Zollinger - Ellison


  • Vzroki Zollinger-Ellison sindromom
  • Simptomi Zollinger-Ellison sindromom
  • Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma
  • Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma
  • Napovedane Zollinger-Ellison sindromom

Zollinger-Ellisonov sindrom povzroča razvoj hormonsko aktivnih tumorjev trebušne slinavke in dvanajstnika, ki proizvaja preveliko količino gastrina, ki vodi v povečano nastajanje kisline v želodcu in razvoj peptične in dvanajstniku. 

Hastrinprodutsiruyuschih tumorji (hastrynomy) so endokrinopodobnyh adenomi celice Apud-sistema in posameznih ali več vozlišč samotno temno rdeča okrogla (ovoydnoy) tvori gosto, majhnost (običajno 0,2 do 2 cm). S so Zollinger-Ellison hastrynomy v večini primerov lokalizirana v telesu ali repu trebušne slinavke, približno eno tretjino - na dvanajstniku ali perypankreatycheskoy bezgavk (redke - v želodcu, vranica, jetra).

Dve tretjini gastrina so maligni tumorji rastejo počasi, metastaze predvsem v regionalnih in supraklavikulyarnye bezgavke, jetra, vranico, mediastinum, potrebušnice in kožo.

Za Zollinger-Ellison sindrom je značilna številnimi zgornjih prebavil, razjede netipično lokalizacije (npr distalni dvanajsternik jejunumu) z dolgotrajnim zdravljenjem in pogostimi recidivi. Zollinger-Ellison sindrom je redek patologije v gastroenterologije (približno 4 primerov na 1 milijon. People.) To se pojavlja predvsem pri moških, starih med 20 in 50 let.

Vzroki Zollinger-Ellison sindromom

Glavni vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma - obstojna, neobvladljiv hyperhastrynemyey ga je hastrinprodutsiruyuschih prisotnost tumor trebušne slinavke ali dvanajstniku povzročil. Skoraj četrtina bolnikih z Zollinger-Ellison sindromom multiple endokrine adenomatoze zazna tip lezije I ne samo trebušne slinavke, ampak tudi hipofize, ščitnice in obščitnic, nadledvične žleze.

Včasih se Zollinger-Ellison sindrom lahko povezana s hiperplazijo G-celic hastrinprodutsiruyuschih ANTRUM. Običajno je izločanje gastrina G celic urejena preko mehanizma negativne povratne (zaviralec - sprosti solno kislino). Izdelki gastrin tumor z Zollinger-Ellisonovega sindroma ni urejeno, in da je privedla do nekontrolirane hyperhastrynemyy.

Simptomi Zollinger-Ellison sindromom


Z Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko kaže hude razjede želodca in dvanajstnika netipičen lokalizacijo strpen do protiulkusno terapijo.

Klinični simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma, ki so obstojne, hude bolečine v zgornjem delu trebuha, bogat, poluoformlennyy ali vodenega blata, ki vsebujejo velike količine maščob (driska in steatorrhea), zgago in riganje dolgo, ezofagitis, ezofagusni zo`itev. Driska po vsebini kisanja v tankem črevesu povzročene povečala peristaltiko, razvoj vnetja in disfunkcije absorpcije.

V maligno naravo Zollinger-Ellison sindrom lahko kažejo znatno zmanjšanje telesne teže. Z Zollinger-Ellison sindrom opaziti nagnjenost k razvoju uničujočih procesov in zapleti (perforacije in krvavitev iz prebavil).

Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma

Težava pri zgodnji diagnostiki Zollinger-Ellisonovega sindroma, povezanega s prisotnostjo simptomi, ki so podobni običajnim peptičnega. Otipljiv pojavi označeni nežnosti v epigastrium, lokalno bolečino v razjedo (pozitiven simptom Mendel).

Diferencialno diagnostiko vrednost Zollinger-Ellison raziskave ima bazalnih nivoji gastrina v serumu in želodčnih indekse sekrecijskih funkcionalnih preizkusov s standardiziranim prehranskega stresa ali intravensko sekretin, glukagon, kalcijeve soli. Za Zollinger-Ellisonovega sindroma, v nasprotju z običajnimi bolezni želodca, označen z znatnim povečanjem ravni gastrin (do 1000 pg / ml ali več) in pridelka vrednosti proste klorovodikove kisline (4,10-krat). Specifični za Zollinger-Ellisonovega sindroma je test sekretin v / v uvodu katere vodijo do povečane ravni gastrina v večini bolnikov (pri normalnem razjed svoje zmanjšanje koncentracije). Podoben učinek je nakladanje teste glukagona in kalcijevega glukonata.

Diagnoza Zollinger-Ellison dopolnilnih instrumentalnih metod. Sum Zollinger-Ellison sindrom lahko povzroči prisotnost več ulceroznega lezij in ranice nenavadni lokaciji, opredeljenih v rentgen želodca in zgornji endoskopijo.

Ultrazvok trebuha in CT vam omogoča, da vizualizirati trebušne slinavke tumor, maligni hastrinome morda tudi znatno povečanje v jetrih in prisotnost v njej nastanka tumorjev.

Najbolj informativne, vendar tehnično bolj zapletene metode diagnosticiranja Zollinger-Ellisonovega sindroma so trebuhu selektivni angiografijo z določeno stopnjo gastrina v trebušne slinavke žilah.

Zollinger-Ellisonov sindrom je težko ločiti s brazgotine in pogosto ponavljajočih zgornjih gastrointestinalnih čirov, celiakije, tumorji tankega črevesa, s hyperhastrynemyey hipertiroidizma, gastritis, pylorostenosis anemije 12-pomanjkljivosti.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Radical zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je popolna odstranitev hastrynomy optičnih vlaken transiluminacijo dvanajstnika in lateralna duodenotomiy temeljiti reviziji sluznice. Pogosto po času transakciji hastrynomy metastaze v različnih organih, tako popolno okrevanje po taka operacija možna samo pri 30% bolnikov.

Učinkovitost želodčne resekcijo proksimalnega selektivnega vagotomija s pyloroplasty ali Zollinger-Ellisonovega sindroma je nizka, zaradi dejstva, razjede hitro ponovila. Prej se pogosto uporablja skupaj odstranitvi želodca pa je prikazan samo v odsotnosti izidu konzervativnega zdravljenja in zapleten potek ulcerozni procesa.

Kot konzervativna medicinska praksa v Zollinger-Ellison uporabi zdravil, ki zmanjšujejo izpust blokatorjev klorovodikova kislina antagonisti receptorjev H2 (ranitidin, famotidin), včasih v kombinaciji s selektivno antiholinergikov (platifillin, pirenzepin), zaviralci protonske črpalke (omeprazol, lansoprazol ). Droge se lahko imenuje za življenje, ki ga visoko tveganje ponovitve razjed, njihove odmerke višje kot običajno pri zdravljenju čira na želodcu in so odvisne od bazalno izločanje solne kisline.

Maligni narava in neoperabelnosty hastrynomy uporabljajo kemoterapijo (kombinacija streptozotsina, fluorouracil, doksorubicin in).

Napovedane Zollinger-Ellison sindromom

Napovedane Zollinger-Ellison nekoliko boljši od drugih malignih tumorjev, ki je povezano s počasno rastjo: 5-letno stopnjo preživetja, tudi v prisotnosti metastaz v jetrih, je 50-80% po radikalni operaciji - 70-80%. Smrtni izid lahko ne povzroča tumor in zapletov resnega ulcerativnega lezij.