Cushingov sindrom hypercorticoidism


  • Vzroki in mehanizem za Cushingov sindrom
  • Simptomi Cushingov sindrom
  • Zapleti Cushingov sindrom
  • Diagnozo Cushingov sindrom
  • Zdravljenje Cushingov sindrom
  • Vreme Cushingov sindrom

Cushingov sindrom - bolezenskimi znaki, ki izhaja iz hypercorticism, tj povečala dodelitev nadledvična skorja hormona kortizola ali dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi.

Glukokortikoidno hormoni sodelujejo pri urejanju vseh vrst presnove in številne fiziološke funkcije. Delo ureja hipofize nadledvične žleze, ki ga ACTH - kortikotropin, stimulira sintezo kortizola in kortikosterona. Dejavnost hipofiznih hormonov nadzoruje hipotalamus - statine in liberiny. Ta multi-ureditev je potrebna, da se zagotovi skladnost funkcije in presnovo. Kršitev enega izmed členov v tej verigi lahko povzroči ccaron glukokortikoidnih hormonov skorje nadledvične žleze in vzrok Cushingovim sindromom.

Ženske Cushingov sindrom se pojavi 10-krat pogosteje kot moški, razvoj, predvsem v starosti 25-40 let.

Tukaj sindrom in Cushingov bolezen nazadnje klinično enake simptome, vendar pa temelji na primarni lezije sistema hipotalamus-hipofiza in hiperaktivnega nadledvične skorje ponovno pojavi.

Pri bolnikih, ki trpijo za alkoholizmom ali hudih depresivnih motenj včasih razvijejo psevdo-Cushingov sindrom.

Vzroki in mehanizem za Cushingov sindrom

Cushingov sindrom - širok pojem, ki vključuje niz različnih držav, značilna hyperkortytsyzmom.

Glede na sodobne raziskave v endokrinologijo več kot 80% primerov s Cushingovim sindromom, povezanih s povečanim izločanjem hipofiza ACTH mikroadenomoy (Cushingov bolezni). Hipofiza microadenoma predstavlja majhno (manj kot 2 cm), običajno benigne žleznega tumor, ki proizvaja kortikotropin.

Pri 14-18% bolnikov vzrok Cushingovim sindromom je primarna poškodba nadledvične skorje z hiperplastični tumor nadledvične žleze formacije - adenom, adenomatoze, adenokarcinoma.

1-2% bolezni povzročajo ACTH ali ektopirovannymi kortikoliberin-ektopirovannymi sindroma - tumor, ki izločajo hormon (kortikotropnoho Kortikotropinoma). Sindrom ektopirovannymi ACTH lahko povzroča tumorje različnih organov: pljuča, testisov, jajčnikov, priželjca, obščitnic, ščitnice, trebušne slinavke, raka na prostati.

Incidenca drog, Cushingov sindrom je odvisna od pravilne uporabe glukokortikoidov pri bolnikih s sistemskimi boleznimi.

Hipersekrecija kortizola v Cushingov sindrom je Katabolna učinek - razpad beljakovin strukture kosti, mišic (vključno s srcem), kože, notranjih organov in t E., sčasoma vodi v degeneracijo in atrofijo tkiv.. Krepitev hlyukoheneza in črevesno absorpcijo glukoze povzroči razvoj steroidnih oblik sladkorne bolezni. Kršenje presnovi maščob v Cushingov sindrom je značilna čezmerna odlaganjem maščob na določenih delih telesa in atrofijo v drugo zaradi svoje drugačne občutljivosti za glukokortikoidi. Vpliv prevelike vrednosti kortizola v ledvicah pojavi motnje elektrolitov - hipokaliemijo in hipernatremije in, posledično, povišan krvni tlak in poslabšanja degenerativnih procesov v mišičnem tkivu. V večini hypercorticism trpljenje srčno mišico, kar se kaže v razvoju kardiomiopatija, odpoved srca in aritmije. Kortizol zavira delovanje imunskega sistema, ki povzroča bolnikov s Cushingovim sindromom dovzetnost za okužbe.

Seveda za Cushingov sindrom je lahko blage, zmerne in hude oblike; progresivna (s skupno razvojem simptomov za 6-12 mesecev) ali postopno (z rastjo nad 2-10 let).

Simptomi Cushingov sindrom


Najbolj značilno Cushingov sindrom, debelost, ki se nahaja pri bolnikih, več kot 90% primerov. Prerazporeditev maščevja je neenakomeren, pri tipu Kushingoid. Depoziti maščob pojavijo na obrazu, vratu, prsih, trebuhu, hrbtu z relativno tankimi udi ("kolos z nogami iz gline"). Oseba postane luna, rdeče-vijolična barva z cianotični odtenek ("matronizm"). Odlaganje maščobe v VII vratnega vretenca ustvarja tako imenovano "klimakterične" ali "byzonyy" grbo. V Cushingov sindrom debelost je v redu odlikuje, skoraj transparenten kožo na hrbtni strani roke.

Od mišično-skeletnega sistema opazili atrofijo mišic, zmanjšan mišični tonus in moč, ki se kaže z mišično šibkost (miopatijo). Značilni znaki, ki spremljajo Cushingov sindrom, "poševnih zadnjice" (izguba glasnosti stegenskih in glutealni mišice), "žaba želodec" (podhranjenost trebušnih mišic), linea alba kile.

Koža pri bolnikih s Cushingovim sindromom je značilna "marmor" senci z vidno žilno vzorcem, nagnjeni k lupljenje, suha koža, prekinjala z veliko potenja. Koža ramenskega obroča, prsi, trebuh, zadnjico in stegna oblikuje pas, ki se razteza kožo - vijolična strij ali cianotični barvo, ki segajo v dolžini od nekaj milimetrov do 8 cm in 2 cm Obstaja kožni izpuščaj (akne), podkožne krvavitve, pajek vene. nekatere hiperpigmentacija kože.

Ko hyperkortytsyzme pogosto razvijejo tanjšanje in poškodbe kosti - osteoporozo, ki vodi do hudih škodljivih učinkov, deformacije in zlom kosti, skolioza in kyphoscoliosis, bolj izrazite v ledvenem in prsni hrbtenici. Zaradi stiskanja bolnikov vretenca so sključen in manj rasti. Otroci s Cushingovim sindromom zastoj nastopi, ki jih je upočasnitev epifizne hrustanca povzroča.

Bolezni srčno mišico najdemo v razvoju kardiomiopatija spremlja aritmije (atrijska fibrilacija, aritmija), hipertenzije in simptome srčnega popuščanja. Ti strašni zapleti lahko privede do smrti bolnika.

V Cushingovim sindromom trpi živčni sistem, kar je povzročilo nestabilnost, letargija, depresija, evforija, steroid psihoza, samomorilnih poskusov.

V 10-20% primerov bolezen razvije v teku steroidnega diabetesom, ki ni povezana z lezij trebušne slinavke. Pušča za sladkorno bolezen dokaj preprosto, z dolgo normalno raven inzulina v krvi hitro povrnile individualno prehrano in zdravila za sladkorno drog.

Včasih razvoj polje in nokturija, periferni edem.

Hiperandrogenizem spremlja sindrom Cushingov pri ženskah je razvoj virilization, hirzutizem, hipertrihoza, motnje menstruacije, amenoreja, neplodnost.

Pri moških bolnikih, ki kažejo znake feminizacije, atrofije mod, zmanjšan libido, potenco in ginekomastija.

Zapleti Cushingov sindrom

Kronična, progresivna potek Cushingov sindrom z naraščajočimi simptomi lahko privede do smrti bolnikov zaradi zapletov nezdružljive z življenjem, dekompenzacijo srca, kapi, sepsa, hudo pielonefritis, kronično odpovedjo ledvic, osteoporoza s številnimi zlome hrbtenice in reber.

Urgentna stanja v Cushingov sindrom sta adrenalni (nadledvične žleze) kriza, ki se kaže kršenje zavesti, hipotenzija, bruhanje, bolečine v trebuhu, hipoglikemijo, hiponatriemijo, hiperkaliemije in presnovno acidozo.

Kot rezultat, zmanjša odpornost na okužbe pri bolnikih s Cushingovim sindromom pogosto pojavijo furunkuloza, celulitis, nahnoyitelnyye in glivične kožne bolezni.

Razvoj urolitiazo povezana z osteoporoze kosti in urinom presežnega kalcija in fosfata, ki vodijo do tvorbe oksalata in fosfatnih ledvičnih kamnov.

Nosečnost pri ženskah s hyperkortytsyzmom pogosto povzroči spontani splav ali zapletov ob porodu.

Diagnozo Cushingov sindrom

Če sumite, da bolnika Cushingov sindrom, ki temelji na fizikalnih podatkov in amnezijska in izključujejo eksogenih virov glukokortikoidi (t. H. Vdihavanje in znotraj) prvič pojavi hypercorticism razlog. Uporablja presejalne teste:

  • Določitev sečnega kortizola v vsakdanjem povečanje urina kortizola s 3-4-krat in več dokazov o zanesljivosti diagnozo sindroma ali Cushingov bolezni.
  • deksametazonovuyu majhen vzorec: normalen sprejem deksametazon zmanjšuje raven kortizola v več kot polovico, in sindrom zmanjšanja Cushingov pojavi.

Razločevanje med boleznijo in s Cushingovim sindromom omogoča velik preizkus deksametazonovaya. Pri bolezni, ki prejme deksametazon Cushingovim vodi do zmanjšanja koncentracije kortizola več kot 2-krat originala; Znižanje sindrom kortizol pojavi.

Urin povečana vsebnost 11 ACS (11 oksyketosteroyidy) in zmanjšati 17-KS. V krvi, hipokaliemijo, poveča količino hemoglobina, rdečih krvnih celic in holesterola.

Za določitev vir hypercorticism (dvostranskega adrenalna hiperplazija, adenoma hipofize, kortykosteroma) opravila MRI ali CT nadledvične žleze in hipofize, nadledvične žleze scintigrafija.

Da bi diagnozo zapletov Cushingov sindrom (osteoporoza, kompresijske zlome reber zlomov vretenc in t. E.) izvede radiografijo in CT hrbtenice, prsni koš. Biokemične parametre krvi diagnozi motnje elektrolitov, steroidni diabetes, itd

Zdravljenje Cushingov sindrom

Ko jatrogena (drog) narava Cushingov sindrom zahteva postopno odpravo glukokortikoidi in jih nadomestili z drugimi imunosupresivi.

Ko endogene narave hypercorticism zdravniki, ki zavirajo steroidogenezo (aminohlyutetymid, mitotan, hlodytan, ketokonazol).

Cushingov sindrom (hypercorticoidism)

Vzroki in mehanizem za Cushingov sindrom

Simptomi Cushingov sindrom

Zapleti Cushingov sindrom

Diagnozo Cushingov sindrom

Zdravljenje Cushingov sindrom