Kardiomiopatija


  • Razvrstitev kardiomiopatije
  • Vzroki kardiomiopatijo
  • Razširjene (kongestivno) kardiomiopatija
  • Hipertrofična kardiomiopatija
  • Restriktivno kardiomiopatijo
  • Aritmogena prekata kardiomiopatija desno
  • Zapleti kardiomiopatije
  • Diagnoza kardiomiopatije
  • Zdravljenje kardiomiopatije
  • Napovedane kardiomiopatijo
  • Preprečevanje kardiomiopatije

Opredelitev "kardiomiopatijo" je skupina Združite idiopatski (neznanega izvora), bolezni, ki temelji razvoj srčni mišici, ki so distrofna in Sklerotičan procesi v srčnih celicah - kardiomiociti. V kardiomiopatijo vedno trpi funkcijo prekata. Poraz infarkt s koronarno boleznijo, hipertenzijo, vaskulitis, simptomatsko arterijsko hipertenzijo, difuzni boleznih vezivnega tkiva, miokarditis, srčni distrofija dostojnih patoloških stanj (toksične učinke zdravila, alkohol) so sekundarni in se šteje kot posebno kardiomiopatija jo osnovna bolezen povzroča.

Razvrstitev kardiomiopatije

Za anatomskih in funkcionalnih sprememb v mišici obstaja več vrst kardiomiopatije:

  • dilatativna (ali stagnira)
  • hipertrofična: asimetrična in simetrična; obstruktivna in nonobstructive;
  • restryktyvnuyu: obliterantni in razpršena;
  • aritmogena kardiomiopatija desnega prekata.

Vzroki kardiomiopatijo


Etiologija primarne kardiomiopatije danes ni povsem jasen. Med možnimi vzroki za razvoj kardiomiopatije, pokličite:

  • virusna okužba, ki jo coxsackievirus, herpes simpleks, gripo in drugimi povzročil;
  • genetska predispozicija (genetsko dedna napaka, ki povzroči napačno postavitev in delovanje mišičnih vlaken v hipertrofično kardiomiopatijo);
  • Miokarditis;
  • odpoved kardiomiocitih toksine in alergene;
  • motnje regulacije endokrinega (škodljiv vpliv na srčno rastnega hormona in kateholaminov)
  • ogrožen imunski uredbo.

Razširjene (kongestivno) kardiomiopatija

Dilatativna kardiomiopatija (DCM), ki je označen z vse večjo votline srca, simptomov hipertrofije in zmanjšano kontraktilnost miokarda. Simptomi dilatativna kardiomiopatija manifestirajo že v mladosti - 30-35 let.

V etiologiji DCM verjetno igra vlogo nalezljivih in strupenih učinkov, metabolnih, hormonskih, avtoimunskih bolezni, v 10-20% primerov kardiomiopatije teče v družinah.

Izražanje hemodinamskih motenj v dilatativna kardiomiopatija zaradi stopnje zmanjšanje kontraktilnosti in miokardnega delovanjem črpalke. To povzroča povišan tlak v levo in nato v pravih srčnih votlin.

Klinično dilatativna kardiomiopatija kaže znakov popuščanja levega prekata (dispneja, cianoza, napadi srčne astme in pljučnega edema), desni odpovedi levega prekata (Crocq bolezen, bolečine in povečanje jeter, ascites, edemi, otekanje žil vratu), srčne bolečine, nekupyruyuschemsya nitroglicerina, palpitacije.

Objektivno označena popačenosti v prsih (srčni hrib) kardiomegalija s širjenjem meja levo, desno in navzgor; poslušati nezveneči srcem tone na vrhu, sistolični šum (mitralna insuficienca sorodnik ali tricuspid ventila), dir.

V dilatativna kardiomiopatija so hudo hipotenzijo in aritmije (paroksizmalna tahikardija, ekstrasistole, atrijska fibrilacija, blokado).

Ko elektrokardiografskih študija zabeležili predvsem hipertrofija levega prekata, srčno prevodnost in ritma. Ehokardiografija kaže difuzno miokardno poškodbo, hitro dilatacijo srca in njegovo prevlado nad hipertrofija nepoškodovanih srčnih zaklopk, levega ventrikla diastolično disfunkcijo.

Radiološko z dilatativna kardiomiopatija določi širi meje srca.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) opisuje omejeno ali difuzno odebelitev (hipertrofija) in zmanjšanje miokarda celicah prekatov (ponavadi levo).

HCM je dedna motnje pri avtosomno dominantnega načina dedovanja, ki se pogosto pojavlja pri moških vseh starosti.

V hipertrofično kardiomiopatijo oblikujejo simetrično ali asimetrično opaženo hipertrofija mišično plast prekata. Asimetrična hipertrofija je značilen odebelitev pretin prevladuje simetrično HCM - enotna odebelitev stene prekata.

Na podlagi prisotnosti obstrukcije prekata razlikovati dve obliki hipertrofično kardiomiopatijo - obstruktivna in nonobstructive. V obstruktivno kardiomiopatijo (subaortalnyy stenoza) moten pretok krvi iz levega prekata votline, s stenozo trakta nonobstructive HCM odtekanje voljo.

Posebne manifestacije hipertrofično kardiomiopatijo so simptomi aortno stenozo: cardialgia, napadi omotica, slabost, omedlevica, palpitacije, kratka sapa, bledo. V kasneje pridružila pojav kongestivnega srčnega popuščanja.

Perkussyonnoho s povečanjem srca določena (ostala), avskultacijo - pridušen srčne tone, sistolični šum v III-IV medrebrni prostor na vrhu, aritmija. Ugotovite premik heaves dol in levo, majhen in počasen pulz na periferiji.

EKG spremembe hipertrofično kardiomiopatijo, izražene v miokardnega hipertrofijo pretežno levo srce, T valov inverzije, registracija patološko zob Q.

Z neinvazivnih diagnostičnih tehnik v HCM najbolj informativen ehokardiografijo, ki zazna zmanjšanje velikosti votline srca, odebelitev in slaba mobilnost pretin (obstruktivna kardiomiopatija), zmanjšala miokardni kontraktilen dejavnost, nenormalno sistolični prolapsa mitralne zaklopke.

Restriktivno kardiomiopatijo

Restriktivno kardiomiopatijo (RKMP) - redki miokardni poškodba, ki se pojavlja običajno pri obrestni endokardijskim (fibroza), neustrezna prekata diastoličnim sprostitev in srčnih hemodinamskih v miokardni nepoškodovano in izrazil pomanjkanje hipertrofije.

Pri razvoju RKMP velika vloga izrazita eozinofilija, ki imajo toksične učinke na kardiomiocitih. V restriktivne kardiomiopatije in srčnim odebelitev je infiltracijsko, nekrotične, fibrozne spremembe v srčni mišici. Razvoj RKMP je 3 faze:

  • Faza I - nekrotično - označen s tem, označeno eozinofilnim infiltracijo miokardija in razvoj koronaryta in miokarditisa;
  • Faza II - trombotična - kaže, hipertrofija endokarditis, stenske fibrinous prekrivna v votline srca, žilni tromboza infarkta;
  • Faza III - fibroticheskaya - značilna vsesplošna occasional miokardni fibrozo in nespecifičnih obliterantnega endarteritis koronarnih arterij.

Restriktivno kardiomiopatijo se lahko pojavi v dveh vrstah: obliterantni (fibroza in brisanja iz prekata votline) in difuzno (ne zabriše).

V restriktivno kardiomiopatijo opazili pojave težka, kongestivno odpoved krvnega obtoka hitro prohressyruyusche, hudo oteženo dihanje, slabost v manjših telesnih naporih, raste edem, ascites, povečana jetra, otekanje žilah vratu.

V velikosti srca običajno ne poveča avskultacija poslušati galop. EKG zabeležili atrijska fibrilacija, ventrikularna fibrilacija, se lahko določi z zmanjšanjem ST-segmenta wave inverzije T. radioloških pojavov venske zastojev v pljučih, nekateri povečani ali nespremenjeni velikosti srca. Ehoskopicheskie slika odraža pomanjkanje tricuspid in mitralne ventilov, zmanjšuje velikost votline obliterirovan zlorabe črpalno prekata in diastolični funkciji srca. Kri označena eozinofilijo.

Aritmogena prekata kardiomiopatija desno

Razvoj desnega prekata kardiomiopatija arytmohennoe (AKPZH) opisuje postopno zamenjavo desnega prekata kardiomiocitih vlaknat ali maščobno tkivo, ki ga spremlja različnimi motnjami ventrikularne aritmije, vključno ventrikularna fibrilacija. Bolezen je redka in slabo razumljen, kot možni etiološki dejavniki iz dednosti, apoptoza, virusne in kemičnim dejavnikom.

Aritmogena kardiomiopatija lahko razvije že v najstniških letih ali obdobje med mladimi in se pojavi razbijanje srca, paroksizmalna tahikardija, omotico ali omedlevico. Nadaljnji razvoj zhyzneuhrozhayuschyh nevarne vrste aritmij, ventrikularna aritmija ali tahikardije, ventrikularne fibrilacije nanizankah, atrijske tahikardije, atrijska undulacija ali utripanja.

Ko so arytmohennoe kardiomiopatija srce Morfometri parametri niso spremenili. Ko ehokardiografija vizualizira zmerno širitev desni ventrikel, diskinezijo in lokalne izbuljene vrhovi ali steno dna srca. Metoda MRI razkrila strukturne spremembe v srčni mišici: lokalno zid redčenje infarkt anevrizmo.

Zapleti kardiomiopatije

Za vse vrste kardiomiopatije napredujejo srčno popuščanje se lahko razvije arterijsko trombembolijo in pljuč, motnje srčne prevodnosti, hude aritmije (atrijska fibrilacija, ventrikularna aritmija, paroksizmalna tahikardija), sindroma nenadne srčne smrti.

Diagnoza kardiomiopatije

Pri diagnosticiranju kardiomiopatije upoštevati klinično sliko in dodatnih podatkov, instrumentalne metode.

EKG se običajno zabeležijo znake miokardni hipertrofije, različne oblike aritmij in prevodnosti, spremembe ST spojnice v kompleksu prekata.

Pri X-ray lahko zazna pljuč dilatacijo, miokardni hipertrofijo zastoje v pljučih.

Predvsem informativne kardiomiopatija ehokardiogramskim podatkov, določanje disfunkcijo in hipertrofijo svojo resnost in gostil patofiziološko mehanizem (sistoličnega ali diastoličnega neuspeh). Po pričevanju možnem invazivnega testa - levega prekata. Sodobne tehnike slikanja so vsi srce MRI in MSCT srce.

Sondiranje votline srca pripelje do ograje kardiobioptatov srčnih votlin za morfoloških študij.

Zdravljenje kardiomiopatije

Specifična terapija kardiomiopatije pogrešanih, tako da so vsi terapevtski ukrepi naj bi preprečili nezdružljiva s smrtno nevarnimi zapleti.

Zdravljenje kardiomiopatije v stabilni fazi ambulantno vključuje kardiologa; Periodni načrtovani hospitalizacijo v kardiologijo je indicirano pri bolnikih s hudim srčnim popuščanjem, Nujna - v primerih paroksizmalna tahikardija nekupiruemom, ventrikularna aritmija, atrijska fibrilacija, tromboembolijo, knjižnic pljuča.

Bolniki z kardyomyopatyyamy zmanjšati telesno dejavnost, prehrano z omejenim vnosom živalskih maščob in soli izključenosti škodljivih dejavnikov in navad drugih. Ti ukrepi bodo občutno zmanjšali obremenitev na srčno mišico in upočasni napredovanje srčnega popuščanja.

V kardiomiopatija ustreznih ciljnih diuretiki za zmanjšanje pljuč in sistemsko venski zastojev. Ko kršitve kontraktilnosti in miokardnega funkcijo črpalke uporabljajo srčne glikozide. Za uravnavanje srčnega ritma, prikazano v imenovanje antiaritmiki. Za preprečevanje trombemboličnih zapletov omogoča uporabo antikoagulantov in antitrombotikih pri bolnikih z kardyomyopatyyamy.

V izjemno hudih primerih se operacija izvede kardiomiopatija: septuma miotomii (resekcija hipertrofiranem pretin površin) mitralne zaklopke ali presaditev srca.

Napovedane kardiomiopatijo

Glede na napoved za kardiomiopatije neugoden: odpoved srca vztrajno napreduje, je verjetno Aritmicheskiy, trombembolični zapleti in nenadna smrt.

Po diagnozi dilatativna kardiomiopatija 5-letnega preživetja je 30%. Z načrtovano zdravljenje morebitne stabilizacijo nedoločen čas. Obstajajo primeri, ki presegajo 10-letno preživetje bolnikov po presaditvi srca poslovanju.

Kirurško zdravljenje stenoze subaortalnomu s hipertrofično kardiomiopatijo, čeprav nedvomno daje pozitiven rezultat, vendar je povezana z visokim tveganjem za smrt bolnikov med ali kmalu po tem, ko delovanje (deluje umre vsako sekundo).

Ženske, ki trpijo kardyomyopatyyamy, ženska ne sme zanositi zaradi visoke verjetnosti maternalne umrljivosti.

Preprečevanje kardiomiopatije

Treba razviti ukrepe za preprečevanje določenih kardiomiopatije.