Polinevropatija


  • Razvrstitev polynevropatyy
  • Etiologija in patogeneza polynevropatyy
  • Klinična polinevropatija
  • Diagnoza polynevropatyy
  • Zdravljenje polinevropatija
  • Vreme v polinevropatija

Polinevropatija - heterogena skupina bolezni je značilna sistemska lezije perifernih živcev.

Razvrstitev polynevropatyy

Danes polynevropatyy standardni klasifikaciji ne obstaja. Za patogenetske podlaga aksonske polinevropatije razdeljen na (primarni lezije osni valja) in demielizirajočo (mielinske patologijo). Narava klinične slike izoliran motor, senzorične in avtonomno polinevropatijo. Vendar, čisti Te oblike se pojavljajo zelo redko, običajno v kombinaciji lezija našli dve ali tri vrste živčnih vlaken (senzorične motor, senzorične in avtonomno itd). S etiološki dejavnik dedna polinevropatija delnico (nevronske amiotrofiya Charcot-Marie-Tuš, Russia-Levyja sindrom, sindrom Dezheryna-Sotto, Refsuma bolezen, itd), avtoimunska sindrom (Miller-Flasher, aksonska tip GBS, paraproteyinemichni polinevropatija, paraneoplasticheskie nevropatijo, itd ), presnovni (diabetična nevropatija, uremični polinevropatija, jetra polinevropatija, itd), prehranske, strupene in infekciozno strupen.

Etiologija in patogeneza polynevropatyy


Ne glede na etiološki dejavnik pri polinevropatijo našli dve vrsti patoloških procesov - poraz aksonov in demielinacije živčnih vlaken. Ko aksonska Type poraz sekundarnega demielinizacijo, z demielinizacijsko lezij spet pridruži aksonskem komponento. Sprva aksonska so najbolj strupene polynevropatyy, aksonska tip GBS, NMSN tipa II. Demielinizacijskih polinevropatija k prvotni različici klasičnega zdravljenje GBS, CIDP, paraproteyinemichni polinevropatijo, tipa I NMSN. Ko aksonska polinevropatija trpi predvsem prometno funkcijo osni valja opravi aksoplazmaticheskoho tok, ki je način motornih nevronov mišice hrbta in več bioloških snovi, ki so potrebne za normalno delovanje živčnih in mišičnih celicah. V tem procesu je izbral predvsem živcev, ki vsebujejo najdaljši nevronov. Spremeniti prehranjevalne funkcijo aksonov in aksonske prevoz denervatsionnyh dvigajo spremembam v mišice. Denervacijo mišičnih vlaken vzpodbuja razvoj prvega terminala, in nato kolateralno sprautinha, rast novih terminalov in reinnervatsii mišičnih vlaken, kar je privedlo do DE prestrukturiranja.

Ko se pojavi demielinizacija saltatornoho kršitev živčnih impulzov, kar ima za posledico zmanjšano hitrostjo živca. Demielinizacijskih živca klinično razvoj oslabelosti mišic, izguba refleksov kit zgodnji razvoj mišične atrofije brez. Prisotnost atrofije označuje dodatne aksonskem komponento. Demielinizacija živcev lahko s avtoimunsko agresijo povzročila, da tvori protitelesa proti različnih delov perifernega mielinskega proteina, genetske motnje, nevtralizira izpostavljenosti. Poškodbe na aksonov živca lahko povzroči izpostavljenost eksogeni ali endogeni živčnih strupov, genetskih dejavnikov.

Klinična polinevropatija

Klinična slika polinevropatija, običajno v kombinaciji znake motor, senzorične in avtonomnih vlaken. Glede na stopnjo vključenosti različnih vrst vlaken v nevrološki status lahko prevladujejo motor, senzorične ali perifernega simptome. Poraz motorna vlakna vzrok mlahavem pareza, najbolj polynevropatyy tipično lezije zgornjih in spodnjih okončin z oddaljenim distribucijo oslabelosti mišic, daljših AXON lezije razvoju atrofijo mišic. Za aksonske in distalnem dedna polynevropatyy tipično porazdelitev oslabelosti mišic (običajno v nogah), ki je bolj izrazita v Ekstenzor mišic kot v fleksornega mišicah. Hudo slabost peronealnoy mišičnih skupin v razvoju steppazh (tako imenovani "cock-sprehod"). Demielinizacijskih polinevropatija kupili lahko pojavi oslabelost proksimalnih mišic. V hujših poškodb, lahko pride do bistvenih zahtev in dihalnih mišic, ki so pogosto opazili v Guillain-Barrejev sindrom (GBS).

Za polynevropatyy tipično relativno simetrije mišic in atrofijo. Asimetrični simptome, značilne za multiplo mononevropatiy, multifokalne motorične nevropatije, senzomotorne multifokalne nevropatijo Lewis-Sumner.

Kite in periostalnih refleksi s polinevropatijo običajno zmanjša ali pada, še posebej, se uvrščajo Ahilovo tetivo reflekse, z nadaljnjim razvojem procesa - in karporadialnyy kolena, lahko tetive refleksi z dvema naslovoma triceps in ramenske mišice biti shoronnu dolgo časa.

Senzorno okvaro v polinevropatijo pogosto zadeva simetrična, prvotno izhajajo iz distalnih (tipa "rokavice" in "nogavice") in razširiti proksimalno. Na začetku polinevropatijo pogosto najdejo pozitivne senzorične simptome (parestezije, dizestezije, hiperestezija), vendar pa simptomi simptomi nadaljnji razvoj draženja proces Smenyayutsya izgub (hipoestezija). Poraz debele mieliniziranih vlaken povzroči kršitve hlubokomyshechnoy in občutljivosti vibracij, uničevanje tankih mieliniziranih vlaken - za zlorabo bolečine in temperaturno občutljivost kože.

Kršenje avtonomnih funkcij je najbolj očitna v aksonske polinevropatije, kot so avtonomnem vlakna nemielizirovannymy. Večina simptomov opazili izgubo, uničenjem simpatična vlakna, ki so del perifernih živcev, koža postane suha, kršenje uredbe žilne tonu; lezije visceralna avtonomnem vlakna vodijo do dyzavtonomiya (tahikardija, ortostatska hipotenzija, zmanjšal erektilna funkcija, porušitev javnih služb).

Diagnoza polynevropatyy

Če zaznate senzomotorične polinevropatija prohressyruyusche počasi, debitant s peronealnoy mišičnih skupin, morate določiti dedni zdravstveno zgodovino, še posebej v prisotnosti sorodnikov utrujenosti in šibkosti mišic nog, spremembe v hoji, stopala deformirali (stolpnicah). V simetrični šibkosti Ekstenzor krtačo za izključitev opojenosti vodstvo. Značilno je, da so strupene polinevropatija značilno, poleg nevroloških simptomov, splošna oslabelost, utrujenost in redko trebušne pritožb. Prav tako je treba ugotoviti, katere droge so uporabljeni / bolnik vzame, da bi izključili zdravniško polinevropatijo. Počasi postopen razvoj asimetrične šibkost mišic - klinični znak multifokalne motorja polinevropatijo. Za diabetične polinevropatije označen s počasi progresivno hipestezija spodnjih okončin, v kombinaciji z občutkom opeklin in drugih zaslonov v nogah. Uremični polinevropatija se običajno pojavi s kronično ledvično boleznijo (CRF). Z razvojem senzorično-avtonomnega polinevropatijo, označena s sežiganjem, dizestezije, sredi dramatično izgubo telesne teže je treba izključiti amiloidpeptidom polinevropatijo.

Za polynevropatyy dedno karakteristiko prevladi Ekstenzor mišična oslabelost nog na, steppazh, odsotnost Ahilove tetive refleksov, visok lok. V kasnejši fazi bolezni in brez karporadialnyy koleno kit refleksov, mišična atrofija razvoj noge, golenic. Poraz v mišicah inervacije ustrezne posamezne živcev, senzorične motnje brez značilne za večkratno motorja polinevropatijo. V večini primerov so prevladujoči lezije zgornjih okončin. Senzorično polinevropatija značilna distalnem distribucijo hipoestezija. V začetnih fazah je mogoče bolezni preobčutljivosti. Sensorimotor aksonska nevropatija značilna distalnem hipoestezija in distalne mišične oslabelosti. V avtonomnega polinevropatija morebitno izgubo kot fenomen in stimulacijo avtonomnih živčnih vlaken. Za tipične vibracije polinevropatija hiperhidrozo, krši žilni tonus roke, za diabetično polinevropatijo, nasprotno, suhe kože, prehranjevalnih motenj, avtonomna disfunkcija notranjih organov.

Raziskovalne protitelesa GM1-hanhlikozidam priporočam ima pri bolnikih z motornim nevropatijo. Visoke titre (večje od 1: 6400), specifični za multifokalne motorične nevropatije. Nizki titri (1: 400-1: 800) so možne kronične vnetne demielinizirajoče polyradykulonevropatyya (CIDP), Guillain-Barre sindrom in druge avtoimunske nevropatije. Imejte v mislih, da protitelesa visoko titra za GM1-hanhklikozidam najdemo pri 5% zdravih ljudi (predvsem starejši). Protitelesa proti mielinske glikoproteina, povezanega z odkrita pri 50% bolnikov z diagnozo "paraproteinemicheskih polinevropatija" in v nekaterih primerih drugi avtoimunska nevrotičnih. Kadar obstaja sum polinevropatijo, povezane z zastrupitve s svincem, aluminij, ravnanja z živim srebrom krvi in ​​urina za težke kovine. Izvedbo molekularno genetsko analizo vseh pomembnih oblik NMSN I, IVA, vrste IVb. Držite iglo elektromiografija v polinevropatijo mogoče zaznati znake tega procesa denervatsionnye-reinnervatsionnoho. Najprej je potrebno raziskati distalni mišic zgornjih in spodnjih okončin, če je to potrebno, in proksimalni mišice. Nerve biopsija je upravičena samo takrat, ko amiloid polinevropatija sum (odkrivanje amiloidnih depozitov).

Zdravljenje polinevropatija

V dedni zdravljenju polinevropatija je simptomatsko. V avtoimunsko polinevropatijo Cilj zdravljenja je doseči remisijo. Če je diabetik, alkoholna uremycheskoy dostojno zdravljenje kronične polinevropatija prohressyruyusche zmanjša zmanjšati resnost simptomov in upočasnjuje proces pretoka. Eden od pomembnih vidikov zdravljenja niso drog - fizioterapija, katerih cilj je ohraniti tonus mišic in preprečevanje kontraktur. Pri respiratornih motenj v difterijskega polinevropatija lahko zahtevajo mehansko prezračevanje. Učinkovito zdravljenje z dedno polynevropatyy ne obstaja. Kot vzdrževalno zdravljenje z uporabo vitaminskih pripravkov in nevrotrofnih agentov. Vendar pa je njihova učinkovitost ni bila v celoti dokazana. Za zdravljenje predpiše porfiriynoy polinevropatija glukoze, ki običajno povzroči izboljšanje pacienta, kot tudi proti bolečinam in druge simptomatske droge. Zdravljenje z zdravili kronične vnetne demielinizacijske polinevropatije vključuje vodenje membranski plazmafereze, uporabo v humani imunoglobulin ali prednizolon. V nekaterih primerih, učinkovitost plazmaferezis in imunoglobulin, je nezadostna, tako da, če kontraindikacij kamere, je treba zdravljenje začeti takoj s kortikosteroidi. Izboljšanje običajno nastopi po 25-30 dneh, v dveh mesecih, lahko začnete postopno zmanjševanje odmerka za vzdrževanje. Pri nižjih odmerkih kortikosteroidov smeli nadzora EMG. Značilno je, da v celoti ne more preklicati prednisone za 10-12 mesecev, če je to potrebno, lahko "zavarujejo" azatioprin (ali ciklosporin ali mofetil mofetil). Zdravljenje diabetične polinevropatije, ki je potekala v povezavi s endokrinologu, njen glavni namen pa je, da se ohrani normalno raven sladkorja v krvi. Za lajšanje bolečin se uporabljajo triciklični antidepresivi in ​​pregabalinom, gabapentin, lamotrigina, karbamazepina. Večina zdravil uporabljajo lipoična kislina in B vitaminov nazadovanje simptomov v zgodnjih fazah uremycheskoy polinevropatija doseči nephrologysts korekcija uremičnih toksinov v krvi (program na hemodializi, po presaditvi ledvice). Od zdravil, ki se uporabljajo vitamini, s bolečinskega sindroma - tricikličnih antidepresivov, pregabalina. Glavni terapevtski pristop pri zdravljenju strupenih polinevropatija - prenehanje izpostavljenosti strupenih snovi. V odvisnosti od odmerka zdravila polinevropatijo morali prilagoditi odmerek ustreznega zdravila. Če je potrjena diagnoza "davica" vnos antitoxic serum zmanjša verjetnost davici polinevropatijo. V redkih primerih, zaradi razvoja kontraktur in deformacij stopal lahko zahtevajo kirurški poseg. Vendar pa se zaveda, da lahko dolgotrajna nepremičnost po operaciji negativno vpliva na delovanje motorja.

Vreme v polinevropatija

Kronična vnetna demielinizacijska polyradykulonevropatyya napoved za življenje dokaj ugodno. Smrtnost zelo nizka, vendar popolno okrevanje zgodi zelo redko. Do 90% bolnikov, ki so v ozadju imunosupresivno terapijo doseči popolno ali nepopolno remisijo. Hkrati nagnjeni k poslabšanja bolezni, lahko uporaba imunosupresivno terapijo se sklicuje na svojih stranskih učinkov, ki vodijo do številnih zapletov.

V dedni polinevropatijo redko doseči izboljšanje, kot bolezen napreduje počasi. Vendar pa so bolniki nagnjeni k prilagajanju na njihovo stanje in v večini primerov v najbolj naprednih fazah bolezni ohranijo sposobnost, da sami.

V diabetično polinevropatijo napovedovanje življenjske ugodne razmere za zgodnje zdravljenje in s skrbnim spremljanjem glukoze v krvi. Šele v kasnejših fazah sindroma bolečine bolezen lahko bistveno poslabša kakovost življenja.

Napoved življenje v uremičnega polinevropatijo v celoti odvisna od resnosti kronično ledvično odpovedjo. Pravočasno program dializo ali presaditev ledvic, lahko privede do popolne ali skoraj popolne regresije uremycheskoy polinevropatijo.