Kaposijev sarkom


  • Povzroča Kaposijev sarkom
  • Simptomi Kaposijev sarkom
  • Diagnoza Kaposijev sarkom
  • Zdravljenje Kaposijev sarkom
  • Vremenska Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je dobila ime od madžarske dermatologu prvi opisal bolezen leta 1872. Razširjenost Kaposijevim sarkomom ni tako velik, vendar okolju s HIV doseže 40-60%. Pri teh bolnikih, Kaposijev sarkom je najpogostejši maligni tumor. Po izvedena v dermatološke kliničnih preskušanjih pri moških Kaposijev sarkom diagnosticirano približno 8-krat pogosteje od žensk.

Skupine tveganja, pri kateri je razvoj Kaposijev sarkom najverjetneje vključujejo: HIV-pozitivni ljudje, možje sredozemskega izvora, v starosti, narodnosti srednjeafriških prejemniki presajenih organov ali bolniki nadaljevali prejemajo imunosupresivno terapijo.

Povzroča Kaposijev sarkom

Medicina še ni znan točen vzrok Kaposijev sarkom in njegovo patogenezo. Bolezen se pogosto pojavi ob robu drugega malignih procesov: gobova mycosis, Hodgkinove bolezni, limfosarkom, multipli mielom. Nedavne študije so potrdile povezavo bolezni s prisotnostjo specifičnih protiteles v telesu tvorijo z okužbo s tipom virusa herpes 8. Okužba z virusom lahko pride preko spolnega stika, prek krvi ali sline.

Do sedaj, je znanstvenikom uspelo identificirati citokine, ki zagotavljajo spodbudno vpliva na celično strukturo Kaposijev sarkom. Te vključujejo: 3FGF - fibroblastov rastni faktor, IL-6 - interleukin 6, TGFp - preoblikovanje rastnega faktorja. Pri nastanku tumorjev pri bolnikih z AIDS pomembno izstopno onkostatinu.

Kaposijev sarkom ni povsem običajni maligni tumor. Slab mitoze aktivnost, odvisnost procesa imunskega stanja pacienta, multitsentricheskoho razvoj glavo regresijo tumorja žarišč, odsotnost celične atipičnosti in histološke odkrivanje znakov vnetja potrdili predpostavko, Kaposijev sarkom je na začetku svojega nastanka najbolj reaktiven postopek od pravega sarkoma.

Simptomi Kaposijev sarkom


Najpogostejša bolezen začne s kožnimi vijoličasto-modre lise, ki infiltrirajočih nastanek zaobljenimi diskov ali vozlišč. V nekaterih primerih, Kaposijev sarkom začne s pojavom mozoljev na koži, ki je podoben izpuščaj lihen planus. Enote postopoma raste, zrel gozd ali velikost oreha. Imajo tesen elastični doslednost in luskasta površina pogosto prebodli pajek žile. Vozlišč povzroči bolečino pacientov, poslabšuje pritiska na njih. Sčasoma, z Kaposijev sarkom morebitne spontano resorpcije vozlišč, da se tvori brazgotine v obliki znižanih hiperpigmentacija.

Obstajajo štiri klinične variante Kaposijev sarkom: classic epidemije, endemične in imunosupresivni.

Classic Kaposijev sarkom skupno v Rusiji, Ukrajini, Belorusiji in srednji Evropi. Tipičen lokalizacija - koža stranska površina nog, noge in roke. Tipičen jasno okreslenist in simetrija tumorja žarišč, odsotnost subjektivnih simptomov (v nekaterih primerih bolniki opozoriti pekoč občutek ali srbenje). Ta oblika sarkomom redko pojavi pri poškodbah. Med klasične Kaposijev sarkom namenijo 3 klinične faze: lisaste in papuleznuyu tumor.

Opazila faza - začetek bolezni. Predložen rdečkasto-modrikasto ali rdečkasto rjava dobro videl kako grobo obliko, velikost ne presega 0,5 cm. Lise imajo gladko površino.

Izpuščaj stadija Kaposijev sarkom ima obliko več elementov, ki štrlijo nad kožo v obliki kroglic ali hemisfere. So gosto, elastični, premer znaša od 0,2 do 1 cm. Združitvijo, lahko elemente tvorijo napivkulevydni ali sploščene plošče z grobo ali gladko površino. Toda večina Določeni elementi Kaposijev sarkom ta stopnja ostala izolirana.

Stopnja tumorja je značilen nastanek premera tumorske mest 1 do 5 cm. Enote kot elementi opazila fazi naj bi modro-rdečo ali rdečkasto-rjave odtenek. Prehajajo med seboj in ulcerirati.

Epidemija Kaposijev sarkom povezane z aidsom, in je ena od značilnih simptomov bolezni. Tipičen mladi starost bolnikov (37 let), svetlost opazila elementi in nenavadno lokacijo tumorja, sluznic, nos zgornje ude in trdega neba. V tej obliki Kaposijev sarkom je hitro vključevanje bezgavk in notranjih organov.

Endemična sarkom Kaposijev običajno nastopi v centralni Afriki. Bolezen se razvije v otroštvu, pogosto v prvem letu življenja. Zanj je značilna lezij notranjih organov in bezgavk, kožne spremembe so minimalne in redki.

Imunsko omejevalno sarkom Kaposijev pojavi kronično in najbolj benigna, običajno brez vključitve notranjih organov. Tam na ozadju zdravljenja immunnosupressivnoho pri bolnikih, ki so imeli presaditev. Če prekličete zavirajo imunski sistem droge pogosto regresija simptomov.

Za lahko Kaposijev sarkom se akutne, subakutne ali kronične. Pri razvoju akutne bolezni je hitro posploševanje malignosti z razvojem zastrupitve in kaheksija. Bolniki umrli v obdobju od 2 mesecev do 2 let po nastopu. Obrazec subakutni brez zdravljenja lahko traja 2-3 let. Počasna rast tumorja v kronično obliko Kaposijev sarkom pripeljati do več toka (8-10 let ali več).

Jih zapletov, povezanih Kaposijev sarkom deformacije in omejitve gibanja na prizadetih okončinah, krvavitev iz razpadajoče tumorja lymphostasis razvoj stiskanja limfedem v tumor limfnih plovila in druga mesta tumorske razjed nevarno možnost okužbe z zemljo imunske vodstvo hitrega razvoja sepse in se lahko pojavijo vzrok smrti.

Diagnoza Kaposijev sarkom

Diagnoza Kaposijev sarkom, ki temelji na njegovih značilnih kliničnih znakov in podatkovnih biopsija struktur. Histološka preiskava pokaže novo ustanovljena dermis več plovil in širjenju vretena celic - mlade fibroblastov. Prisotnost hemosiderin in ekstravazatov (hemoragične izločke) za razlikovanje Kaposijev sarkom tukaj Fibrosarkomsko.

Bolniki immunnolohicheskie izvajanje raziskav ter analizo krvi za virus HIV. Za odkrivanje lezij notranjih organov v Kaposijev sarkom uporabljajo v trebuhu z ultrazvokom in srce, gastroskopija, rentgensko slikanje pljuč, okostja scintigrafije, CT ledvice, nadledvične žleze MRI in t. N.

Potrebna diferencialna diagnoza Kaposijev sarkom ploščati lišaj, sarkoidoza, hemosiderosis, gobova mikoza močno razlikujeta angiosarkom, hemangioma mikrovenulyarnoy itd

Zdravljenje Kaposijev sarkom

Pomemben dejavnik pri zdravljenju Kaposijevega sarkoma je zdravljenje osnovne bolezni za izboljšanje imunskega statusa. Sistemsko zdravljenje Kaposijev sarkom se običajno daje bolnikom z ugodnim imunološke ozadju z asimptomatsko bolezen. To je intenzivna kemoterapija. Tveganje za uporabo takega zdravljenja pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo, povezano s toksičnimi učinki na kostni mozeg, še posebej v kombinaciji z zdravili za zdravljenje okužbe z virusom HIV. Na 1 in 2 stopnjah Kaposijev sarkom velja za optimalni monoterapiji prospydyn, ki je non-zaviralni delovanje na imunski sistem in kri. Pri zdravljenju klasičnih oblik in epidemijah Kaposijev sarkom uspešno uporabljajo interferoni :? - 2A ,? - 2b in?. Ti preprečevanje širjenja fibroblastov in lahko sproži apoptozo tumorskih celic.

Lokalno zdravljenje Kaposijev sarkom vključujejo krioterapijo, kemoterapija zdravil in injekcij interferona v tumorskih dinitrohlorbenzola kopeli in mazila prospydyn, drugih metod. V navzočnosti velikih in bolečih lezij, kot tudi za boljši kozmetični učinek lokalne obsevanje izvede.

Vremenska Kaposijev sarkom

Prognoza v Kaposijevim sarkomom odvisna od narave svojega predmeta in je tesno povezan z imunskim sistemom bolnika. Na višjih stopnjah imunski manifestacij bolezni lahko je reverzibilna, sistemsko zdravljenje daje dober učinek in lahko doseže odpust 50-70% bolnikov. Torej, Kaposijev sarkom pri bolnikih s CD4 limfocitov ukrepa 400 ml-1 pogostost remisije v ozadju imunsko terapijo presega 45%, medtem ko CD4 manj kot 200 ml-1 do remisije lahko samo 7% bolnikov.