Retinoblastoma


  • Vzroki retinoblastoma
  • Razvrstitev retinoblastom
  • Simptomi retinoblastom
  • Diagnoza retinoblastom
  • Zdravljenje retinoblastom
  • Napoved in preprečevanje retinoblastom

Retinoblastoma - maligni tumor iz otroštva, ki vpliva na mrežnici, žilnici in orbit pogosto metastazira. Delež retinoblastom imajo 2,5-4,5% vseh malignih bolezni pri otrocih, mlajših od 15 let. V večini primerov, retinoblastoma razvija pred pojavnost vrh nastopi starost 5 let v 2-3 letih. V oftalmologiji pojavi tumor enako pri fantih in dekletih.

Vzroki retinoblastoma

V 50-60% primerov retinoblastom imajo genetske (prirojenih) poreklo. Več kot polovica otrok z retinoblastom rojenih staršev, ki so imeli podobno bolezen otrok. Prirojena retinoblastoma običajno pojavi pri otrocih, mlajših od 30 mesecev. V tem primeru se retinoblastoma ponavadi v kombinaciji z drugimi prirojenimi anomalijami - bolezni srca, rasschelinamy nebu ("okus") Kortikalni hiperostoza otroci in drugi bolniki z genetsko obliko retinoblastom so na povečano tveganje malignih bolezni na druge spletne strani.

Sporadični primeri retinoblastom so manj pogosti in se iz neznanih razlogov. Med dejavniki tveganja nehenetycheskoe oblika retinoblastom odločila, da visoko starost staršev, njihovo zaposlovanje v metalurški industriji, škodljivi za okolje in prehranske dejavnike, ki povzročajo kromosomske aberacije v zarodnih celicah in retinala. Ta oblika tumorjev pri starejših otrocih in le redko - pri odraslih.

Sedanji pogledi na histogeneze retinoblastom ji omogočala izvajanje nevroektodermalni tumor izvor. Retinoblastom celice, zato lahko vsak jedrski (zrnata) plast mrežnice. Mikroskopska preiskava določi odsotnost strome, celične nekroze in poapnevanj, različno diferenciacije tumorskih celic.

Za retinoblastom označen hitra rast, metastaze vzdolž vidnega živca do možganov, in hematogenim širjenje v kostnem mozgu in kosti.

Razvrstitev retinoblastom


Poreklo retinoblastom so razdeljene na dedno in sporadično. Dedni retinoblastoma običajno prizadene obe očesi hkrati. Občasna retinoblastoma ponavadi vplivajo eno oko in razviti lokalno v enotno (unilateralnoho) mesto tumorja.

Stopnja diferenciacije tumorskih celic razlikuje diferencirani tumorji tvorijo - retinotsitomu in nediferencirani obliko - retinoblastomu, ki je bolj pogosti in bolj maligne.

Retinoblastom lahko endophytic tip rasti proti središču zrkla: to je uničenje plasti mrežnice in steklastega telesa. V drugem rasti varianta - exophytic, retinoblastoma ynfyltryruet mrežnici, ki se razteza v subretynalnoy prostoru. Exophytic tumorji lahko povzroči odstop mrežnice in kopičenje transudate v subretynalnom prostoru. V redkih primerih (1-2%) je dalo Ynfyltratyvnaya obliko retinoblastom, ki vodi k razpršitvi tanjšanje mrežnice, kopičenje tekočine v sprednjo očesno pred zarastline in psevdohipopiona.

Glede na klinično klasifikacijskega sistema za retinoblastomnega TNM, isolated obsegu primarnega tumorja:

  • T1 - retinoblastoma zavzema 25% fundusa
  • T2 - retinoblastom porazdeljeni površino več kot 25%, vendar manj kot 50% površine mrežnice
  • TS - retinoblastoma širi več kot polovico mrežnice ali zunaj njenih meja, ampak ohranja očesni lokacijo
  • T4 - retinoblastoma izven orbite.
  • N1 - Metastasis je regionalna (parotidne, submandibularnega, materničnega vratu), bezgavke.
  • Ml - opredeljena retinoblastom oddaljene metastaze v možganih, kostnem mozgu, kosti, jetrih in drugih organih.

Simptomi retinoblastom

Klinična tok retinoblastom so štiri zaporedne faze.

I - počiva oder. V tem obdobju subjektivnih znakov. Po pregledu prizadetega očesa obrne leykokoriya (simptom "oko mačka«) - Bela zeničnega refleks povzroča prosojnost mase tumorja skozi zenico. Do zgodnjih znakov retinoblastom vključujejo izgubo centralnega vida in bynokulyarnom, tako da se lahko razvije škiljenje.

II - stopnja glavkoma. Ga spremlja vnetje v očesu - rdečica, fotofobija, solzenje, razvoj iridociklitis in uveitis. Glede na tumorske invazije zaznamovala lokalno bolečino. Uničenje retinoblastoma trabekularnega sistema vodi do težavnosti odtekanje VGZH, povečanje očesnega tlaka in nastanek sekundarnega glavkoma.

III - faza kalitev. Zanjo je značilen razvoj exophthalmos različne stopnje, invazijo mehkih tkiv v orbito in uničenje njegovih zidov, kalitve retinoblastomnega v dodatnih sinusa in subarahnoidna prostora.

IV - faza metastaze. Prihodki od daljinsko zaznavanje razširjenih lezij v kostnem mozgu, jetrih, cevaste kosti, možgane, kosti lobanje. Porazdelitev retinoblastoma pojavi na mehko mater, vidni živec in lymphogenous hematogenim poti. V tej fazi bolnik skupaj: razvijanje omamljenost, slabost, možganski simptomi (slabost, bruhanje, glavobol).

Diagnoza retinoblastom

Otroci z družinsko anamnezo retinoblastom mora biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Razvoj retinoblastom običajno označuje triado simptomov: leykokoriya, škiljenje, midriaza slabitev njene izpostavljenosti svetlobi. Ko boste videli te znake temeljit pregled oči otroka, vključno biomicroscopy, oftalmoskopom naprej in nazaj, vizometriya, tonometrije, honyoskopyy, raziskovalno binokularni vid, ekzoftalmometriyu, merjenje kota škiljenja. Ko optični mediji motnost pomembno vlogo pri odkrivanju retinoblastomnega lasti ultrazvoka oko.

Intraokularni biopsijo lahko povzroči širjenje malignih celic v očesu zaradi svoje kraju le ob prisotnosti absolutnih indikacij. Da se oceni razširjenost retinoblastom pomočjo rentgenske orbito, obnosnih sinusov slikanje, CT in MRI možganov, jeter scintigrafijo, osteostsintihrafiya. Ovrednotiti daljavo metastaz resort opraviti lumbalno punkcijo, s študijo likvorja; punkcijo kostnega mozga in raziskave myelogram.

Med treba retinoblastomu diagnoza razlikuje od brazgotin retinopatije, mrežnice displazije, Gamarthe, sarkomi mehkih tkiv, nevroblastoma metastaz, lezije v orbiti in limfoma levkemijo.

Otroci s retinoblastom se je treba posvetovati nevrologa in zdravnikom.

Zdravljenje retinoblastom

Zdravljenje retinoblastom upoštevati stopnjo lezije tumorja. To se lahko uporabi kirurgija, sevanja in kemoterapije drog, laser koagulacije, krioterapija, termoterapija. Pravilna kombinacija teh metod v mnogih primerih vam omogoča, da oči in vid. V primeru dvostranskega retinoblastom, se oko določi za vsako različne taktike, odvisno od stopnje tumorskih lezij.

Trenutno oftalmohyrurhom oftalmoonkologii in želite, da se držijo z najbolj konzervativno upravljanje retinoblastom. V lezij sprednjega regiji mrežnice in premer tumorja in 7 mm zatekel k cryodestruction retinoblastoma, s posteriorne lezij in velikost tumorja do 4 mm prikazanih fotokoagulacija. Knjigovodska termoterapije - skupni učinek na tumorju uporablja mikrovalovno terapijo, ultrazvok in infrardeče sevanje.

Z ogromnimi intraokularne lezij, razvoj glavkoma, izgube in nezmožnosti izterjave zateka k enucleation očmi sledila hlazoprotezirovaniem. V extraocular retinoblastom pokazale distribucijo ekzenteratsiya orbito.

Retinoblastoma je izredno občutljiv za radioterapijo. Obsevanje za retinoblastom lahko dosežemo dobre rezultate v kombinaciji z orgel in kirurških posegov. To je mogoče, kot zunanja razdalja in izpostavljenost kontakt s pomočjo aplikacij radioaktivnih snovi. Zapleti obsevalnega zdravljenja lahko postluchevyh razvoj sive mrene, sevanje keratitis kseroze.

Kemoterapija pri zdravljenju retinoblastom se uporabljajo za množično intraokularne lezij, tumorske invazije vidnega živca, regionalnih metastaz. Priznan kot najbolj učinkovito kombinacijo več citotoksičnih zdravil (vinkristinom, vepezida, karboplatin).

Napoved in preprečevanje retinoblastom

S pravočasno diagnozo in odkrivanje retinoblastom zgodaj, lahko ozdravi trdovraten bolnika z uporabo metod orgle - fotokoagulacija, krioterapijo, radioterapija. Če imajo enucleation očesa tudi visoko stopnjo preživetja, vendar je operacija skupaj z izgubo očesa kot organa vida in oblikovanje kozmetičnega napake. Dejavniki, ki so slaba prognoza retinoblastomnega tumorja v vidnega živca invazija horioidalnoy shell ekstraskleralnoe širjenje tumorja, dvostranskih lezij.

Da bi preprečili retinoblastomnega potrebno zdravstveno in genetsko svetovanje družin z nasledstvennymy primerov raka mrežnice, ankete mladih ogroženih otrok.