Leaf pemfigus


  • Simptomi listih pemfigus
  • Diagnoza leaf pemfigus
  • Zdravljenje pemfigusa listov
  • Prognoza pemfigus listov

Ime leaf pemfigus tipične plastnih skorjo prejel prekriti Ustanovljena v mestu mehurčki erozije. Pemfigus leaf je najpogostejša oblika pemfigus pri otrocih. Pri odraslih, dominira vehetyruyuschey puzyrchatkoy. Kot pri drugih vrstah pemfigus, pemfigoid listov ima avtoimunsko mehanizem tvorbe protiteles na celice povrhnjice.

Simptomi listih pemfigus

Pemfigus leaf začne z rdečico kože, ki se nahajajo na njih dryablymy sploščen mehurček. V nekaterih primerih, ki nastopijo pojavi na vrsto vulgarni pemfigus, dermatitis Duhring ali eritematozni spremembe podobne ekcem, toksykodermiya, seboroični dermatologov. Včasih je mehur ni izražena in luščenje povrhnjice je opredeljeno kot območje z grobo površino.

Mehurčki imajo tanke gume in hitro razpadla. Oblikovali svetlo rdeča erozija z obilico razrešnice, kar izsuši, da tvori skorjo. Nove dele ločiti tvorijo nove plasti skorje. Rezultat je značilnost pemfigus listnatih elementov zajema sloistymy vtiči in podobni vlečeno testo.

Glavna značilnost listov oblik pemfigus slabi ustrezno zrnat roževinasta plasti povrhnjice, ki je prisotna tudi v navidezno zdravih predele kože. To povzroča visoko pozitivno Nikolsky znak - odstop povrhnjice na precejšnji razdalji s potegom ostanke pnevmatike porušitve mehurček. Iz tega razloga, celo rahle površinske poškodbe nespremenjeni kože privede do ločitve epidermalne mehurji.

Erozija razjede počasi. Pogosto skorje tvorijo nove mehurčkov in ta proces lahko traja nedoločen čas, kar je tudi klinična značilnost pemfigus listov. Z napredovanjem bolezni Ločeni Bližnje mehurčki ponavadi Povezati da tvorijo obsežna območja škode.

Splošno stanje bolnikov z puzyrchatkoy listov v začetku bolezni je lahko normalno. Kot območju prizadete kože je slabši. Celo majhni premiki začeli dostaviti bolečine bolnikov, ki trpijo zaradi psihe in se pojavijo motnje spanja. Tam imajo temperatura dvigne, bolniki izgubijo apetit in shujšati, razvoj kaheksije. S širitvijo na lasišču, se pojavi izguba las. Nohti rastejo dolgočasno, zgosti in lahko napadejo. Poraz na ustni sluznici, je zelo redka.

Diagnoza leaf pemfigus


Pogosto diagnoza pemfigus listov možne na podlagi zgoraj navedenih kliničnih značilnosti bolezni. V brisov iz površinskih erozij so skupna vsem vrstam pemfigus akantoliticheskie celic, torej celic s kršitvijo medceličnih povezav. Histološka preiskava pokaže prisotnost razpok ali mehurčkov med poroženele plasti povrhnjice in zrnata, lomljenje povezavo med celicami (akantolyza). V starem požaru je označena parakeratosis in hiperkeratoza, degeneracija celic granuliranega plasti kože.

Z dodatnimi diagnostičnimi metodami uporabi imunoloških raziskav, ki potrjujejo, avtoimunski mehanizem bolezni. Vendar pa je reakcija neposrednega in posrednega immunofluoristsentsiy (RIF), ni mogoče natančno ločiti listov pemfigusa vulgaren.

Leaf pemfigus razlikujejo od ene oblike pemfigus in dermatitis od Duhring, eritrodermije, sindrom dostojnih bolezni Lyellov.

Zdravljenje pemfigusa listov

Zdravljenje se izvaja pod nadzorom dermatologa predvsem glukokortikosteroidi, deksametazon, prednizolon, metypred, triamcinolon, itd V hujših primerih, komplementarno zdravljenje immunosupressoramy (azatioprin, metotreksat). Je ugotovil pozitiven učinek v kombinaciji s sintetičnimi kortikosteroidov droge protivomalyariynymy sredstvi (plakvinil, delagil itd)

Lokalno priporočamo kopeli z protivnetno, razkužilom in adstringentnimi dodatkov (kot so hrast lubja esence).

Prognoza pemfigus listov

Neugodnih vremenskih razmer. Zdravljenje bolezni, se lahko pojavijo dolgo časa. Vendar z matricami bolniških kaheksije, ki so se pridružile okužbe ali zapletov neprekinjeno zdravljenje z glukokortikoidi.