Mastocitoza


  • Razvrstitev mastocitoza
  • Simptomi mastototsiza
  • Diagnoza mastototsiza
  • Zdravljenje mastototsiza

Ker mastocitoza povezana s širjenjem mastocitov, je dobil drugo ime - tuchnokletochnyy levkemijo. Bolezen je redka, njen vzrok še ni znan. Po statističnih raziskavah okoli 75% mastocitoza pade na otroke, mlajše od dveh let. In vsak drugi tak primer samoregulacije dovoljena v času pubertete.

Razvrstitev mastocitoza

Trenutno Dermatology loči 4 klinične oblike mastocitoza:

Kožna mastocitoza otroštvu pogosto razvijejo v prvih nekaj letih življenja. Njena značilnost je popolna odsotnost lezij notranjih organov. Značilno je, da v puberteti kožnih bolezni izginejo in oditi. Le v redkih primerih otroštvu mastocitoza nadalje razviti s prehodom v obliki sistema.

Kožna mastocitoza odrasli in mladostniki značilna infiltracijo mastocitov, ne samo na koži, ampak tudi notranjih organov: jetra, srce, vranico, sluznici prebavil in ledvic. Vendar pa za razliko od sistemsko obliko bolezni, so spremembe, ki se pojavijo v notranjih organih, s to obliko mastocitoze ne napreduje. V nekaterih primerih se kožna mastocitoza lahko prenesejo v sistem.

Sistemska mastocitoza razvit predvsem pri odraslih. To je postopno uničenje notranjih organov v kombinaciji z vsako spremembo ali ne. Sistemska mastocitoza je na voljo v 10% primerov vsak mastocitoza. Je običajno razvije po vsaki manifestaciji.

Maligni mastocitoza povzročajo maligne transformacije mastocitov, od kar se imenuje tuchnokletochnyy levkemija. Spremenjene mastociti infiltrirati organe in tkiva, ki povzroča hitro usodno bolezen. Kutanih manifestacij to obliko bolezni, so ponavadi odsoten.

Simptomi mastototsiza


Približno 50% bolnikov s pritožbami mastocitoza nanašajo samo na spremembe v koži. V mastocitoza s poškodbami notranjih organov in bolniki pritožujejo zaradi ponavljajočega se padec krvnega tlaka, epileptični napadi, paroksizmalna tahikardija, povišano telesno temperaturo in jo spremlja paroksizmalno srbenje rdečico.

Značilnost infiltratov bolezni mastocitov lahko akumulirajo v različnih plasteh kože, ki povzročajo različne kožnih. V zvezi s tem je pet klinični variante kožnega mastocitoza s spremembami.

Makulopapularnega možnost mastocitoza je značilen videz kože hiperpihmentirovannyh več obližev ali papule majhnim premerom. Ta posamezna žarišča na koži je treba oblikovati. Izražen pojav Darya-Unny - mehanske učinke (kot so trenja) na mestih, ki jih spremenijo v majhne mehurčke, kot so spremembe na koži urtikarijo. Zaradi te funkcije v tej različici mastocitoza našel Nekateri avtorji imenujejo pigmentnoznega urtikarijo.

Nodularne možnost mastocitoza se kaže v videzu multiple kožo gomoljev ali konsolidacij polusharovydnoy obliki do 1 cm v premeru. Barvni vozliči lahko roza, rumene ali rdeče. Vozlički lahko združi v plošče, katerih površina je gladka ali vrsto pomarančno lupino. Plošče so običajno velike hribovita površina. Ko vozlišča možnost zlasti v odrasli pojav Darya-Unny šibko izražena.

Solitary možnost mastocitoza se manifestira obrazec mastotsitomy - velikost enota 2-5sm gumijasto teksturo, nagubana ali gladko površino. Pogosto ena enota, vendar obstajajo klinične oblike s tvorbo 3-4 vozlov. V nekaterih primerih mastotsitomy kombinaciji z izpuščajem makulopappuleznoho značaja. Solitary možnost razviti izključno na vsakem otroštvu mastocitoza. Tipičen lokalizacija - usnje z orožjem, prsih in vratu. Ko pride do poškodbe površine mastotsitomy njeni pustule ali mehurji (pozitiven pojav Darya-Unny), in otrok se lahko pritožujejo nad mravljinčenje v mestu. Regresija samotnih elementov se pojavi nenadoma, z mastotsitomy umivalnikom in zgladi površino kože.

Eritrodermicheskyy možnost mastocitoza diagnosticirana, ko koža oblikuje jasno ločena rumeno-rjave z lezijami neravnih robov in gosto doslednost. Izražena srbi. Na površini eritrodermicheskom lezij sčasoma razpoke, praske in rane. Najpogostejši lokalizacija - pregib med zadnjico in pod pazduho. Sharp Daria pozitivnih simptomov Unny. Tudi rahla poškodba poškodbe vodijo do nastanka mehurčkov in krepitev srbečica. Ko veliko število mehurčkov, ki govorijo o kliniki bulleznoho mastocitoze. Eritrodermicheskyy bolezen varianta redko preide v sistemsko obliko, ampak napredovanje razjede njegovi elementi lahko privede do eritrodermijo.

Teleanhiektaticheskiy možnost mastocitoza je značilna področjih kožnimi rdečkasto-rjave barve, z sformirovannymy nahaja na hiperpihmentirovannyh teleanhioektaziy ozadju. Najbolj tipična kožnimi ude in prsni koš. Teleanhiektaticheskiy varianta se pojavlja predvsem pri odraslih in večinoma ženske.

Diagnoza mastototsiza

Značilni simptomi in opredelitev pojava Darya-Unny pogosto omogočajo dermatolog osumljena mastocitoze. Za potrditev diagnoze zahteva biopsijo kožnih celic. Histološka preiskava pokaže infiltrati, kar pomeni kopičenje mastocitov. Ko makulopapuloznih in teleanhiektaticheskom različica mastociti infiltrirati zgornjo povrhnjico. Ko vozlišča mastocitoza mastocitov tvorijo gosto infiltrati, vznemirljive skoraj vse plasti usnjice. Za samotno enote ali mastociti infiltrirati tipično širjenje ne le za celotno dermis, temveč v podkožnem tkivu. Eritrodermicheskyy različica razlikuje formacija lentoobraznoy infiltrati mastocitov v zgornjem dermisu.

Klinični analizo krvi s povečanjem števila bazofilcev in nevtrofilcev močnega prehod levkocitov formulo določiti. Kadar obstaja sum mastocitoza porabili opredelitev histamina urina. Vendar vsebnost histamina v urinu poveča, ne samo v mastocitoza, vendar v alergijskih ali vnetnih bolezni.

Sistemska mastocitoza je diagnosticiran z določanjem 1-metil-4-imidazoluksusnoy kislino - metabolit histamina, katerega vsebina je dramatično narašča, ko sistemsko mastocitoze in je v normalnih mejah pri vsakem mastocitoza.

Vse poškodbe notranjih organov v mastocitoza ultrazvok trebuha je pokazala povečanje jeter in vranice. Približno 25-30% bolnikov z mastocitoza X-ray in CT kosti določene anomalije kosti, osteosclerosis ali osteoporozo.

Mastocitoza je treba razlikovati s pegami, pigmentiranih nevusi ksantoma. Nodularne oblika diferencirati dermatofibroma in mastocitoza otroštvo - z pemfigus novorojenčkih, prirojena poikiloderma Rotmunda-Thomson. Poleg tega je potrebno razlikovati mastocitoze tukaj druge bolezni za katere je značilno povečanje vzorcih mastocitov za histološke študije. Take bolezni vključujejo limfom, hemangioma, limfohranulomatoz, dermatofibroma, itd

Zdravljenje mastototsiza

Pri zdravljenju mastocitoze uporablja periaktin inhibitorjev (hlorhydrata tsiprogeptadin), serotonin, antialergijskih droge (tavegil, zirtek, Telfast), protivnetno (diklofenak, ibuprofen), terapijo PUVA. Če je sistemska mastocitoza predpisano citostatikov, s buloznih oblikah - kortikosteroidi.

Nekateri mastotsitomy mogoče kirurško odstraniti.

Na žalost, kljub najnovejšega napredka v medicini in farmakologiji, obstoječih zdravljenj mastocitoze pogosto niso dovolj učinkoviti.