Lyellov sindrom


  • Razlogi Lyellov sindrom
  • Mehanizem Lyellov sindrom
  • Znaki Lyellov
  • Diagnoza Lyellov sindrom
  • Zdravljenje Lyellov sindrom
  • Vreme v Lyellov sindrom

Lyellov sindrom nanaša na skupino bulozni dermatitis. Njegovo glavno je ime v čast zdravnika Lyellov, ki je leta 1956 prvič opisali sindrom kot hudo toksykodermiya. Klinična slika podobna Lyellov sindrom kožo opekline II stopnjo, zato se bolezen imenovano sindrom opekline kože. Druga pogosta sindrom ime - maligni pemfigus - zaradi mehurčkov na koži, podobni elementi pemfigus. 

Lyellov sindrom se pojavi pri 0,3% alergij drog. Po anafilaktičnega šoka je bilo najtežje alergijska reakcija. Lyellov sindrom najpogosteje pojavlja pri mladih in otrocih. Simptomi se lahko pojavijo po nekaj urah ali tedna po uvedbi zdravila. Glede na različne vire smrtnosti pri sindromu giblje Lyellov od 30% do 70%.

Razlogi Lyellov sindrom

Odvisno od vzroka sindroma Lyellov moderne dermatologije razlikuje 4 vrste bolezni. Prvi je alergijska reakcija na infekcijski proces in se s S. aureus skupine II pogosto povzroča. To se običajno pojavi pri otrocih in je označen s najhujša.

Drugič - Lyellov sindrom, ki se pojavlja v povezavi z uporabo zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, antikonvulzivi zdravil, aspirina, analgetika, protivnetno in anti-TB droge). Najbolj sindrom razvoj zaradi sočasne uporabe več zdravil, od katerih je bil eden sulfonamide. V zadnjih letih je opisal primere Lyellov sindrom o uporabi prehranskih dopolnil, vitaminov, kontrastna sredstva za medicinsko slikanje, itd

Tretja možnost Lyellov sindrom sestavljen ideopaticheskiy primerov vzrok, ki je še vedno nejasna. Četrtič - Lyellov sindrom povzročil kombinirovannymy razloge: nalezljiva in transport, razvija na osnovni terapiji infekcijskih bolezni.

Mehanizem Lyellov sindrom


Vlogo pri razvoju Lyellov sindrom zaradi genske predispozicije dodeljena različnih alergijskih reakcij. V zgodovini mnogih bolnikih obstajajo znaki alergijske bolezni: alergijski rinitis, seneni nahod, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, astma, itd V teh posameznikov skozi prekršku mehanizmi odlaganje strupenih produktov metabolizma za seznanjanje, vnesene v telo drogo z beljakovinami, ki jih vsebuje v celicah povrhnjice. To novo oblikovana snov antigen in sindrom Lyellov. Tako je imunski odziv usmerjen ne samo uvesti drog, temveč tudi na kožo pacienta. Postopek je podoben reakcijo zavrnitve presadka, pri kateri presadka imunski sistem ima svojo lastno pacientovo kožo.

V središču Lyellov sindrom je pojav Schwartzman-Sanarelli - Imunska reakcija, ki vodi do slabe regulacije beljakovinske snovi razpadom in kopičenja razpadnih produktov v telesu. Rezultat je toksična poškodba organov in sistemov. S tem se prekine nevtralizirajo toksine in telesa, krepi zastrupitev vodi do izrazitih sprememb vodo in sol in elektrolitov v telesu. Ti procesi vodijo do hitrega poslabšanja bolnika z Lyellov sindrom in lahko povzroči smrt.

Znaki Lyellov

Sindrom Lyellov začne z nenadno in neodplačne up kuge na 39-40 ° C. Po nekaj urah na koži trupa, okončin, obraza, na sluznici ust in genitalij zdi malo otekle in boleče eritematozni obližev različnih velikosti. Te lahko delno združita.

Po nekaj časa (povprečno 12 ur) na področjih izven zdravo kožo, ki se začne lupiti povrhnjice. To tvori tanek živosti mehurčki nepravilne oblike, velikosti, ki se razlikuje od velikosti lešnika 10-15 cm v premeru. Po odprtju mehurčki so velike erozije na periferiji so zajeti s koščkov mehurji pnevmatik. Erozija obdan z edematozna in hiperemika kožo. Ti izločajo obilo serozne-krvava tekočina, ki povzroča hitro dehidracijo pacienta.

Lyellov sindrom imajo značilno simptom za pemfigus Nikolaja - luščenje povrhnjice v odgovor na rahlem učinek na površini kože. Zaradi ločenosti povrhnjice, v teh predelov kože, ki so bile opravljene za stiskanje, trenje ali maceracijo, erozije takoj oblikovan, brez mehurčkov.

Kmalu celotno kožo bolnika z Lyellov sindrom postane rdeč in boleč na otip močno, njen videz spominja vrelo vodo opekline II-III stopnje. Je tipičen simptom "mokrih oblačilih", ko koža, ko se ga dotaknete z lahkoto premika in skrči. V nekaterih primerih, Lyellov sindrom, njegove glavne manifestacije spremljalo majhne petehyalnoy izpuščaj po celem telesu pacienta. Pri otrocih je bolezen običajno začne s simptomi konjunktivitisa in v povezavi z okužbo stafilokoka v kožno floro.

Lezije v Lyellov sindrom zdi, da nastanek površinskih napak so boleče krvavitve, tudi ko je prišlo do škode. Proces lahko vpliva ne le usta in ustnice, oči in sluznice žrela, grla, sapnika, bronhijev, mehurja in sečevoda, želodec in črevesje.

Splošno stanje bolnikov s sindromom Lyellov postopoma slabša in v kratkem časovnem obdobju, je zelo težko. Boleč žeja, zmanjšal potenje in proizvodnjo sline so znaki dehidracije. Bolniki se pritožujejo zaradi močnega glavobola, izgubili osredotočenost in postanejo zaspani. Tukaj je izguba las in nohtov. Dehidracija privede do odebelitve krvi in ​​ožilja, motenj notranjih organov. Skupaj s strupenimi lezije telesa privede do motenj v jetrih, srcu, pljučih in ledvicah. Razvili anurija in akutna odpoved ledvic. Morda pridružil sekundarne okužbe.

Diagnoza Lyellov sindrom

Klinična analiza krvi na Lyellov sindrom označuje vnetje. Obstaja povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Zmanjšanje ali popolna odsotnost eozinofilcev v krvi je diagnostična značilnost, ki loči to je sindrom alergijskih stanj drugem Lyellov. Podatki kažejo na povečano strjevanje strjevanje krvi. Urin in biokemične preiskave krvi lahko zazna kršitev, ki potekajo preko ledvic, in spremljati stanje telesa med zdravljenjem.

Pomembno je, da se določijo zdravil, ki so privedle do razvoja Lyellov sindrom, zaradi večkratno uporabo pri postopku zdravljenja lahko škodljivo za bolnika. Prepoznavanje sprožilcev pomaga vsebino imunoloških testov. Na izzivalen drogo navaja proliferacijo imunskih celic, ki se pojavlja kot odgovor na vnosu bolnikovega vzorca krvi.

Biopsija in histološki študija vzorcev kože Lyellov sindrom bolniku kaže popolno izgubo celične površinske plasti povrhnjice. V globljih plasteh opazili nastanek velikih mehurčkov, oteklina in kopičenje imunskih celic z najvišjo koncentracijo v kožnih žil.

Lyellov sindrom se razlikuje od drugih akutnih dermatitisa, ki ga spremlja nastajanja mehurčkov: aktinidnim dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnsonov sindrom, bulozna epidermoliza, dermatitis herpetiformis Duhring, herpes simpleks.

Zdravljenje Lyellov sindrom

Zdravljenje bolnikov s sindromom Lyellov potekala v enoti za intenzivno nego in vključuje nabor nujnih ukrepov. Vendar pa je glede na naravo strupenih in alergijske bolezni, uporaba zdravil, mora biti izvedeno s strogimi navedb v zvezi in kontraindikacijah.

Terapija Lyellov sindrom opraviti z injekcijami visoke odmerke kortikosteroidov (prednizon). Ko se izboljšuje pacienta prenese zdravila v obliki tablet za znižanje odmerka. Uporaba zunajtelesno hemokorrektsii (Plazmafereza, hemosorbtion), proizvajajo čiščenje krvi Lyellov sindrom se oblikujejo s strupenimi snovmi. Kontinuirana infuzija terapija (phys. Rešitev gemodez reopolyglukine) prizadeva za boj proti dehidracija in normalizacijo ravnovesja vode soli. To se izvaja pod strogim nadzorom količine urina izločajo bolnika.

Pri zdravljenju sindroma uporabo zdravil Lyellov ki podpirajo učinkovitost ledvic in jeter; inhibitorji encimov, ki sodelujejo pri uničevanju tkiva; mineralov (kalij, kalcij in magnezij), zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi; diuretiki; antibiotiki širokega spektra.

Lokalno zdravljenje Lyellov sindrom vključuje uporabo aerosolov s kortikosteroidi, mokro-suhi, povoji, antibakterijskih losjoni. To se izvede v skladu z načeli zdravljenje opeklin. Za preprečevanje okužbe s sindromom Lyellov potrebne večkrat dnevno preživi spremeniti perilo sterilno, ne le za zdravljenje kože, ampak sluz. Glede na izrazit bolečine, bi bilo lokalno zdravljenje se izvaja na ustrezni anesteziji. Ko je potreba po prelivi opravljajo v splošni anesteziji.

Vreme v Lyellov sindrom

Prognoza je odvisna od vrste njegovega predmeta. V zvezi s tem razlikovati 3 variante Lyellov sindrom: strele usoden, akutnih z možnim smrtnim nalezljivo pristopnem procesu in ugodne splošno dovoljenih v 7-10 dneh. Pred začetkom zdravljenja in z ukrepi njihova previdni izboljšalo prognozo.