Polimiozitis


  • Vzroki polimiositisom
  • Razvrstitev polimiozitis
  • Simptomi polimiositisom
  • Med polimiositisom
  • Diagnoza polimiositisom
  • Zdravljenje polimiositisom
  • Vreme polimiozitis

Polimiozitis nanaša sistemskih avtoimunskih bolezni in je ideopaticheskiy miopatiy vnetno skupina. Primeri polimiositisom pojavijo pri ljudeh vseh starosti, incidenca vrh opaziti pri otrocih, starih od 5 do 15 let, in odraslih, starih od 40 do 60 let. Približno 70% primerov polimiositisom odstotka žensk. Pogosto pojavljanje polimiositisom opazili v ozadju drugih avtoimunskih bolezni in pri bolnikih z malignimi tumorji.

Vzroki polimiositisom

Danes etiološki dejavniki polimiozitis so v študiji. Prevzela vlogo izzivalen nekaj virusov (kot citomegalovirusom, virusi coxsackievirus) v uvedbo mehanizma avtoimunske bolezni. Pomembno vlogo pri tem igrajo antigensko podobnost nekaterih vrst virusov in mišičnega tkiva. Študije v zadnjih letih, so genetske študije so pokazale nekatere bolnike markerje genetsko predispozicijo k nastanku polimiositisom.

Med sprožilnih dejavnikov, ki lahko sprožijo razvoj polimiozitis, isolated podhladitev, povečanega sončnega sevanja, kronične okužbe, poškodbe, alergije drog (koprivnica, dermatitis povzročene z zdravili, toksykodermiya, Stevens-Johnsonov sindrom).

Razvrstitev polimiozitis


Po besedah ​​enega izmed klasifikacij s kliničnim revmatologijo, ki se uporabljajo, polimiozitis so 6 obrazci:

Primarna polimiozitis - kaže lezije proksimalnih mišic udov in vratu in žrela, grla in požiralnika. V nekaterih primerih spremlja sklepih.

Primarna dermatomiozitis - polimiozitis spremlja kožnih v obliki eritematozni obliži na obrazu in sklepih. Možni sluzničnih oči (konjunktivitis), v ustih (stomatitis) in žrela (grla).

Polimiozitis malignih procesov - najpogosteje se pojavlja pri starejših od 40 let. Najpogosteje se razvija proti pljučnega raka, raka dojke, želodca, debelega črevesa, prostate, jajčnikov. Morda je njegov nastop v limfoma.

Otroci polimiozitis - v večini primerov, ki jih spremljajo kožnih sprememb, pojava intradermalni in podkožnega kaltsyfykatov. To je označen s postopnim med tvorbo mišične atrofije in kontraktur; vaskularne lezije v prebavilih z razvojem vaskulitis in tromboze, ki vodijo do pojava akutne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, včasih - razjede in predrtja črevesne stene.

Polimiozitis z drugih avtoimunskih bolezni - lahko pride v sistemski lupus eritematosus, Sjögrenov bolezen, revmatoidni artritis, skleroderma.

Miozitis z vključki - je redka oblika polimiositisom in različnih lezij distalnih mišic udov. Ime te oblike polimiositisom prejela zaradi študija biopsije prizadetih mišic v mišičnih vlaken opazili vključenosti.

Simptomi polimiositisom

Za najznačilnejša polimiositisom subakutnega nazaj postopoma razvije lezij medeničnega in ramenskega obroča. Najbolj sindrom mišice, da se pridružijo različnih vrst somatskih lezije, prebavila, srce in pljuča. Pri 15% bolnikov s polimiositisom opazili sklepnega sindrom.

Mišični sindrom se kaže predvsem bolečine v mišicah med gibanjem, sondiranje in tudi v mirovanju. Bolečina spremlja progresivne oslabelosti mišic, preko katerih bolnik ne more opravljati aktivne gibe, dvigala in držite ud, da se stvari v roke, dvignite glavo na blazino, stand up, sedite, in tako naprej. N. Obstaja zbijanje in otekanje prizadetih mišic. Sčasoma, z polimiositisom v prizadetih mišicah razvitih atrofija, kontraktur miofibroz in, v nekaterih primerih - apnenca. Huda in razširjena uničenje mišice lahko privede do popolne nepremičnosti pacienta.

Morda polimiositisom s porazom gladkih mišic žrela, grla in požiralnika. V takih primerih je razvoj disfagija (težave pri požiranju hrane, zaduši, medtem ko jedo) in dizartrija (motnje govora). Z lahko širjenje očesnih mišic, ki se označijo ptoza (ptoza), podvojitev predmeti (diplopija), škiljenje. Z vključevanjem obraznih mišic obraza polimiositisom bolnika traja maskopodibnyy imobiliziramo obliko.

Degenerativni sindrom označen s lezij zapestja in malih sklepov roke. Minus lezije opazili pri polimiozitis ramo, komolec, gležnjih in kolenskih sklepov. Na prizadetem spoja opaziti tipične znake vnetja: oteklina, bolečina, rdečina, omejitev gibanja v sklepu. Koža na depozite sklepih lahko poapnitev. Artritis pri bolnikih z polimiositisom običajno pride brez deformacije spoja.

Poraz notranjih organov pri bolnikih z polimiositisom polovica kaže z različnimi gastrointestinalnih simptomov: bolečine v trebuhu, anoreksija, zaprtje ali driska, simptomi črevesa. Morda erozivnih lezije krvavitve mukozne prebavnega trakta, pretrgal želodčna razjeda ali perforacija črevesa. Pojav pljučnice v polimiositisom zaradi Hipoventilacija enostavno zaradi šibkosti dihalnih mišic in hrane prizadela dihalne poti z dušilko. Ker lahko kardiovaskularni sistem, pri bolnikih z polimiositisom doživeli sindrom, motnje srčnega ritma, miokarditis, hipotenzijo, razvoj srčno popuščanje Raynaudov.

Med polimiositisom

Pri akutnem polimiositisom razvija proti kugi in zastrupitve. Zanjo je značilno hitro progresivne mišične poškodbami, ki jih spremlja disfagija in dizartrije. Kmalu prihaja imobiliziran bolnik razvoj srčno-pljučne lezije. Neobdelano velika verjetnost smrtnim bolezni.

Subakutni polimiozitis ima bolj nemoten pretok z obdobji izboljšanja. Vendar pa je spremljalo trajno napredovanje oslabelosti mišic, da o poslabšanju poslabšanja, pridružil porazov fizična telesa.

Kronična polimiozitis ugodnejša in premagati različne posamezne mišične skupine, ki bolnikom omogoča, da preživijo za dolgo časa.

Diagnoza polimiositisom

Če sumite, polimiozitis bolnikov poslan v posvetovanje revmatologu. Za diferenciacijo mišičnih sindrom dojenčkih lahko zahteva posvetovanja nevrologa. Simptomi bolezni srca in ožilja, pljuč, prebavnega trakta, je označba za posvetovanja iz kardiolog, pulmolog, gastroenterolog.

V kliničnem testu krvi pri bolnikih z polimiositisom so znaki vnetja, pospešeno ESR in levkocitozo. Ti biokemične preiskave krvi kažejo na povečano stopnjo "mišičnih encimov" (ALT, AST, CPK, aldolase). V polimiositisom se uporabljajo za ocenjevanje aktivnosti pojavi vnetje mišic. V 20% primerov polimiositisom opazili prisotnost protijedrna protitelesa v majhnem deležu bolnikov imate revmatoidni faktor.

Elektromiografija z polimiositisom opravili za izključitev drugih živčno-mišične bolezni. Opredeljuje povečano razdražljivost in spontano fibrilacijo, nizkih akcijskih potencialov amplitude. Ocenjevanje notranjih organov ravnanje, po coprogram, ultrazvok trebuha, gastroskopija, EKG, ultrazvok srca, rentgenski pljuč.

Najbolj diagnostična vrednost v polimiositisom je mikroskopski pregled mišičnih vlaken, za katere je biopsija opravljenih mišice. Zbiranje gradiva pogosto proizvajajo oddelek za biceps, biceps ali štirikolesniki. Histološka preiskava pokaže značilnost prisotnosti polimiositisom v mišičnega tkiva votlin (votlinic), degeneracijo in nekrozo mišičnih vlaken, limfocitno infiltracijo mišičnega tkiva in stene so tam plovila.

Zdravljenje polimiositisom

Osnovno zdravljenje bolnikov z polimiositisom je, da imenujejo kortikosteroidi (prednizolon - 60 mg / dan), znižati odmerek na ravni vzdrževanja (10-20 mg / dan). Vendar pa ta obdelava ni vedno učinkovita. Terapija s kortikosteroidi zaradi daje le 25-50% bolnikov, in se zdi, popolnoma neučinkovita miozitisom z vključki.

Pomanjkanje izboljšanja stanja pacienta po 20 dneh zdravljenja je indikacija za imunosupresivnimi zdravili. To je zlasti parenteralno metotreksat. Stock zdravilo azatioprin. Zdravljenje s temi zdravili potrebna mesečna biokemične teste jeter. Pri zdravljenju polimiositisom tudi možno uporabiti klorambucil, ciklosporin, ciklofosfamid ali njihove kombinacije.

Vreme polimiozitis

Najbolj škodljive vreme ima akutno obliko polimiozitis, še posebej v primerih, ko se bolnik ne prejemajo ustreznega zdravljenja. Lethal izid lahko povzročijo razvoj kardiopulmonarnega okvare ali aspiracijsko pljučnico. Razvoj polimiositisom pri otrocih je uhudshayuschym vremenski pojav, saj je v teh primerih običajno vztrajno napreduje obezdvyzhennosty bolnika. Bolniki s kronično obliko polimiositisom v večini primerov ima ugodno prognozo za življenje in delo.