Sarkoidoze pljuč


  • Vzroki in mehanizem pljučne sarkoidoze
  • Razvrstitev pljučne sarkoidoze
  • Simptomi pljučne sarkoidoze
  • Zapleti pljučne sarkoidoze
  • Diagnoza pljučne sarkoidoze
  • Zdravljenje pljučne sarkoidoze
  • Prognoza sarkoidozo
  • Preprečevanje sarkoidozo

Sarkoidozo pljuč (sinonimi sarkoidozo Beck bolezen Peng - Beck - Schumann) - bolezen se nanaša na skupino benigne sistemsko granulomatozo, ki izhajajo iz mezenhimskega lezije in limfnega tkiva različnih organov, predvsem pa dihala.

Sarkoidozo je bolezen večinoma mladih in srednjih let (20-40 let), pogosteje ženske. Etnična razširjenost sarkoidozo nad okoljem Afroameričanov, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Puerto rikantsev.

V 90% primerov odkrijejo sarkoidoze dihala z pljučih, bronhopulmonarnih, tracheobronchial, intratorakalnih bezgavk. Tudi pogosta sarkoidnye kožne lezije (48% - podkožja grude, eritem), oči (27% - keratokonjunktivitis, iridociklitis), jetra (12%) in vranice (10%), živčni sistem (4-9%) , parotidne žleze slinavke (4-6%), sklepov in kosti (3% - artritisa, multiple ciste prstov prstnimi rok in nog), srce (3%), ledvice (1% - ledvični kamni, nefrokalcinozi) vredni.

Morfološki substrat sarkoidozo je tvorba granulomov z več celic velikank in epitolioidnyh. Zunanja podobnost z tuberkuleznymy granulomi vozličev je nenavadno za sarkoyidnyh razvoj kazeoznega nekroze in prisotnosti v njih Mycobacterium tuberculosis. Kot granulomi sarkoidnye združiti v več velikih in majhnih celic. Fokusi granulomatozne koncentracije v nekaterih telesu kršil svojo funkcijo in privede do pojava simptomov sarkoidozo. Rezultat je sarkoidoze granulomi resorpcije ali fibrotične spremembe prizadeti organ.

Vzroki in mehanizem pljučne sarkoidoze

Beck sarkoidozo je bolezen neznane etiologije. Nobena od teorij je navedla, ne daje zanesljivega znanja o naravi izvora sarkoidozo.

Spremljevalci nalezljiva teorija predlaga, da se patogeni lahko sarkoidozo je mikobakterija, glive, spirohete, Histoplasma capsulatums, praživali in drugi mikroorganizmi.

Obstajajo izsledki raziskav, ki temeljijo na opazovanju družinskih zadevah in z utemeljitvijo za genetske narave sarkoidozo.

Nekateri sodobni znanstveniki, povezane z razvojem sarkoidozo prekršku imunski odziv na vpliv eksogenih (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogenih dejavnikov (avtoimunska reakcija).

Tako, da sedaj obstaja razlog za domnevo, bolezen sarkoidozo polietiologichesky genezo povezan z imunskim, morfoloških, biokemijskih abnormalnosti in genetskih vidikov.

Sarkoidoze ni nalezljiva pripada (tj infekcijska) bolezen in njen prenos iz nosilca za zdrave ljudi.

Kaže trend incidence sarkoidozo nekateri poklici so: kmetje, kemične proizvodnje, zdravje, jadralce, poštnih uslužbencev, Melnikov, mehanske, požar zaradi povečala strupenih ali kužnih vplive, kot tudi ljudje, ki kadijo .

Značilno je, sarkoidoze označen s pretokom več organov. Pljučna sarkoidoza začne z uničevanjem alveolarne tkiva in intersticijsko pljučnico, ki ga spremlja razvoj alveolitis in kasnejšo tvorbo granulomov v sarkoyidnyh subplevralnoy in peribronhialnoy in v mezhdolevyh brazde. Nadaljnje granulom ali absorbira, ali je fibrozne spremembe, spreminja v oslovskemu hialinske (steklastega) mase.

Z napredovanje pljučne sarkoidoze razvija določeno funkcijo kršitev zračenje, navadno z restriktivnim tipa. Ko stiskanje bezgavke stene bronhijev možnih obstrukcijami in včasih razvojne cone Hipoventilacija ter atelektaza.

Razvrstitev pljučne sarkoidoze


Na podlagi rentgenskih podatkov v toku pljučne sarkoidoze tri faze in ustrezno obliko.

Faza I (glede na začetno obliko intratorakalnega sarkoidozo limfozalozystiy) - dvostransko, pogosto asimetrični povečanje bronhopulmonalna, manj tracheobronchial in paratrahealnyh bifurkacije bezgavke.

Faza II (ustreza mediastinalnih, pljučna oblika sarkoidoze) - širjenje dvosmerno (miliarnega, goriščna) infiltracija pljučnega tkiva in lezije intratorakalnih bezgavk.

Faze III (ustreza pljučno obliko sarkoidozo) - izrazito fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečuje intratorakalni bezgavke odsoten. Z napredovanjem procesa je nastanek konglomeratov odteče v okviru povečevanja pneumosclerosis in emfizema.

Pri običajnih kliničnih oblik in radiološko lokalizacije razlikovati sarkoidoze:

  • Intratorakalnih bezgavke (VHLU)
  • Lung in VHLU
  • Bezgavke
  • Lung
  • Dihalni sistem, v kombinaciji s porazom drugega telesa
  • Generalizirani več lezije

V teku sarkoidozo pljuč izločajo aktivno fazo (ali akutno fazo), fazo povratne fazi stabilizacije in razvoja (regresija zatyhanyy proces). Povratne razvoj je značilno resorpcije, žig in redko - kalcinacija sarkoyidnyh granulomi v vozliščih pljučnega tkiva in bezgavk.

Z se spremembe Ubi mere mogoče opaziti neuspelo, počasno ali prohressyruyusche kronične sarkoidozo.

Učinki pljučne sarkoidoze izid po stabilizacijskem procesu ali obdelavi, lahko vključujejo: fibrozo, difuzna ali bulozni emfizem, lepilni plevritisa bazalno fibrozo s kalcifikacijo ali odsotnosti kalcifikacijo intratorakalnega bezgavk.

Simptomi pljučne sarkoidoze

Razvoj pljučne sarkoidoze, lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, občutek tesnobe, slabost, utrujenost, izguba apetita in teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje, motnje spanja.

Ko intratorakalna limfozalozystiy oblika polovica bolnikov asimptomatsko sarkoidozo pljuč, druga polovica kliničnih znakov, kot so slabost, bolečine v prsih in bolečine v sklepih, kašelj, nahod, nodularne eritem. Za tolkala opredeljena z dvostranskim povečanja pljučnih korenin.

Med mediastinalnega-pljučnih obrazcev sarkoidozo, ki jih spremljajo kašelj, težko dihanje, bolečina v prsih. Avskultacija poslušati prasketanje, multiple mokre in suhe piskanje. A spajanja Zunajpljučna manifestacije sarkoidozo lezije kože, oči, periferne bezgavke, obušesni žlezi sindrom (Herford), kosti (simptom-Yunhlinha Morozov).

Za pljučne sarkoidoze značilni dispneja, kašelj s izmečka, bolečine v prsih, artralgija.

V fazi III sarkoidozo poslabša klinične manifestacije kardiopulmonarnega okvare, pnevmoskleroze in emfizem.

Zapleti pljučne sarkoidoze

Najpogostejši zapleti sarkoidozo pljuč so emfizem, bronhoobturatsionnyy sindrom, odpoved dihanja, pljučno srce.

Sredi pljučne sarkoidoze včasih povezuje tuberkulozo, aspergilioze in nespecifičnih okužb.

Fibrozirovaniya sarkoyidnyh granulomi v 5 - 10% bolnikov, ki privede do difuzno intersticijsko pneumosclerosis do tvorbe celične pljuč.

Resne posledice nevarne granulomi videz sarkoyidnyh obščitnic, ki povzročajo motnje v presnovi kalcija in hiperparatiroidizem tipično kliniki do smrti. Sarkoidnye očesna bolezen s pozno diagnozo lahko povzročijo popolno slepoto.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Akutno sarkoidozo med spremljati spremembe v laboratorijskih parametrov krvi, ki kaže na vnetje, zmerno ali bistveno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, eozinofilija, monocytosis in limfe. Začetno povečanje titriramo? - In -globulins pri razvoju sarkoidozo razlikuje povečanje vsebnosti -globulins?.

Značilne spremembe v sarkoidozo z rentgenskim pljučih, odkrite med pljučnega CT ali MRI - opredeljenih tumorskih kock, predvsem v koreninah, simptom "prizorov" (nalagajo sence na vsaki drugi bezgavk) goriščno razširjanje; fibroza, emfizem, jetrna ciroza pljučnega tkiva.

V več kot polovici bolnikov s pozitivno reakcijo sarkaidozom določi Kveyma - videz vijolično rdeče gomoljev po intradermalni uprave 0,1-0,2 ml sarkoidnye specifičnega antigena (substrat sarkoidnye tkiv bolnika).

Pri vodenju bronhoskopije z biopsijo, lahko kažejo znake posredno in neposredno sarkoidozo: vazodilatacija ob ustju vzajemnih bronhialne simptome grudic na področju razcepu, deformira ali atrofični bronhitis, sarkoidnye sluznici bronhijev lezije v obliki plošč in Warty poganjkov hribih.

Najbolj informativna metoda za diagnozo sarkoidozo je histološka preiskava biopsijo vzorcev, pridobljenih med bronhoskopijo, Mediastinoscopy, preskalennoy biopsija, transtorakalni punkcija, odprt pljuč biopsijo. Morfološko določi v Biopsije epithelioid granulomi elementov brez znakov nekroze in perifocal vnetja.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na dejstvo, da je veliko primerov sarkoidozo spet Detection, ki jih spremljajo spontane remisije, bolniki s sedežem dinamično spremljanje za 6-8 mesecev, da se ugotovi, prognozo in potrebo po posebni namen zdravljenja. Indikacije za terapevtsko intervencijo je težko, aktivno in progresivno potek sarkoidozo, kombinirana in generalizirane oblike intratorakalna bezgavk lezij izražena razširjanje pljučnega tkiva.

Zdravljenje sarkoidoze imenovanjem na dolge tečaje (6-8 mesecev) steroid (prednizolon), protivnetno (indometacin, aspirin), droge, imunosupresivi (delagil, rezohyn, azatioprin, itd), antioksidanti (retinol, tokoferol acetat, itd).

Prednizon zdravljenje začeti z odmerkom 30-40 mg / dan (3-4 mesecev); Nato postopoma zmanjšati odmerjanje prilagoditi prednizolon dnevni vnos 10-15 mg / dan (3-4 mesecev); nato pa zmanjšati odmerek prednisolonom 5-10 mg / dan (4-6 mesecev). Ko slabo prenašanje prednizolon, prisotnost neželenih stranskih učinkov, poslabšanje sarkoidozo zdravljenje komorbiditete preživijo na presihajočega zdravljenja z glukokortikoidi v 1-2 dneh. Ko hormonskega zdravljenja priporočljivo dieto z omejitvijo beljakovin, soli, kalij dopolnitev in anaboličnih steroidov (Nerobolum ali retabolil).

Pri imenovanju kombinirani režim sarkoidozo 4-6-mesečni tečaj prednizolon, deksametazona ali Polkortolon dolžnosti nesteroidnimi protivnetnimi zdravljenje indometacin ali Voltaren.

Zdravljenje in klinični nadzor bolnikov s sarkoidozo izvaja TB. Bolniki s sarkoidozo razdeljeni v 2 kliničnih skupin:

  • I - bolniki z aktivno sarkoidozo:
  • IA - diagnozo na prvič;
  • IB - bolniki s ponavljajočimi poslabšanj in po poteku primarnega zdravljenja.
  • II - bolniki z neaktivnim sarkoidozo (Preostale spremembe po klinični in radiološki ozdravitev ali stabilizirali sarkoidnye postopku).

Pod ugodnimi kliničnih evidenc sarkoidozo je 2 leti, v hujših primerih - 3 do 5 let. Po zdravljenju so bolniki odstrani iz ambulante.

Prognoza sarkoidozo

Sarkoidozo pljuč značilna zadeva benigne seveda. V velikem številu ljudi mogoče sarkoidozo dati nobenih kliničnih manifestacij; Približno 30% - gre v spontani remisiji.

Kronična oblika sarkoidozo s pojavom fibroze pojavlja pri 10-30% bolnikov, kar včasih povzroči izrazit odpoved dihanja. Sarkoidnye očesna bolezen lahko vodi v slepoto. V redkih primerih generalizirane sarkoidozo nelechennoho možnim smrtnim izidom

Preprečevanje sarkoidozo

Specifična preprečevanje sarkoidoze ni narejen z vidika vzrokov bolezni so nejasne. Nespecifična je preventiva, da se zmanjša vpliv na telo poklicnih tveganj pri posameznikih ogrožene, okrepiti imunski reaktivnost.