Guillain


  • Razvrstitev Guillain-Barre sindrom
  • Diagnozo Guillain-Barre sindrom
  • Razlika Diagnoza
  • Klinična slika Guillain-Barre sindrom
  • Zdravljenje Guillain-Barre sindrom
  • Prognoza Guillain-Barre sindrom
  • Preprečevanje Guillain-Barre sindrom

Guillain-Barre sindrom (GBS) - akutna vnetna avtoimunska demielinacijska etiologija polyradykulonevropatyya. Značilnost bolezni - periferne paralize in proteinov disociacijo celic v cerebrospinalni tekočini (v večini primerov).

Razvrstitev Guillain-Barre sindrom

Trenutno v GBS štiri glavne klinične variante:

  • klasična oblika GBS - akutna vnetna demielinacijska polyradykulonevropatyya (90% primerov)
  • aksonska oblika GBS - akutna motorja aksonska nevropatija. Značilnost te oblike GBS - izolirane lezije motornih vlaken. Pri akutnem motorja aksonske nevropatijo senzorične vpliva tako na motor in senzoričnih vlaken (15%)
  • Miller Fisher syndrome-- obliko GBS, označena oftalmoplehyey, cerebelarna ataksija in pareze z nizkim arefleksiya v (3%)

Poleg zgoraj navedenih oblik Guillain-Barre sindrom, pred kratkim izolirali več netipičnih oblik bolezni - akutno senzorično nevropatijo, akutno pandizavtonomiyu, akutno lobanjsko polinevropatijo, ki so redki.

Diagnozo Guillain-Barre sindrom


Ko bi zbiranje zgodovina Bodite pozorni na prisotnost izzivalen dejavnikov, saj je več kot 80% primerov GBS je pred ali druge bolezni in stanja (mimo okužbe prebavil, zgornja dihala, cepljenja, kirurgija, zastrupitev tumorja). Cilj nevrološki pregled, da opredeli in oceni resnost glavnih simptomov Guillain-Barre - senzoričnega, motor in avtonomne motnje. Splošne klinične raziskave so potrebne (analizo urina, celotno krvno sliko), biokemijsko analizo krvi (sestave krvi plina, koncentracija serumskih elektrolitov), ​​študija SSO, seroloških testov (s sumom na infekcijsko etiologiji bolezni) in elektromiografijo, katerih rezultati so temeljni za potrditev diagnoze in določi obliko splošne proračunske podpore. V hujših primerih (hitro napredovanje, bulbarna motenj) mora opraviti dnevno spremljanje krvnega tlaka, EKG, pulzni oksymetryyu in študij pljučne funkcije (spirometrijo, vrhunec metria tok).

Za potrditev diagnoze je potrebno prohressyruyusche šibkost mišic v več kot eni okončini in odsotnosti kit refleksov (arefleksiya). Prisotnost obstojnih medeničnega motenj, hudo trdovratno asimetričnosti pareza polimorfonuklearnih levkocitov in počistite raven motenj občutljivosti naj bi vzbudile dvom o diagnozi "Guillain-Barre sindrom." Poleg tega obstajajo številne značilnosti, absolutno izključuje diagnozo GBS, srednje jim je pred kratkim preselila proti davici, simptomi zastrupitve s svincem ali svinec dokaze o zastrupitvi, prisotnost izključno senzorične motnje metabolizma porfirine.

Razlika Diagnoza

Najprej, Guillain-Barre nevrolog razlikovati od drugih bolezni, ki se pokaže kot periferna pareza (polio) in drugi polynevropatyy. Polinevropatija z akutno intermitentno porfirijo lahko posnemajo Guillain-Barre sindrom, vendar se običajno spremlja različne psihopatološke simptome (halucinacije, blodnje) in hude bolečine v trebuhu. Simptomi, znaki podobni GBS, je mogoče z obsežnimi ishemično možgansko kap možganskega debla z razvojem tetraparesis, ki popelje v akutni fazi perifernih funkcij. Glavne razlike miastenijo GBS - spremenljivost simptomov, odsotnost senzorične motnje so značilne spremembe v kit refleksov.

Klinična slika Guillain-Barre sindrom

Prvi znaki Guillain-Barre sindrom je običajno šibkost mišic in / ali senzorične motnje (odrevenelost, Parestezija) v spodnjih okončinah, ki so v nekaj urah (dni) razširijo na zgornjih okončinah. V nekaterih primerih se pojavlja bolečina v mišicah okončin in ledvenokrižnicne regiji. Zelo redko so prva manifestacija poraz bistvenih (oculomotor motnje, požiranje in fonaciji). Stopnja okvaro motorja v Guillain-Barrejev sindrom precej razlikuje - od najnižje do tetraplehyy šibkost mišic. Pareza je običajno simetrična in bolj izrazite v spodnjih okončinah. Privzeto hipotenzijo in znatno zmanjšanje (ali ne) tetive refleksi. V 30% primerov razvije odpoved dihanja. Motnje občutljivosti površina kaže kot blago ali zmerno hipotenzijo ali hiperkinezija na vrsto polinevriticheskomu. Približno polovica bolnikov opažali globoke motnje občutljivosti (včasih tudi do popolne izgube). Porazi bistvene zahteve, ki jih najdemo pri večini bolnikov, kaže pareze obraznih mišic in bulbarna motenj. Z avtonomne motnje najpogosteje opažali motnje srčnega ritma, povišan krvni tlak, potenje motnje, motnje v delovanju prebavnega trakta in medenične organe (retencija urina).

Zdravljenje Guillain-Barre sindrom

Vsi bolniki z diagnozo "Guillain-Barre" se hospitaliziran v bolnišnici z ICU in oživljanje. Približno 30% GBS v mislih hude respiratorne odpovedi obstaja potreba mehanskega prezračevanja, katerega trajanje se določi individualno, glede na VC, obnoviti požiranje in refleks kašlja. Odklop od ventilatorja postopoma izvajajo obvezno korak intermitentno obvezno prezračevanje. V hujših primerih s hudo pareza posebej pomembno za preprečevanje zapletov, povezanih s podaljšanim obezdvyzhennostyu bolnika (okužb, preležanin, pljučna embolija), ima pravo nego. Zahteva periodično (vsaj enkrat na vsaka 2 uri) spremembo bolnikovega nego kože, nadzorne funkcije mehurja in črevesja, pasivne vaje, preprečevanje zadušitve. Kdaj lahko stabilno bradikardija grožnja asistolijo zahteva namestitev začasnega spodbujevalnika.

Kot posebne terapije Guillain-Barre namenjen aretirale avtoimunske proces trenutno uporablja zdravljenje pulzno imunoglobulin G in plazmafereza. Učinkovitost vsake metode v primerjavi z enako, zato je njihova sočasna uporaba se šteje za neprimerno. Plazmafereza membrane bistveno zmanjša resnost in trajanje mehanskega prezračevanja pareza. Proizvajajo tipično 4-6 sestanke s razmiku enega dneva; volumen plazme zameschaemoy naenkrat sme biti manjši od 40 ml / kg. Kot nadomestek okolij z uporabo 0,9% natrijevega klorida ali reopolyglukine. Imejte v mislih, kontraindikacije za plazmaferezis (okužbe, krvne strdke, odpoved jeter), kot tudi morebitne zaplete (motnjo elektrolitov sestave, hemolize, alergijske reakcije). Imunoglobulin G, kot plazmaferezis, zmanjšuje čas za mehansko prezračevanje; je intravensko dnevno 5 dni v odmerku 0,4 g / kg. Možni neželeni učinki: slabost, bolečine v mišicah in glavi, zvišana telesna temperatura.

Simptomatska terapija za Guillain-Barre sindrom se izvaja za popravek kisline, baze in voda-ravnovesju elektrolitov, korekcijo krvnega tlaka, preprečevanje globoke venske tromboze in tromboembolijo. Kirurški poseg se lahko zahteva traheostomija za dolgotrajnejši mehanskega prezračevanja v primeru (nad 10 dni) in gastrostome v hudih in dolgotrajnih obolenj bulbarna.

Prognoza Guillain-Barre sindrom

Večina bolnikov z diagnozo "Guillain-Barre" je popolna funkcionalna okrevanje v 6-12 mesecih. Stand rezidualne simptome odpravite približno 7-15% primerov. GBS stopnja recidivov je približno 4%, smrtnost - 5%. Možni vzroki smrti - respiratorna odpoved, pljučnica ali druge okužbe, pljučna embolija. Verjetnost smrti v veliki meri odvisna od starosti bolnika, otroci, mlajši od 15 let pa ne presega 0,7%, medtem ko je STO pri bolnikih, starejših od 65 let, je 8%.

Preprečevanje Guillain-Barre sindrom

Posebne metode preprečevanja Guillain-Barre sindrom, ne obstaja. Vendar pa mora obvestiti bolnika o prepovedi cepljenja v prvem letu prvenec bolezni, kot tudi vsako cepivo lahko povzroči recidiv. Nadaljnje cepljenje dovoljeno, je treba utemeljiti z njegovo nujnost. Poleg tega so razvili v roku 6 mesecev po vsakem cepljenju Guillain-Barre - sama kontraindikacija za uporabo cepiva v prihodnosti.