Multipla skleroza


  • Razvrstitev multiplo sklerozo
  • Etiologija in patogeneza multiplo sklerozo
  • Klinično sliko multiplo sklerozo
  • Diagnoza multiple skleroze
  • Razlika Diagnoza
  • Zdravljenje multiple skleroze
  • Vreme v multiplo sklerozo
  • Preprečevanje multiplo sklerozo

Multipla skleroza - kronična progresivna bolezen, označena z več žarišč lezij v osrednjem in manj perifernega živčnega sistema. Pojem "multipla skleroza" tudi pravijo: plaka skleroze, multipla skleroza, neenoten skleroze, multiple sklerozirajoci periaksialnyy encefalomielitis.

Razvrstitev multiplo sklerozo

Trenutno multiple skleroze razvrščene po vrsti bolezni. Obstajajo velike in redke variante bolezni. Nekdanji vključujejo:

  • V remityruyuchoho
  • sekundarno progresivno (z ali brez poslabšanji)
  • primarna progresivna

Remityruyuchoho za multiplo sklerozo tipično večina (90% primerov). Določi čas prvih simptomov ali znatno okrepila obstoječe za minimalno obdobje (Ekzatserbatsiya) in obdobja regresije (remisije). Prvi odpust je pogosto več za več, ker to obdobje besedilu stabilizacijo fazo.

Sekundarni progresivni potek multiple skleroze po remityruyuchoho tok, katerega trajanje je individualno za vsakega bolnika. Pride faza napredovanje kronične z obdobji poslabšanja in stabilizacijo. Povečanje invalidnosti zaradi degeneracije aksonov prohressyruyusche in zmanjša kompenzacijsko sposobnost možganov.

V primarnem prohressyruyusche seveda multiple skleroze (12-15% primerov), je do stalnega povečevanja znake živčnega sistema, brez poslabšanj in odpustitve vsej bolezni. To bolezen povzroča predvsem za nevrodegenerativne narave patološkem postopku.

Spinal obliko MS je zelo redka, z možnimi prvenec 16 let, ali po 50 letih.

Etiologija in patogeneza multiplo sklerozo


Razvoj multiple skleroze, povezanih z multifokalne bolezni zaradi interakcije okoljskih dejavnikov (geografskih, ekoloških, virusov in drugih mikroorganizmov) in genske predispozicije izvaja Polyhennoe sistem, ki določa lastnosti imunskega odziva in presnove. Vodilno vlogo v patogenezo multiple skleroze igrajo imunopatološke reakcijo. Eden od prvih dogodkov v patogenezi bolezni - aktiviranje avtoreaktivnih anerhichnyh v zvezi s mielinske antigene, CD4 + T celic po obodu (zunaj CŽS). Med tem postopkom, interakcija receptorja T-celic in antigena, povezanih z vrsto molekule II glavnih Kompleksna histosovestimosty antigen predstavljajoče celice, ki so v glavnem dendritične celice. Ta antigen lahko obstojna kužna snov. Kot rezultat, celice T razmnožijo in se razlikujejo predvsem v T-helper tipa 1, da dobimo vnetnih citokinov, ki prispeva k aktiviranju drugih imunskih celic. V naslednjem koraku T-pomožne celice migrirajo skozi hematoentsefalitichekiy pregrado. V centralnem živčnem sistemu je reaktivacijo antigena T-celic prezentiruyuschimy celic (mikroglije, makrofage). Razvijamo vnetno reakcijo z zvišanjem ravni vnetnih citokinov povzročajo. Prepustnost krvno-možgansko pregrado povečuje. Kršene B-celični odstopanje rast titriramo protitelesa do različnih struktur olihodendrohliyi in mielina. Raven reaktivnih kisikovih, aktivnost komplementnega sistema. Kot posledica teh dogodkov razvila demielinizacijo poškodbe živčnih vlaken v zgodnjih fazah patološkega procesa olihodendrohliotsitov smrti in nastanek zobnih oblog.

Klinično sliko multiplo sklerozo

Klinično sliko multiplo sklerozo je zelo polimorfizem, zlasti ob pojavu bolezni, ki so lahko politično in monosemeiotic. Pogosto se bolezen začne z šibkost v nogah, včasih z okvarami in motnje vida. Motnje občutljivosti so občutek odrevenelosti v različnih delih telesa, parestezija, radikulyarnymy bolečine, simptomov Lermytta in video - optični nevritis z znatno zmanjšanje, ki kasneje običajno obnovljena. V nekaterih primerih, multipla skleroza prvenec z trhlih hoja, omotica, bruhanje, nistagmus. Včasih se pojav bolezni, se lahko razdelijo v medenici funkcijo zamud ali pogoste nagonom po uriniranju. Za zgodnjih fazah multiplo sklerozo drobnost tipičen videz nekaterih simptomov.

Z razvojem multiple skleroze v klinični sliki pogosto izražajo različne stopnje resnosti simptomov piramidasto, cerebralno in senzoričnih trakta, nekaterih bistvenih in disfunkcije medeničnega organov. Navajanje posameznih simptomov lahko razlikujejo ne le v nekaj dneh, celo ur. Med tipične klinične manifestacije multiplo sklerozo zasedajo vodilni položaj parezo. Zelo pogosto opaziti nižjo spastično parapareza, vsaj - tetraparesis. Resnost spastičnosti je odvisna od bolnikovega držo. Da, leži v mišicah hypertonicity manj intenzivna kot v navpičnem položaju, še posebej pri hoji. Simptomi, ki jih lezij malih možganov in njegovih povezavah povzročene - dinamična in statična ataksijo, dysmetryy, asynerhyy, intentsionnoe stresemo mehalohrafiya, da so petje. Vsaka poškodba glavnik-krasnoyaderno načine intentsiynyy tremor ima obliko hyperkyneza, močno povečanje prometa preusmeritev, v hujših primerih pa se uporabljajo za glavo in trup. Večina bolnikov povzroča nenormalne refleksov IAMBIC vrste shybatelnom razhybatelnoho in v redkih primerih, karpalnega patoloških refleksov klonus noge in pogačice. V 30% primerov so refleksi peroralne avtomatizma. Pogosto je patologija bistvene zahteve so optični nevritis in mezh'yadernye oftalmoplehyy. Posebnost multiplo sklerozo je tako imenovani sindrom "disociacija", ki odraža razliko med simptomi enega ali več sistemov. Na primer, znatno zmanjšanje brez sprememb v fundusa v prisotnosti optični nevritis ali, nasprotno, pomembne spremembe v fundusa, spremembe vidnega polja in prisotnost akutne skotomi v normalni pogled. V nekaterih primerih, v kasnejših fazah vključevanja bolezni kažejo v perifernega živčnega sistema, kot radikulopatijo in polinevropatija. Med nevropsiholoških motenj najpogostejše afektivne motnje (evforija, depresivni sindrom), vrsta organskega demenco, nevroza države (isteroformnye in histeričen reakcije, astenična sindrom).

Diagnoza multiple skleroze

Obstajajo nekatera merila za diagnozo multiple skleroze:

  • Multifokalna znaki lezij osrednjega živčevja (večinoma belo stvar možganov in hrbtenjače)
  • postopen pojav različnih simptomov
  • Nekateri simptomi nestabilnosti
  • remityruyuchoho ali progresivna Seveda bolezen
  • Te dodatne študije

Laboratorij in instrumentalne diagnostične metode, ki se uporabljajo za odkrivanje subklinične poškodbami, in oceniti aktivnost patološkega procesa. Glavni način potrjuje diagnozo "multipla skleroza" je MRI možganov, ki lahko zazna prisotnost in topografski distribucijsko domnevna žarišča demielinizacijo. Vključenost subkliničnega ravni dovodni pomembne za vodenje raziskav SSVP, VEP in zvočne evocirani potenciali. Za registracijo simptomatske bolezni statične in sluha in nistagmus se izvajajo v skladu Stabilography in avdiometrijo. V zgodnjih fazah multiplo sklerozo za ugotavljanje kršitev standardni optični nevritis, se prepričajte, da preživijo na oftalmologiji raziskave.

Razlika Diagnoza

Multipla skleroza je treba razlikovati predvsem o boleznih, povezanih mnohoochahovostyu CŽS - kolagenozah in sistemski vaskulitis (Sjogrenov sindrom in Behcetova bolezen, sistemski lupus eritematozus, periarteritis nodosa, Wegenerjeva granulomatoza) in nalezljive bolezni z večkratno primarni lezije (okužbo s HIV, bruceloze, sifilis ). Imejte v mislih, da je za vse zgoraj navedenih bolezni običajno kombinacija motenj drugih organov in organskih sistemov. Poleg tega, multipla skleroza opraviti diferencialno diagnozo bolezni živčnega sistema - Wilsonove bolezni, različne vrste ataksyy družinska spastično paralizo razen počasno napredovanje multiple skleroze ali stabiliziranje bolezenskega procesa.

Zdravljenje multiple skleroze

Bolniki z multiplo sklerozo, morajo biti vedno pod stalnim nadzorom nevrologa. Cilji zdravljenja pri multipli sklerozi:

  • relief in preprečevanje ponovitve
  • upočasnitev napredovanja patološkega procesa

Za lajšanje poslabšanje multiple skleroze, pogosto uporabljajo terapijo pulz Metypredom (metilprednizolon) (500-1000 mg na 500 ml 0,9% natrijevega klorida za intravensko dan) 4-7 dni. Na nizko učinkovitost terapije impulzov po zaključku predpisanega metypred ustno (1 mg / kg na dan) na dan znižati odmerek za en mesec. Pred treba zdravljenje črta kontraindikacije za uporabo glukokortikoidov, in dodamo pri zdravljenju in spremljajočega zdravljenja (zdravila kalijev hastroprotektorov). Če je mogoče poslabšanje plazmaferezis (3 do 5 sej, nadomestne krvi - 1,5 litra), sledijo zdravila metypredu (500-1000 mg). Najpomembnejše področje patogeni zdravljenja multiple skleroze z je modulacija bolezni za preprečitev ponovitve stabilizirati bolnikovo stanje in morda preprečili preoblikovanje bolezni remityruyuchoho postopno. Komponente patogenetske zdravljenja multiple skleroze s - immunosupressanty in imunomodulatorji - ima en sam imenuje "PITRS« (zdravila, ki spremenijo potek multiple skleroze). uporabo imunomodulatorji, ki vsebujejo interferon beta (interferon beta-1a za i / c vhod - Zdravilo Rebif zdravilo Rebif-22 ali 44, interferon beta-1a za i / m uprava - Avoneks) in glatiramer acetat (Tryvalistkursu). Ta zdravila spreminjajo imunski ravnotežje proti anti-vnetnega odziva. Druga vrstica droge - immunosupressanty - blok veliko imunski odziv (santron) in preprečevanje infiltracijo limfocitov skozi krvno-možgansko pregrado (natalizumaba). Ovrednotiti klinično učinkovitost imunomodulatorji vsaj enkrat na mesec na. Prikaz letno MRI. Pri uporabi interferon beta potrebovali redne krvne preiskave (število trombocitov, belih krvnih celic) in testov jetrne funkcije (ALT, AST, bilirubin). Iz skupine imunosupresivov, razen natalizumabu mitoksantrona in v nekaterih primerih z uporabo ciklosporin, azatioprin.

Cilj zdravljenja je lajšanje simptomov in olajšanje glavne oblike multiple skleroze. Za lajšanje kronične utrujenosti uporabo antidepresivi (fluoksetin), amantadin in sredstvi spodbuja centralni živčni sistem (Cerebrolysin). Ko položajna tremor uporabi neselektivnih zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta (propranolol) in barbituratov (fenobarbital, primidon), z yntentsyonnoho tremor - karbamazepin, clonazepam, na tresenje dlani - pripravki levodope. Za lajšanje simptomov paraksyzmalnoy uporabo karbamazepina ali drugih antikonvulzivi in ​​barbiturati. Depresija je ozdravljiva tudi amitriptilin (triciklični antidepresivi). Vendar ne pozabite, sposobnost amitriptilin zastoj urina. Medeničnega motnje pri multipli sklerozi zaradi spreminjajoče se narave uriniranjem. Ko inkontinenca uporabo antiholinergične zdravila, zaviralci kalcijevih kanalčkov. V primeru praznjenja mehurja mišični relaksanti, ki se uporabljajo poživila detruzor kontraktilen aktivnost mehurja, holinergični agenti in yntermyttyruyuschuyu kateterizacijo.

Vreme v multiplo sklerozo

Pri multipli sklerozi napoved za prihodnje življenje na splošno ugodna. Možnost smrti se lahko zmanjša z uporabo ustreznega obravnavanja osnovne bolezni in pravočasno oživljanje (vključno z mehanskim prezračevanjem). Naravna zgodovina multiplo sklerozo pomeni invalidnost pacientov v prvih 8-10 letih bolezni.

Preprečevanje multiplo sklerozo

Metode primarno preprečevanje multiple skleroze danes ne obstaja. Ključni del sekundarnega preprečevanja multiplo sklerozo so trajala terapij.