Policističnih ledvic


policističnih ledvic

  • Oblike policističnih ledvic
  • Vzroki policističnih ledvicami
  • Simptomi policističnih ledvic
  • Diagnozo policističnih ledvic
  • Zdravljenje policističnih ledvic
  • Policističnih ledvic Napovedane

Polykystoznaya bolezen (bolezen policističnih ledvic) - vice fetalnih ledvičnih tubulih, označen s tvorbo več manjših cist na ledvicah parenhima. Policističnih ledvic vedno dvostransko. Ciste lahko velikost glave tekmo na velikem češnje in bolj vsebujejo svetlobo ali čokoladne barve želatinozen izločanje. Povečanje ciste na koncu privede do zmanjšanja deluje parenhima in odpoved ledvic.

Praviloma ni omejena policistične bolezni ledvic; da pozanyrkovym oblike policističnih vključujejo nastanek ciste v trebušni slinavki, vranica, jetra, semenskih mešičkov, pljuča in druge organe.

Oblike policističnih ledvic

V urologijo razlikovati policistične bolezni ledvic z avtosomno recesivno načinom dedovanja, ki se pojavi pri dojenčkih in policistične bolezni ledvic, poslana v avtosomno dominantnega vzorca, ki se nahaja pri starejših otrocih in odraslih.

Pri policističnih ledvičnih cist lahko pride blizu in odprt. Zaprti ciste - zaprt zaradi ob komunikacija s lumen cevkah in ne izločanja funkcije. Te ciste policističnih ledvic pojavlja pri novorojenčku in imajo slabo prognozo.

Ciste odprtega tipa predstavila razširitvene divertikuloobraznymy cevke s kombinacijo skodelice in sklede. S to vrsto izločanja funkciji ledvice ciste dolgo časa ostane relativno ohranjeno. Ta oblika policističnih ledvic po latentnem obdobju najdemo pri odraslih in dojenčkih in starejših.

Adult policističnih ledvic se pojavi 10-krat pogosteje kot policistične novorojenčkih.

Vzroki policističnih ledvicami


Policističnih ledvic v večini primerov je patologija, ki se deduje avtosomno dominantnega vzorca. Razvoj avtosomnem prevladujoči policističnih ledvic lahko pride, če je bolezen podobna enemu od staršev; ta oblika dedovanju določa, 85-90% primerov policistične ledvice. Znaki bolezni v tem primeru pogosto razvijejo 30-40 let, vsaj v povojih.

Za razvoj avtosomno recesivno policističnih ledvic zahteva posredovanje mutiranih genov, ki povzročajo napake iz obeh staršev. To je manj pogosta oblika bolezni, ki se razvije pri dojenčkih.

Brez družinsko anamnezo policističnih ledvic pričakuje, da bo podedoval pojav novih mutacij v zarodnih celicah staršev.

V patogenezo policističnih ledvic vodilno vlogo nedovoljenem zlitje sekretorni in izločanja struktur fazi razvoja Nefron sekundarnih brstov. To otežuje dodelitev primarnega urina, povečan pritisk v ledvičnih tubulih, ki vodijo do deformacije lumen in oblikovanje cistično razširjenih votlin. Pri policističnih opazili precejšnje povečanje velikost ledvic in težo, z mikroskopom, kaj naj hribovit neravno površino, ki štrlijo več ciste.

Stene cist predstavili vezivnega tkiva votlino prevlečena z ravnim ali kubični epitel vsebovane v tekočino rumenkaste ali rjave barve, po sestavi podoben urinu. Med posebej ciste so območja parenhima, ki se lahko zaradi tlačnih cist predmet degenerativne spremembe, atrofije ali ishemije. Skodelice in sklede policističnih ledvic močno deformirane in razširjena.

Simptomi policističnih ledvic

Policističnih ledvic običajno pojavlja pri dojenčkih in zelo neugodna predčasno konča s smrtjo otroka od uremia.

Pri odraslih policistične bolezni ledvic razvija počasi prehaja skozi odškodnino, subcompensated in dekompenzirana oder.

V procesu nadomestil manifestacij policistične izraza razpoložljivih ledvic. Kasneje, občutek pritiska v hrbtu, bolečine v trebuhu, nedoločen disurijo raztezanje ledvic povzroča. Tam utrujenost, glavobol, včasih - hematurija neznanega izvora. Ledvična funkcija policističnih kompenzirano fazi ni oslabljena.

Pod subcompensation rastoče znaki odpovedi ledvic, ki se kaže slabost, suha usta, žeja, migrene, stabilno in visoko arterijske hipertenzije. Ledvična odpoved na tej stopnji je značilna poliurija s policistično Izostenuriya, erytrotsyturiya, tsilinruriey, v primeru pielonefritis - leykotsiturii. Če suppurating cista pridruži vročino, zastrupitev, mrzlico, z ledvičnimi kamni razvoj akutne ledvične kolike.

V dekompenzirano fazi policističnih ledvic razvije kronična uremia. Napredovanje policističnih ledvic lahko prispeva k hipertenzijo, poškodbe, operacije, nosečnost, krvavitve. Pridružitev sekundarne okužbe (gripa, SARS, pljučnica itd), lahko povzroči izrazito poslabšanje do smrti bolnika, z gnile ciste pogosto razvijejo urosepsis.

Trajno visok krvni tlak v policistične ledvice sčasoma lahko postane zapleteno levi hipertrofijo prekata, prolapsa mitralne zaklopke in srčno popuščanje, anevrizma in žilnega možgani hemoragično možgansko kap.

Policističnih ledvic lahko povzroči razvoj poznega toksikoze nosečnosti - preeklampsije in preeklampsije. Še posebej rizična skupina - ženske, ki so utrpeli hipertenzijo v nosečnosti. Pri bolnikih z policističnih ledvic poveča verjetnost za nastanek ciste jeter, divertikularna bolezen črevesa.

Diagnozo policističnih ledvic

Zgodovina v nekaterih primerih ugotovijo primeri policistične ledvice družine s sorodniki v liniji. Palpate razširjene in cistična ledvica spremenila ni vedno mogoče zaradi bolj ključnega pomena pri diagnosticiranju igrajo instrumentalnih tehnik (ultrazvok ledvic, izločanja urografijom, nefrostsyntyhrafyy, MRI in CT ledvice, selektivna angiografijo, itd.)

Z intravensko urografijom pokazala znatno povečanje dvostranskega ledvice, deformacija pyelocaliceal kompleksov. S pomočjo ultrazvoka povečanih ledvičnih opredeljena več cist. V nejasnih primerih zateči k retrogradno pyelography, ledvic angiografijo, ki je prav tako razkrila cistično degeneracijo ledvic.

Za določitev stopnje nadomestila ledvično funkcijo hold urinu (popolna, testiranje in Zimnitskiy Reberga), biokemičnih krvnih testov. Z razvojem pielonefritis urina opravi bakteriološko setev. Da bi ugotovili, temeljijo na družinskih genetski policističnih ledvic raziskav kaže.

Policističnih ledvic, je treba razlikovati od kronični glomerulonefritis in pielonefritis, ledvičnih tumorjev.

Če sumite, možganska anevrizma izvedli cerebralno angiografijo, UZDG, magnetno resonanco angiografijo.

Zdravljenje policističnih ledvic

Pri policističnih ledvic opravili simptomatsko terapijo. Skupna priporočila vključujejo izključitev pretirano in dolgotrajni stres, preprečevanje kroničnih bolezni (karies, ARI, tonzilitis, sinusitis, itd), spoštovanje visoko kalorično, vitaminsko bogato prehrano z omejitvijo beljakovin in soli.

Z razvojem pielonefritis imenuje čas zdravljenja z antibiotiki in uroantyseptykamy. V primeru hude hematurija potekala terapijo hemostatičnega o, hkrati pa se zmanjša izločanje urina je pokazala prejema diuretike pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo - antihipertenzivov.

V kompenzirano fazi se policističnih ledvic lahko izvede obdukcija in odvajajo velike ciste. To je vodilo do zmanjšanja velikosti ledvic, izboljša cirkulacijo in njihovih funkcij. V fazi terminala odpovedi ledvic zastavlja vprašanje kronične hemodialize in presaditev ledvic.

Policističnih ledvic Napovedane

Pri policističnih ledvic potrebujejo stalno opazovanje urologu bolnikov (Nefrolog). Pravočasni popravek hipertenzije in zdravljenja okužb sečil omogočajo upočasni napredovanje policističnih ledvic. Vendar ima večina bolnikov z policističnih ledvic pri različnih časih odkrivanja bolezni razvoju odpoved ledvic.

Ko je treba družinske oblike policističnih ledvic se posvetujte z zdravnikom za določanje genetske tveganje za otroka s podobno anomalijo ledvic.