza krvi izboljša? -globulins, Kreatinina (renalnim sindromom), sečnina, fibrin, seromucoid, haptoglobina. Granulomatoza imunološki označevalci Wegenerjeva so antigeni HLA razreda: DQW7, DR2, B7, B8; antyneytrofilnyh prisotnost protiteles zmanjša dopolnilo.

Na rentgen pljuč v svojih tkivih opredeljenih infiltrati, votlina upadanja plevralno tekočino. Preživite bronhoskopija z biopsijo zgornjih dihal. V študiji biopsije razkrila morfološke značilnosti, granulomatozne nekrotizantni vaskulitis.

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo

Z omejenim in splošni obliki Wegenerjeve granulomatoze imenoval imunosupresivno zdravljenje s ciklofosfamidom (tsitoksanom) v kombinaciji z prednizonomom. Hitro progresivni glomerulonefritis Seveda alveolitis ali indikacija za kombinacijo pulzno zdravljenje z visokimi odmerki metilprednizolon in ciklofosfamid v. Pri prehodu toka Wegenerjeva granulomatoza v remisiji odmerka ciklofosfamidom in prednizona postopoma zniža; dolge (do 2 leti) izraz predpisano metotreksat.

Postopek posploševanje z Wegenerjevo granulomatozo (hemoptiza, glomerulonefritis, protitelesa proti nevtrofilcev levkocitov) zahtevajo venozna hemokorrektsii - krioafereza, plazmafereze, plazma kaskadno filtracijo, extracorporeal farmakoterapije.

Pri zdravljenju ponavljajoče učinkovito Wegenerjeva granulomatoza immunohlobulinovoy intravenozno terapijo. Da bi zagotovili kontinuiteto odpust lahko vloži rituksimaba (rituksanom).

Konstriktivnim grlo spremembe Wegenerjevo granulomatozo in zahteva uvedba traheostomy reanastomoza.

Zapleti in prognozo Wegenerjevo granulomatozo

Tečaj in napredovanje Wegenerjevo granulomatozo lahko privede do uničenja obraznih kosti, gluhost zaradi vnetja trajnostni, razvoj nekrotskih granulomi v pljučih, hemoptiza in prehranjevalnih spremembe gangrenous peš, odpoved ledvic, sekundarnih okužb pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivna zdravila.

V odsotnosti prognozo zdravljenja Wegenerjeve granulomatoze Slabo: 93% bolnikov, ki poginejo v obdobju od 5 mesecev do 2 let.

Lokalna oblika Wegenerjevo granulomatozo pojavi več benigna. Lastni imunosupresive prispeva k izboljšanju 90% in stabilno remisije pri 75% bolnikov. Odpust v povprečju traja približno eno leto, nato pa 50% bolnikov doseglo novo poslabšanje. Progressive za omejeno Wegenerjevo granulomatozo, kljub imunosupresivni terapiji, ugotovil pri 13% bolnikov.

Bili razviti ukrepe za preprečevanje Wegenerjeva granulomatoza.