Ženske psevdohermafrodytyzm


  • Razlogi ženske psevdohermafrodytyzmom
  • Simptomi ženski psevdohermafrodytyzmom
  • Diagnoza ženskega psevdohermafrodytyzmom
  • Obravnavanje žensk psevdohermafrodytyzmom
  • Napovedane psevdohermafrodytyzmom žensk

Spol moški razlikujejo po spolnih kromosomov in spolnega kromatina, spolnih žlez, zunanjih spolovil, sekundarnih spolnih značilnosti in vedenje. Kombinacija človeške lastnosti obeh spolov hermafrodytyzmu predlaga; če psevdohermafrodytyzmom ("psevdo" - false) - heteroseksualnost nanaša samo na zunanjih genitalij. Paul je tako določen s strukturo in funkcijo spolnih žlez (mod - moški, jajčniki - ženski), obstajajo pa tudi primeri žensk psevdohermafrodytyzmom veliko krat manj kot moški. 

Bolniki se morajo psevdohermafrodytyzmom Ženske Ženske kromosomov (46XH), vagina, jajčnikov, maternice, jajcevodov; Vendar zunanjih spolovil - vmesna vrsta in bolj pogosti pri moških sekundarnih spolnih značilnosti telesa (ustava, lasje, glasovnih). Kršenje zunanjih genitalij v ženskem psevdohermafrodytyzmom je mogoče kombinirati z anomalijami mocheyspuskatelnomu kanala in danke.

Namestitev seksali žensko psevdohermafrodytyzmom je težko zaradi negotovosti manifestacij bolezni. Zgodnje diferencialna diagnoza ženskega psevdohermafrodytyzmom bistvenega pomena za ustrezno določanje spola, učinkovitosti nadaljnjega zdravljenja, psihosocialne prilagoditve otroka.

Razlogi ženske psevdohermafrodytyzmom

V zgodnjih fazah zarodka je ravnodušnega spolnih žlezah začetke, moškega in ženskega genitalnega kanale. Le 8-10 tednov embriogenezo pod vplivom genetskih in epigenetskih dejavnikov je spolna diferenciacija reproduktivnega sistema, motnje, ki se lahko razvije ženski psevdohermafrodytyzm.

Razlogi so ženske psevdohermafrodytyzmom genetske nepravilnosti ali učinki na zarodkih škodljivih dejavnikov (endokrine bolezni mati, mati, ki prejemajo androgenov sintetičnega progesterona v I. trimesečju nosečnosti, alkohol, droge, kemični toksičnosti, sevanje).

Genetske nepravilnosti, ki vodijo k razvoju ženskega psevdohermafrodytyzmom, adrenogenital sindrom se zgodi, da bo motila dozorevanje reproduktivnega sistema.

Najpogosteje odkrita v ženskem psevdohermafrodytyzmom nimajo encima 21-hidroksilazo, potrebne za proizvodnjo pomembnih hormonov nadledvične žleze - kortizola in aldosterona. Njihova pomanjkljivost v rezultat embriogenezo v kompenzacijskega povečajo izločanje ACTH, nadledvične žleze, razvoj hiperplazija in povečano sintezo moških spolnih hormonov - androgenov, ki povzročajo virilization pri dekletih. Hude oblike adrenogenital sindroma v ženskem psevdohermafrodytyzmom lahko privede do akutne insuficience nadledvične žleze in smrti.

Manj pogosto opazili žensko psevdohermafrodytyzm vnenadpochechnikovoho izvora: ob prejemu androgen in progestin nosečo z androgenih neželenih učinkov, če mati androhensekretiruyuschey tumorja - adrenoblastomy ali lyuteomy.

Simptomi ženski psevdohermafrodytyzmom


Motnje v delovanju ženskih spolnih diferenciacije psevdohermafrodytyzmom privede do rojstva otroka z nedoločeno spol in napak pri prepoznavanju spola novorojenčka.

Večina deklet ženski psevdohermafrodytyzm očitno takoj heteroseksualni struktura zunanjih genitalij, hypospadias in podobno z dvostranskim kriptohidizem. Za žensko psevdohermafrodytyzmom tipični hipertrofija klitorisa (povečanje podobnost penisa); Zaprtje vaginalno odprtino, fuzija velikih sramnih ustnic (od dela za poln - v mošnjo) znaki Virilization sečnice z različno težo (odmik zunanje odpiranje sečnice na klitoris, urogenitalnega sinusov).

Prisotnost adrenogenital sindromom in ženskega psevdohermafrodytyzm lahko kažejo simptome dehidracije ali hipertenzije pri novorojenčku obdobju.

Neobdelano ženske psevdohermafrodytyzmom v prvih letih življenja pri bolnikih z dekleti opazili napredovanja virilization, hiter somatsko dozorevanje prezgodnje epifiznih zaraschenyem razpok in zastoj razvoja. V puberteti se odloži v puberteto v ženski vrsti, pomanjkanje menstrualnega ciklusa, poglobitev glasu, akne, prekomerna rast dlak (hirzutizem), povečanje mišične mase.

Diagnoza ženskega psevdohermafrodytyzmom

Ko je odkrivanje nepravilnosti v novorojenih genitalije za potrditev ali izključitev diagnoze ženskega psevdohermafrodytyzmom, kakor hitro je mogoče, je treba opraviti splošni pregled otrok otrok endokrinologu, ginekologu in urologu. Ko gledamo oceniti genitalije - njihovo velikost, lokacijo, strukturo in stopnjo razvoja; Lokacija odprtino sečnice; Vidna luknja vagina, testisi otipljiv; stopnja fuzije labioskrotalnyh gub. Pri diagnozi žensko psevdohermafrodytyzmom pomembnega, da ne zamudite znake prirojeno adrenalna hiperplazija (prisotnost ali spolnih areolyarnoho hiperpigmentacija, hipertenzijo ali dehidracijo).

Ki jih je diagnostični ukrepi končni odobritve spola in ime otroka določi, kot lažen vpis deklic iz ženskega v moškega psevdohermafrodytyzmom ima lahko zelo hude posledice.

Identificirati ženske psevdohermafrodytyzmom izvede temeljito študijo družinsko anamnezo in nosečnosti, laboratorijske in instrumentalne diagnoze (re - do 2 let).

Če sumite, da ženska psevdohermafrodytyzm opravlja Tsytohenetycheskoe študije (kariotip levkocitov), ​​določitev elektrolitov, hormonov, hipofize, nadledvične žleze in spolnih žlez (LH, FSH, 17-ketosteroide, 17-hidroksiprogesteron, testosterona) v urinu in serumu.

Instrumentalne metode - medeničnega ultrazvok in rentgensko študije organov ginekologije uporablja za povzročitev vagine, materničnega vratu in maternice telo.

Histološki pregled tkiva spolnih žlez pri diagnozi možno samo pri prehodu v reviziji medeničnega organov med vsako operacijo ženski psevdohermafrodytyzmom.

V potrditev diagnoze ženskih psevdohermafrodytyzmom deklet virilizovannym ustreznega ženskega spola kromosomov in žlez po spolu.

Obravnavanje žensk psevdohermafrodytyzmom

Pri diagnosticiranju žensk z adrenogenital sindromom psevdohermafrodytyzmom od prvega dneva, ko bi ga Sledite ravnovesja tekočin in elektrolitov, da bi preprečili morebitno razvojno krizo soli.

Pri zdravljenju ženskih psevdohermafrodytyzmom zgodaj predpisal hormonsko nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi in mineralokortikoidov. Vstopnina steroidi vseživljenjsko bolnik žensk psevdohermafrodytyzmom preprečuje nadaljnjo virilization in spodbuja pravilen razvoj ženskega telesa.

Ženske z otroki psevdohermafrodytyzmom opravljajo intimno plastike - rekonstruktivne kirurgije obnoviti normalno spolnih videz: do 2 let - zmanjšanje klitoroplastiku v prepubertat - vahinoplastiku. Pomemben del zdravljenja žensk psevdohermafrodytyzmom - psihološka pomagajo vašemu otroku in njegove starše.

Včasih psevdohermafrodytyzmom ženske, saj je v puberteti, ustrezen vnos ženskih spolnih hormonov.

Ustrezno ravnanje z žensko psevdohermafrodytyzmom promovira pravočasno postaja menstrualne funkcije in razvoj sekundarnih spolnih znakov pri ženski vrsti. Nadaljnje deklica, rojena s cerebralno psevdohermafrodytyzm ženskah z normalnimi jajčniki, maternico in jajcevode sposobni normalno spolno funkcijo in nosečnosti.

Napovedane psevdohermafrodytyzmom žensk

Napovedane psevdohermafrodytyzmom žensk je odvisno od resnosti bolezni, pravočasnosti in ustreznosti zdravljenja. Neobdelano ženski psevdohermafrodytyzmom vzrok virilization napredovanja, razen možnost ustreznega pubertete v ženski vrsti, tok normalne menstrualne funkcije in razmnoževanja. Resnost simptomov psevdohermafrodytyzmom ženske, še posebej v času pubertete, lahko resno poškoduje psiho otroka.

V začetku predprynyatomu in popravite obravnavo ženskega psevdohermafrodytyzmom, kozmetični obnova zunanjih genitalij virilizovannye dekleta imajo lahko polno zmogljivost razmnoževanja.