Pemfigus


  • Razlogi pemfigus
  • Klinične manifestacije pemfigus
  • Diagnoza vseh vrst pemfigus
  • Principi zdravljenja pemfigus
  • Pemfihus novorojenčke

Res pemfigus - kronična avtoimunska bolezen narave, ki je značilen pojav mehurčkov v klinično zdravo kožo in sluznice.

Razlogi pemfigus

Najverjetnejši razlog je kršitev pemfigus avtoimunskih procesov, ki izhajajo celice so protitelesa za imunski sistem. Kršitev antigenski strukturi celice povrhnjice vplivajo zunanji dejavniki, vključno z vplivom retrovirusov in agresivnih okoljskih pogojev.

Škodljivega učinka na celice povrhnjice in proizvodnjo specifičnih antigenov krši povezavo med celicami in posledičnega nastajanja mehurčkov. Dejavniki tveganja za pemfigus ni nameščen, vendar pri ljudeh z dedno nagnjenostjo odstotne pojavnosti zgoraj.

Klinične manifestacije pemfigus


Pemfigus ima dolgo valovit potek in pomanjkanje ustreznega zdravljenja kršil splošno stanje bolnika.

V pemfigus vulgarna oblika mehurčki, ki se nahajajo po vsem telesu, imajo različne velikosti in napolnjena s serozne vsebine in pnevmatike na mehurček vyala in tanke.

Debut vulgarnih pemfigus ponavadi na usta in nos, in bolniki še naprej prejemali zdravljenje neuspešno zobozdravniki in otolaringologi. Na tej stopnji se bolniki pritožujejo pemfihus bolečine med jedjo in ko govorimo, slinjenje in posebne zadah. Trajanje obdobja treh mesecev, po katerem pemfigus prejme razširjena v naravi in ​​sodelujejo v vnetnem procesu na koži.

Včasih bolniki ne opazite prisotnost mehurčkov zaradi svoje majhnosti in tanke gume, mehurčki hitro odprla, in tako glavne pritožbe bolnikov puzyrchatkoy v tem obdobju - boleče erozije. Dolgo in neuspešno zdravljenje stomatitis pred diagnosticirana pemfigus. Bubbles, lokalizirana koža ponavadi spontano seciranje površinske izdankih erozovanyy in ostaja pnevmatike, ki krčenje pokrov.

Erozija v pemfigus svetlo roza, z gladko sijajna površina, ki se razlikuje od drugih bolezni, erozije nagnjenost k periferni rast in posploševanja velikih lezij. Če pemfigus traja ta tečaj, splošno stanje bolnika poslabša, razvija opojenosti povezane sekundarne okužbe in brez ustrezne obravnave teh bolnikov umre.

V pemfigus vulgarnih sindrom Nicholas pozitivni v spremembi in časa za zdravo kožo - če je nekoliko mehanski vpliv razslojevanju zgornje plasti povrhnjice.

Eritematozni pemfigus vulgarnih razlikuje od tistega na začetku prizadete kože; eritemskih žepi na prsih, vratu, obraza in lasišča sta seboroični značaj, imajo jasne meje, je površina prekrita z rumenkasto ali rjavkasto skorjo različnih debelin. Če ločimo te skorje, izpostavljene površine erozovanyy.

V lahko pemfihus eritemskih mehurčki majhne, ​​njihove pnevmatike svoboden in vyala, so se hitro odprla spontano, ker pemfigus je zelo težko diagnosticirati. Simptom Nicholas, kot pri eritematozni pemfigus lahko je lokalizirana več let, nato pa s proces generalizacije postane vulgarno Sl.

Eritematozni pemfigus je treba razlikovati od lupus eritematozus in seboroični dermatitis.

Leaf pemfihus klinično eritem-ploščatocelični lezije, tankostenski mehurji ponavadi pojavi pred prizadetem območju, po odprtju mehurčke izpostavljanju svetlo rdeča erozovanyy površino med sušenjem, ki je bila pokrovom. Ker pride ta oblika pemfigusa mehurji in skorjo, ki je prizadeta koža včasih prekrita z masivno večplastna skorje zaradi neprekinjene separacije tekočine. Listi pemfigus vpliva na kožo, vendar v zelo redkih primerih pride do poškodbe, se hitro razširi na zdravo kožo, medtem ko je koža pretisnih skorjo in erozije, ki združi skupaj, da se tvori veliko površino rane. Simptom pozitiven Nikolsky tudi na zdravo kožo; Pristop patogenih organizmov prišlo do sepse od tega, kar ponavadi pride smrt bolnika.

Vegetiranje pemfigus pojavi dobrokachestvennee, včasih več let, bolniki so v zadovoljivem stanju. Mehurčki so lokalizirani okoli odprtin in kožnih gub. Razkrivajo, izpostavljanje erozijo mehurčkov na dnu, ki je bila mehkega rastlinja z prekršek vonjem vegetacije na vrhu pokrito z seroznega ali serološko gnojni prevleko. Na obrobju formacije so pustule in vegetiranje pemfigus je treba razlikovati od vehetyruyuschey kronično pioderme. Sindrom Nicholas pozitivna le v bližini prizadeto kožo, ampak v končni fazi vegetativno-pemfigus kot vulgarno v svojih kliničnih manifestacij.

Diagnoza vseh vrst pemfigus

Klinične manifestacije, zlasti v zgodnjih fazah bolezni malo informacij, zato raziskava bolnik izogiba napačno diagnozo. Laboratorijske študije se lahko sumi, pemfigus, tako da v so packe z PAP citološki študije akantoliticheskie celice. Histološka preiskava pokazala vnutriepidermalno lokaciji mehurčke.

Principi zdravljenja pemfigus

Hipoalergeni prehrana in izključitev iz prehrane grobe hrane, konzervirane hrane, enostavnih ogljikovih hidratov, slani hrani dostojnih ekstraktov za bolnike s kakršno koli obliko pemfigus. Če je prizadeta usta, je potrebno v prehrani juhe in kaše sluzastih vključujejo, da ne omogoča popolne opustitve hrano, hrano, bogato z beljakovinami, vključene v prehrani, pospešiti proces obnavljanja celic in epithelization odprte erozij.

Vsi bolniki morajo biti puzyrchatkoy bolniki, mlajši od kliničnega dermatologu opazovanja priporočljivo varčujejo delovanje, pomanjkanje telesne vadbe in se izognili insolacija. Pogoste spremembe spodnjega perila in posteljnine pristopom preprečiti sekundarne okužbe.

Prikaz imenovanje takoj kortikosteroidi v velikih odmerkih, kot tudi drugi terapevtski učinek dosegli, je, potem ko lajšanje akutnih manifestacij pemfigus dozi hormonov postopoma zmanjša na minimum učinkovita. Pri zdravljenju metod pemfigus uporablja venozna hemokorrektsii: hemosorption, krioaferez in membransko plazmaferezo.

Kot lokalno zdravljenje pemfigus uporabo anilinskih barvil in neagresivnih antiseptične rešitve.

Vremenske pemfigus vedno neugodna, saj v odsotnosti ustrezne obravnave bolnikov smrti prihaja hitro pridružila zapletov. Dolgotrajna hormonska terapija pri visokih odmerkih poveča tveganje za pojav neželenih učinkov, temveč zavrnitev kortikosteroidi pemfigus začne ponovil.

Pemfihus novorojenčke

Pemfihus novorojenčke - akutna nalezljiva vysokokontahiozna kožna bolezen, klinično kaže kot gnojne mehurčke, ki se zelo hitro širijo na vsaki naslovnici.

Za razliko od pravega pemfigus, pemfigoid novorojenček ima bakterijsko sredstvo in je Staphylococcus aureus.

V patogenezo pemfigus novorojenčka zavzema pomembno mesto reaktivnost kože novonastala otrok, ki raste s porodno travmo, nezrelosti in ob napačnem načinu življenja noseča. V odgovor na bakterijske dejavnikov se oblikujejo na mehurji kože in diagnosticiranih pemfigus novorojenčkih.

V epidemiologiji pemfigus novorojenčka je kršitev higienskih standardov v bolnišnicah, lahko razpoložljivost kadrov žarišč kronične okužbe autoinfitsirovanie puzyrchatkoy če razvoju gnojno bolezen novorojenčka popka.

Pemfigus novorojenček se pojavi v prvih dneh življenja, vendar je bolezen morda 1-2 tednov kasneje. V klinično zdrave ali rahlo eritematozni koži pojavljajo raztegne tanke mehurĖki z seroznega vsebino. Nekaj ​​ur heneralyzuetsya proces, mehurčki rastejo v velikosti in razkriti. Namesto mehurčki ostanejo boleče erozijski ostanki povrhnjice okoli robov, erozija zajeti serološko gnojni skorjo. V pemfigus imajo novorojenčkov simptome zastrupitve, zvišana telesna temperatura, mnogi od njih nočejo jesti.

V odsotnosti ustreznega obravnavanja pemfigus novorojenčka izzove vnetje notranjih organov, pljučnica, vnetje ušesa, celulitis. Pri šibkih in globoko septičnih nedonošenčkih lahko tvorita pemfigus, kjer je smrtnost dovolj visoka.

Pemfihus novorojenčke diagnosticirali na podlagi vizualnega pregleda, je treba razlikovati od syphilitic puzyrchatkoy, da je manifestacija prirojenih sifilis, v katerem lokalizirana mehurčke na dlani.

Antibitotikoterapiya mogoče občutno zmanjšati stopnjo umrljivosti pri novorojenih pemfigus, medtem ko je še vedno več kot polovica bolnikov umiranje otrok, novorojenčka ugodne vremenske pemfigus pravočasno in ustrezno terapijo. Aktualno uporablja anilinskih barvil in neagresivnih antiseptiki.

Preventivni Župani je sprememba posteljo in spodnje perilo, odložitev osebja z pustularni izpuščaji, spremljanje nosečo in pravočasno lokalno zdravljenje v materinem hnoynychkovoy izpuščaja.