Bronhiolitis obliterans


  • Razvrstitev obliterativnega bronhiolitis
  • Vzroki obliterativnega bronhiolitis
  • Simptomi obliterantni bronhiolitis
  • Diagnoza obliterativnega bronhiolitis
  • Zdravljenje obliterativnega bronhiolitis
  • Vreme obliterativni bronhiolitis

Bronhiolitis obliterans v pulmonology precej redka, njena razširjenost v pediatričnih populacijah na različnih podatkovnih območju od 0,2 do 4%. Velike razlike je mogoče pojasniti z podobnosti statistike izbris bronhiolitis z drugimi boleznimi dihal (astma, bronhiektazije) in težavnosti diagnoze. 

Obliterantni bronhiolitis - obstruktivne bolezni "malih dihalnih poti", ki izhaja iz terminala bronchioles porazu - razvetvlen bronhialna premer manj kot 3 mm, brez hrustančnic plošč in žlez. Granulacije tvorbe, ki se razvijejo v distalnih dihalnih poteh, alveolarne vodov in pljučne mešičke, ki vodijo do napredovanja okvare dihal, zgodnje invalidnosti in umrljivosti.

Razvrstitev obliterativnega bronhiolitis

Glede na klinično klasifikacijo, ki temelji na etiološki faktor izbris bronhiolitis razdeljenega postinfekcijskim, posttransplantatsiynomu, postinhalyatsionnye, drog inducirane idiopatska.

Odvisno od patohystolohycheskym izbris sprememb bronhiolitisa lahko akutno (eksudativni) ali kronična (proizvodna-Sklerotičan) verzija seveda.  

Med kronične izbris bronhyolytov razlikovati proliferacijskem (k tvorbi lyuminalnoy tekočina, alveolarni celice in bronhiolyarnoho Masson) in konstrikcijski (subepitelno širjenju fibroznega tkiva, stenoza lumen in stenske togost bronhiole s). Proliferativni oblika bolezni, predstavljenega s obliterantni bronhiolitis orhanyzuyuscheysya pljučnice in kriptogena orhanyzuyuscheysya pljučnica; konstriktivnim - bronhiolitis dihal, difuzna panbronhiolitom, folikularni bronhiolitis.

Z obliterantni bronhiolitis vnetne lezije malih dihalnih poti z razvojem eksudat, hranulematoznoy reakcije in fibroza privede do trajnih sprememb v stenah bronhiole, koncentrično zoženje in zabriše lumen, najbolj izrazito v terminalnih področjih. Za obliterativnega bronhiolitis značilni bronhyolyarnoho (peribronhiolyarnoho) vnetni infiltrat limfocitov, makrofagov in plazmatke, valjaste razvoj bronhiektazije stagnacije in tvorbe sluzničnih izločki zamaškov.

V obliterantni bronhiolitis, znižanje krvnega pretoka pljučni kapilarni (25 - 75%), ki povzroča hipertenzijo v pljučnem obtoku, poveča obremenitev na desni strani srca in ventrikularni hipertrofije desnega ("pljuč srca").

Bronhiolitis rezultat izbris je omejena fibrozo ali pljučno tkivo degeneracija brez izrecnega sklerozo z znatno motnjo funkcionalne pljučne pretok krvi.

Vzroki obliterativnega bronhiolitis


Polietiologichnost izbris bronhiolitis se lahko šteje kot manifestacijo reakcij nespecifičnih tkiv malih dihalnih poti v učinkih različnih škodljivih dejavnikov.

Postinfekcijskim pogosto razvije bronhiolitis pri otrocih in je povezan z okužbo, vyzyvaemymy adenovyrusom, respiratorni sincicijski virus, citomegalovirusom, parainfluence, herpes. Razvoj akutnih obliterantni bronhiolitis lahko povzroči tudi s patogeni, drugič, mikoplazme, Klebsiella, Legionella, glive asperhyll HIV.

Vdihavanje bronhiolitis obliterans je lahko posledica vdihavanja strupenih plinov (žveplovega dioksida, dušikovega dioksida, klor, amoniak) hlapov kisline, organskega in anorganskega prahu, nikotin, kokain. Zdravila bronhiolitis obliterans z jemanjem določenih zdravil (cefalosporine, peniciline, sulfonamide amiodaron, zlato preparati, citostatiki) sprožijo.

Z idiopatsko bronhiolitis obliterans vključuje primere, ki nastanejo v ozadju razpršenih bolezni vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), Stevens - Johnson eksogeni alergijski alveolitis, aspiracijska pljučnica, vnetje prebavil (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen) maligni limfom in hystyotsytoz itd

Posttransplantatsiynomu obliterativni bronhiolitis se pojavlja pri 20-50% bolnikov, ki so v postopku presaditve organov in tkiv (srčno-pljučnega kompleksa, obeh ali enega pljuč, kostnega mozga).

Simptomi obliterantni bronhiolitis

Getting Obliteracijski bronhiolitis akutno ali subakutno razvoja simptomov zastrupitve - utrujenost, slabo počutje, povišano telesno temperaturo ali nizko zvišano telesno temperaturo. Označena s prisotnostjo suhega kašlja kompulzivno, povečanje izdiha dispnejo na naporom prvi in ​​nato ob najmanjšem stresa.

V zgodnjih fazah obliterativnega bronhiolitis so suha žvižganje in nato piskanje, pogosto slišati na razdalji (razdalja). Kasneje zaznamovala slabitev dihanje, otekanje prsi. Hemoptiza v izbris bronhiolitis je redka. Znaki odpovedi pljuč in pljučni hipertenziji, lahko nadaljnji napredek z ustanovitvijo kronične pljučne "srce".

Med obliterativnega bronhiolitis lahko nenadna z izmenjujejo obdobja poslabšanja in relativne stabilizacije, vendar je bolje ali z dovoljenjem bolezni ne pride. V kasnejših fazah obliterativnega bronhiolitis označene cianoza; pomembna napetost pomožne dihalne mišice vratu pri dihanju (imenovano "huffing" dihanje). Bolniki izbris bronhiolitis v pulmonology imenovano "blue pyhtelschikamy."

Diagnoza obliterativnega bronhiolitis

Diagnozo bronhiolitis obliteransa težkih in temeljijo na zgodovini, kliničnih znakov, podatkov o fizičnem pregledu, X-ray in CT funkcionalnih testov prsih z visoko ločljivostjo (proučevanje sestave krvi plina, dihalne funkcije, določanje dušikovega oksida v izdihanem zraku), EKG in rezultatih ehokardiografije , tsytohramy bronhoalveolarne flush in histološka analiza pljučnega tkiva.

Standardna X-ray v prsih razkriva obliterantni bronhiolitis v pljučih hiperventilacijo, blag goriščno razširjanje v vrsto reticular zmanjševanja volumna pljuč. Metoda odkrivanja KTVRZ so bolj občutljivi omogoča vivo razkrivajo značilne lastnosti obliterativnega bronhiolitis: neposredne (zožene bronhiole, v obliki ledvice izrastki, peribronhialnye odebelitve in bronhioloektazy) in posredno (mozaika zmanjša preglednost, nadprozore prizadetih območjih bronhiole, psevdomatovoho stekla znaki '"pljučnih sprememb Tkivo oddaljeni prostor brisanja).

Ehokardiografije in EKG podatki kažejo na prisotnost simptomov pljučne hipertenzije, kroničnega nastanek pljučnega "srce". Kršitev pljučne funkcije in simptomi obstruktivne tipa hipervozdushnosti luči opazili v konstriktivnim bronhiolitis obliteransa; Restriktivna Vrsta zlorabe FDD in zmanjšana difuzijska kapaciteta pljuč - z poliferativnih obliterantni bronhiolitis. Zmanjšana izmenjava plinov se izraža v zmanjšanju vsebnosti kisika in ogljikovega dioksida v arterijski krvi (hipoksemija in hypocapnia).

Najbolj informativna metoda diagnoze izbris bronhiolitis ostaja torakoskopske biopsijo transbronhialnaya in histološki pregled biopsije pljuč, ki lahko zaznajo na voljo proliferacije-Sklerotičan spremembe.

To ima diferencialno diagnozo bronhiolitis obliteransa kronični bronhitis, fybrozyruyuschym alveolitis, obstruktivno pljučno emfizem, astmo.

Zdravljenje obliterativnega bronhiolitis

Težava pri zgodnji diagnostiki obliterativnega bronhiolitis, hitro napredovanje in nepopravljivih sprememb bronhialne stene močno omejila zmožnost obravnavanja, ki je zmanjšano za preprečitev nadaljnjega razvoja vnetja in vlaknastih orožja v malih dihalnih poti in stabilizacijo pacienta.

Glavna prometna droge v izbris bronhiolitis so kortikosteroidi - najpogosteje prednizona (deksametazon), včasih v kombinaciji z imunosupresivi (ciklofosfamid). Vdihavanje terapija budezonid, flutikazon, lahko beklometazon zmanjša potrebo po sistemskih glukokortikoidov z doseganjem višje koncentracije zdravila v tkivih.

Ko infekcijskega izvora obliterativni bronhiolitis v akutni fazi bolezni uporabo protivirusnih in protibakterijskih sredstev. Krepitev bronchoobstruction predpisal mukolitična zdravil (lasolvan vdihavanju ali enteralno), beta-2 agoniste (salbutamol), pljučno hipertenzijo, - diuretiki (furosemid, veroshperon), metilksantine (aminofilin), sildenafil, prostaciklinski analognih (iloprost), zaviralci ACE (captopril) , razvoj hipoksije - kisikom.

Pri zdravljenju obliterativni bronhiolitis uporabljajo antioksidantov (koencim Q10, mildronat) v kombinaciji z vitamini, fizioterapija, masaža prsi, bronhoalveolarni želodca.

Vreme obliterativni bronhiolitis

Obliterantni bronhiolitis - soboyushvydkoprohresuyuchym bolezen, ponavadi s slabo prognozo. Zapleten razvoj emfizema, hipertenzija, pljučni obtok, večje pljuča in srčno popuščanje. Tudi ustrezna farmakoterapijo obliterativni bronhiolitis ni mogoče obnoviti normalno morfološko in funkcionalno stanje dihalnih poti in pljučnega tkiva.