Primarne biliarne ciroze


  • Vzroki za primarne biliarne ciroze
  • Faze primarne biliarne ciroze
  • Simptomi primarne biliarne ciroze
  • Diagnoza primarne biliarne ciroze
  • Zdravljenje primarne biliarne ciroze
  • Vreme primarne biliarne ciroze

Primarne biliarne ciroze razvija predvsem pri ženskah (razmerje bolnih žensk in moških, 10: 6), povprečna starost bolnikov je 40-60 let. V nasprotju s tem, sekundarni biliarne ciroze, v kateri je obstrukcije ekstrahepatičnih žolčnih vodov, primarne biliarne ciroze pojavi postopno uničenje intrahepatičnih interlobular septuma in žolčnih vodov. To spremlja žolčem strupenih proizvodov in zamude v jetrih, kar je privedlo do postopnega upadanja funkcionalnih rezerv organ fibroza, ciroza in odpoved jeter.

Vzroki za primarne biliarne ciroze

Etiologija primarne biliarne ciroze je nejasna. Bolezen se pogosto pojavljajo v družinah. Zgoraj odnos med razvojem primarne biliarne ciroze in histokompatibilnim antigenov (DR2DR3, DR4, B8), značilnih za patologijo avtoimunske narave. Ti dejavniki kažejo sestavnega immunogenetic bolezni obuslovlyvayuschuyu genetske predispozicije.

Primarna biliarna ciroza pride s sistemskimi lezij endokrinih in eksokrinem žlez, ledvic, žil in je pogosto povezani z diabetesom, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogrenov sindrom, skleroderma, Hashimotovega tiroiditisa, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus, dermatomyozytom, celiakija, miastenija gravis, sarkoidoza . Zato, primarne biliarne ciroze je poudarek ne le gastroenterologijo, vendar revmatologije.

Pri razvoju primarne biliarne ciroze ni izključeno, začenši vlogo bakterijam in hormonski dejavniki ynytsyyruyuschymy imunske odzive.

Faze primarne biliarne ciroze


Glede na histoloških sprememb, ki se zgodijo zagotavljanju 4 faze primarne biliarne ciroze: duktalnoy (faza kronična destruktivna holangitis nehnoynom) duktullyarnuyu (odrske intrahepatskega širjenje vod in periduktalnyy fibrozo), odrske strome fibroza in odrski ciroze.

Duktalnoy stage perevichnoho biliarne ciroze zgodi s simptomi vnetja in uničenje interlobular septuma in žolčnih vodov. Madeži značilna širitev portala letakov, njihovo infiltracijo limfocitov, makrofagov, eozinofilcev. Žarišča omejeni portal predele in se ne uporablja za parenhima; ni znakov holestazo.

V duktullyarnoy stopnji, ki ustreza holangiol širjenja in fibroza periduktalnyy, tam razširila limfoplazmotsytarnoyi infiltracijo v parenhima, zmanjšanje števila delujočih intrahepatskega kanale.

Pod stromalni fibrozo v ozadju vnetja in infiltracije parenhima jeter poudariti videz pasovih veznega tkiva, ki povezujejo portala predelov, postopno zmanjšanje žolčnih vodov, povečana holestazo. Obstaja nekroza hepatocitov, naraščajoči pojav fibroze na portalu trakta.

V četrti fazi razvijanja podrobno morfološko sliko cirozo.

Simptomi primarne biliarne ciroze

Med primarne biliarne ciroze je lahko asimptomatsko, počasno in hitro napreduje.

V asimptomatsko bolezen odkrita temelji na spremembah laboratorijskih parametrov - povečana aktivnost alkalne fosfataze, povišanje holesterola, odkrivanja AMA.

Najpogostejši klinični znaki primarne biliarne ciroze je srbenje, ki je pred videz zlatenica obarvanje beločnice in kožo. Srbenje lahko moti mesece ali leta, tako pogosto bolniki ves čas neuspešno zdravi z dermatologom. Bespokoyaschyy srbenje privede do multiple praskanje kože nazaj, rokah in nogah. Zlatenica se običajno razvije v roku 6 mesecev, 1, 5 let po začetku vsakega srbečica. Bolniki s primarnim biliarne ciroze bolečina značilna v desnem zgornjem kvadrantu, hepatomegalija (povečana vranica pogosto kot ne).

Hiperholesterolemija dovolj zgodaj povzroči mladoletnik kože Xanthi in xanthelasma. Ki jih je kožna manifestacija primarne biliarne ciroze tudi pajkove vene, "jetra" roke, palmarnuyu eritem. Včasih razvoj keratokonjuktivitis, bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, parestezija okončin, periferno polinevropatijo, spremeni obliko tipa finger "krača".

V fazi podrobnega primarne biliarne ciroze pojavi subfebrilitet, zlatenica povečanje, poslabšanje zdravja, izčrpanost. Prohressyruyusche holestazo povzroča obolenje z drisko - driska, steatorrhea. Zapleti primarne biliarne ciroze lahko služi žolčni kamni, razjeda dvanajstnika 12 razjedo holanhiokartsinomy.

V poznih fazah razvoja osteoporoza, osteomalacija, patoloških zlomov, sindrom hemoragične, krčne žile v požiralniku. Smrt bolnikov, ki prihajajo iz jetrnih insuficienco, ki se lahko sproži s portalno hipertenzijo, želodčno-črevesnih krvavitev, asitstom.

Diagnoza primarne biliarne ciroze

Zgodnja diagnostična merila primarne biliarne ciroze so spremembe v krvnih biokemijskih parametrov. V študiji vzorcev jetrnih izrazito povečanje alkalne fosfataze, bilirubina, transaminaze, povečano koncentracijo žolčnih kislin. Označena s povečano vsebnostjo bakra in železa zmanjšanje v serumu. Že v zgodnjih fazah opredeljena hiperlipidemija - povečanje holesterol, fosfolipidi, B-lipoproteini. Ključnega pomena je titer protiteles antimitochondrial nad 1:40, povečati raven IgM in IgG.

Po ameriškega ekstrahepatičnih žolčnih vodov jeter in jetra MRI niso spremenile. Za potrditev primarne biliarne ciroze jeter biopsija je pokazala morfološko študijo biopsijo.

Primarne biliarne ciroze se razlikuje od bolezni, ki se pojavljajo z obstrukcijo hepetobiliarnoho trakta in holestazo, zoženja, tumorji jeter, concretions, sklerozirajočega holangitisa, avtoimunskega hepatitisa, intrahepatično karcinoma kanalov, s kroničnim hepatitisom C, itd V nekaterih primerih, z namenom diferencialno diagnozo zateka k Ultrazvok žolčevodu, gepatobilistsintigrafii, perkutana chrespechenochnoy holanhyohrafyy, retrogradna cholangiography.

Zdravljenje primarne biliarne ciroze

Zdravljenje primarne biliarne ciroze, ki obsega dajanje imunosupresivnega protivnetno, antifibroticheskimi droge žolčne kisline. Prehrana za primarne biliarne ciroze zahteva ustrezna beljakovin uživanju hrane, ohrani zahtevano vnos kalorij, omejiti maščobe.

Droge patogeni terapijo so kortikosteroidi (budezonid), citostatikov (metotreksat), kolhicinom ciklosporin, ursodiol (ursodeoksiholne kisline). Dolg in zapleten dopolnitev lahko izboljša krvne kemije, upočasni napredovanje morfoloških sprememb, razvoja portalne hipertenzije in ciroze.

Simptomatsko zdravljenje primarne biliarne ciroze vključujejo ukrepe za zmanjšanje srbenje vse (UV, sedativi), izguba kostne mase (opomba: vitamin D in kalcij), itd

V neodzivna primarnih oblikah zdravljenje primarne biliarne ciroze kaže kot možni presaditev jeter zgodaj.

Vreme primarne biliarne ciroze

V asimptomatsko primarne biliarne ciroze pričakovana življenjska doba pa je 15-20 let ali več. Vreme pri bolnikih s kliničnimi manifestacijami veliko slabše - smrt zaradi odpovedi jeter se pojavi približno 7-8 let. Bistveno poslabša med primarne biliarne ciroze razvoj ascitesa, krčne žile požiralnika, osteomalacije, sindrom hemoragične.

Po presaditvi jeter verjetnost ponovitve primarne biliarne ciroze je 15-30%.