Ihtioza


  • Vzroki in mehanizem ihtioza
  • Klinične manifestacije ihtioza
  • Diagnoza ihtioza
  • Zdravljenje in preprečevanje ihtioza

Ihtioze - dedna bolezen kože, ki se pojavlja v vrsti dermatoze. Zanj je značilna difuzna kršenja keratinizacijskih in se kaže v obliki kožnih lusk spominja ribje luske.

Vzroki in mehanizem ihtioza

Glavni razlog ihtioza - Gena se prenaša s dednosti biokemije, ki ni zadržano. Kršenje presnovo beljakovin, kjer aminokisline kopičijo v krvi in ​​motnje metabolizma lipidov, kaže visok holesterol, je glavna manifestacija genskih mutacij, ki povzročajo ihtioza.

Vse zmanjša presnova, je termoregulacije telesa zdrobljen, in aktivnost encimov v oksidacijskih procesih vsak dih poveča kontrast. Pri bolnikih z genetsko mutacijo, ki povzroča ihtioza, postopoma povečati ali zmanjšati aktivnosti pojavi takoj, ščitnice, nadledvične žleze in spolne žleze, povečanje primanjkljaja humoralni in celično imunost. Kršitev asimilacijo vitamina A, skupaj z zmanjšano aktivnost znojnic in vodi v kršitve keratinizacijskih kože v smeri hiperkeratoza, saj je prekomerna proizvodnja keratina s spremenjeno strukturo, skupaj z upočasnitvijo zavrnitvi poroženelih plasti povrhnjice in povzroča manifestacije ihtioza. Med ihtioze lestvic skaplyvayutsya kompleksi aminokislinskih ima cementiranje ukrepov, ker tehtnice tesno povezana med seboj, in njihovo ločevanje iz telesa akutno boleče.

Klinične manifestacije ihtioza


Normalna ali ihtioza vulgaris se manifestira pred starostjo treh let, vendar je običajno diagnosticirana s tretjega meseca življenja. To je najpogostejša oblika ihtioze, da se deduje avtosomno dominantnega vzorca. Prvič, koža postane suha in hrapava, nato pokrijemo z majhnim belesymy ali sivo-črna tesen prilehayuschimy vsaka druga lestvice. V ihtioza regiji komolca, kolenskih jamic, regije pazduhami in v dimljah območju vpliva.

Na dlaneh se pojavi sluzavo piling, slika koža postane izrazitejši. Resnost ihtioza je odvisna od tega, kako globoko lahko Gena Neuspel seveda, če je le manifestacija ihtioza malo suha in luskasta koža na Ekstenzor površinah.

V ihtioza degenerativnih sprememb izpostavljen las, zob in nohtov. Tipičen suha krhki lasje, nohti prekinil in stratificiran pridruži več votline. Pogosto spremljajo ihtioza očesne bolezni - kronično vnetje očesne veznice in mrežnici. Bolniki se morajo ihtioza genetske predispozicije za kratkovidnost, ki se začne pojavljati v otroštvu. Ker je imunski sistem spusti, alergijske bolezni in infekcije gnojni so trajni. Kasneje se je pridružil okvare notranjih organov, najpogosteje opazili kardiovaskularne motnje in bolezni jeter.

Recesiven ihtioze najdemo le pri moških, čeprav podedoval v kromosom X in kjer je vzrok bolezni je napaka v posteljico encimov. Klinične manifestacije pojavijo v drugem tednu življenja, vsaj takoj po rojstvu. Horny plasti kože izgledal velikih debelih kosmičev iz črne in rjave barve in izgledajo kot ščit. Koža je pokrita z luskami med razpoke, tako da izgleda kot krokodil ali kačo. Pri otrocih z recesivno ihtioza pogosto opaziti duševno prizadetih, skeletnih nepravilnosti v strukturi, epilepsije. Mladoletni katarakte in hipogonadizem najdemo v 10-12% primerov.

Prirojena ihtioza razvoj vnutryutrobnomu 4-5 mesecev noseča. Ob rojstvu je dojenčkova koža prekrita z debelo pohoten plošče sivo-črno. V lahko prirojene ihtioza lestvice doseže do 1 cm debeline, tehtnice imajo različne oblike, gladka ali nazobčane, usnjem med razpok in razpok. Skozi ozke, dobro povezani lestvicami Mouth otroka ali raztegnjena ali močno zmanjšal, tako da je sonda komaj hranjenje. Ear deformirana luknje in napolnjena z pohoten lestvice, kdaj obrnil raztezanje. Skoraj vsi dojenčki skeletne anomalije prisotne - clubfoot, talipomanus, veliko otrok s prirojeno obliko ihtioze implicitno prsti mostič na podplatih in dlaneh, včasih brez žebljev. Nosečnost pogosto prezgodaj, mrtvorojenost mera je precej visoka. Ker obstajajo nepravilnosti, ki niso združljive z življenjem, večina otrok s prirojeno obliko ihtioze umre v prvih dneh življenja.

Epidermoliticheskiy ihtioza je oblika prirojene ihtioza. Dojenčki kože svetlo rdeče, kot poparjene z vrelo vodo. Sindrom Nicholas pozitivna kot v pemfigus novorojenčke - na tej točki je dotik zavračanja povrhnjico kosmičev. Koža na dlaneh in podplatih belih, precej zgosti. V nekaterih primerih se lahko epidermoliticheskoy oblika ihtioze se krvavitve v kožo in sluznice. Neugodno znak, če je pridružil krvavitve, otroci pogosto umrejo. V blažjih klinične manifestacije ihtioza mehurčkov sčasoma postane manjši, vendar bolezen ponovi protYazhenyy življenje v trenutku, medtem ko je recidivno ihtioza pogosto temperature visokih znamk. V četrtem letu življenja v nekaterih delih telesa pojavljajo pohoten plasti, kot debele umazane sive lestvice, ki se nahajajo predvsem na področju naravnih gub na koži.

Pogosto obstajajo pomanjkljivosti v živčni, endokrine in drugih sistemov, veliko otrok s prirojeno ihtioza kasneje diagnosticiran z duševno zaostalost, spastična paraliza, ki akumulacijskega fitanovoy kisline v tkivih povzročajo. Polinevropatija, anemija, infantilizem zapletejo potek ihtioza. Umrljivost odstotek je zelo visoka zaradi zapletov, povezanih bolezni in se jim pridružili.

Diagnoza ihtioza

Večina kliničnih manifestacij dovolj za diagnozo ihtioza. V prirojene obliki je treba razlikovati od drugih eritermodermiey in bolezni. Histološke študije kože potrdi diagnozo.

Zdravljenje in preprečevanje ihtioza

Zdravljenje ihtioza, odvisno od resnosti opravili dermatologu ambulantno ali v bolnišnici. Imenovan vitamini B, E, vitamin C in Niacin v velikih odmerkih dolgotrajnih iterativnimi mer. Zdravila, ki imajo lipotropic učinek, zmehča lestvice. Ti pripravki, ki vsebujejo vitamin U. lipamid Spodbuditi imuniteti prikazano transfuzijo imunoglobulinov pripravkov plazma gama, ki vsebujejo železo in kalcij, in aloe. Če je uničenje ščitnice z razvojem hipotiroidizem je prikazan tireodin, s hypofunction trebušne slinavke - insulin.

V hujših primerih prirojenih ihtioza takoj predpisal hormonsko terapijo, če je na voljo, sicer spodnji stoletja, v očeh pokopan raztopine olja retinol acetat. Po normalizaciji odmerka hormonov počasi zmanjša, da jih odpravi. V času odpusta redno opravljati krvne preiskave, da spremlja splošno stanje bolnika in preprečevanje zapletov. Doječe matere pokazale recepcija vse vitamine in bolnih otrok ihtioza. 

Lokalno zdravljenje je sprejemanje kopeli z kalijevega permanganata in namažite otroško kožo kremo z dodatkom vitamina A. odraslih bolnikih z ihtioza kaže, soli in škroba, bodisi splošne ali lokalne kopeli, odvisno od procesa lokalizacije. V vodo dodamo vitamin A, natrijev klorid in sečnino.

UV obsevanje suberitemnyh odmerki tallasoterapii in Helioterapija, zdravilišča z sulfid in ogljikove kopeli spodbuja presnovo v usnjico. Mulj in blato šota priporočljivo ob recidiva dovoljenjem ihtioze in kot preventivo.

Aromatski retinoidi ker obnavljanje celic dermisa in normalizira metabolizem, nedavno razširjena pri zdravljenju ihtioza.

Vreme ihtioza vedno neugodna, saj je celo lažje oblike pristopnih bolezen sistemskih bolezni, in napredovanje bolezni presnove privede do zapletov. Primarna preventiva od ihtioza je svetovanje v nosečnosti, da se določi obseg genetskega tveganja. Če je odkrita ihtioze plod pri analizi amnijske tekočine, je priporočljivo splava. Pari, v katerih je tveganje za otroka z ihtioza precej velik, raje izognili nosečnosti za sprejem sirot.