Pigmentna kseroderma


  • Vzroki pigmentne kseroderme
  • Simptomi pigmentna kseroderma
  • Diagnoza pigmentne kseroderme
  • Zdravljenje pigmentna kseroderma

Po statističnih raziskavah, ki opravljajo dermatologije, pigmentne kseroderme ugotovljeno povprečno frekvenco 1 primer na 250.000 .. ljudje. Najvišja pojavnost okolje zaznamovala populacijo na Bližnjem vzhodu in Sredozemsko obalo Afrike. Pigmentne kseroderme bolan oba spola, vendar so nekateri dermatologi rekli, da je dekleta Okolje bolezen pogostejša. Bolezen se pogosto pojavljajo v družinah in pozorno spremljati v zakonskih zvez.

Vzroki pigmentne kseroderme

Obstajata 2 genotip pigmentne kseroderme z avtosomno dominantna in avtosomno recesivno prenaša. Bolezen povzroča genetsko pomanjkanje encima UV endonukleaznem in polimerazo-1, ki je odgovoren za popravilo DNA po poškodbi UV žarkov. V zvezi s tem je pri bolnikih po izpostavitvi visoko sončnega sevanja razvil kožo in oči. Nekatere heterozigotnih nosilci gena pojavijo črta oblike pigmentna kseroderma v različnih pigmentnih motenj.

Simptomi pigmentna kseroderma


Najpogosteje (v 75% primerov), ki se začne pigmentna kseroderma predstavlja prvih 6-12 mesecev življenja. Bolezen se kaže v spomladi ali poleti, ko dojenček pride pod močnimi sončnimi žarki. V nekaterih primerih so opazili prvi znaki pri bolnikih, starih pigmentne kseroderme 14-35 let staro in celo 65 let.

V teku pigmentne kseroderme vključuje 5, ki poteka vsako drugo faze: faza zritematoznuyu, hiperpigmentacija, atrofije, hiperkeraticheskuyu in fazo raka.

Eritematozni faza je označen z vnetnih sprememb na koži na področjih, ki so izpostavljene UV svetlobi. Na področjih kože pojavijo rdečina, oteklina, mehurĖki in mehurčkov. Po dovoljenjem prvi fazi elementi ostanejo na rjavo kožo, rumene ali rjave lise, kot so pege (fazi hiperpigmentacija).

Naknadno izpostavljenost kože pri bolnikih z pigmentna kseroderma nove in vnetnih sprememb pigment kože, ki povzroča razvoj atrofični procesov. Bolezen postane atrofični faza, za katero je značilna redčenje in suha koža, razpokane in brazgotine. Koža je napeta in se ne dogaja, da odstopi. Je upad v ustih (mikrotomi), atrezija luknja usta in nos, tanjšanje nos in ušesa.

Hiperkeraticheskaya stopnji razvoja je prikazan v središčih prizadetih Warty kožni izrastki, papyllo, Treadwheel, fibroids. Stopnja raka, so ponavadi 10-15 let od začetka pigmentna kseroderma. Ampak včasih maligne novotvorbe pojavijo v zgodnjih letih bolezni. Malignih tumorjev, ki se pojavljajo v pigmenta kserodermu vključujejo bazaliomy, melanom, endotelioma, sarkom, trihoepitelioma, angiosarkom. Zanje je značilno hitro metastaze v notranjih organih, povzroča usodne bolezni.

V 80-85% primerov pigmentne kseroderme poškodbe oči, ugotovljenih v obliki konjunktivitis, keratitis, hiperpigmentacija in atrofijo šarenico in roženico, ki vodi k mnenju depresij. Koža vek pojavi telangiectasia, hiperkeratoza, dyshromiya in raka.

Pogosto v kombinaciji z kseroderma pigmentna tkiva degenerativne spremembe, degeneracija zob, tkanine, prirojeno alopecija, zastoj. Pigmentne kseroderme, ki ga spremlja otroka duševno prizadetih izpostavil kot samostojna klinični obliki - sindrom De Sanctis-Kakione.

Diagnoza pigmentne kseroderme

Specifična metoda za diagnozo pigmentne kseroderme izvede z uporabo monokromatorja je opredeliti in povečana občutljivost kože na UV.

Za pojasnitev diagnoze dermatolog imenuje biopsijo prizadete kože. Druga histološki študija v zgodnjih fazah bolezni določa hiperkeratoza, edem in vnetne infiltracijo dermis plasti redčenje rastnimi, pigmentacijo bazalni plasti. V atrofycheskoy in hiperkeraticheskoy fazi tam epidermalni atrofija, degenerativne spremembe kolagena in elastičnih vlaken. V fazi raka - nenormalnih celic in histologije kožnega raka.

Zdravljenje pigmentna kseroderma

Bolniki naj se izogibajo izpostavljanju UV žarkom, nosil klobuk z velikimi polji in tančico, uporabljajo za zaščito pred soncem in mazilo, uporaba tanina v prahu.

Zdravljenje z zdravili za pigmentna kseroderma glavnem simptomatsko in na žalost neučinkovito. Uporabi aromatski retinoidi tokoferoli, hynhamyn. Z razvojem malignih procesov dodatno predpisanih prospydyn, piridoksin, tiamin, cianokobalamin.

Papillomatoznye in Warty izrastki kirurško odstraniti s cryodestruction, elektrokavterizacijo ali lasersko odstranjevanje.