Sezaryjev sindrom


  • Sezaryjev Sindrom Simptomi
  • Diagnoza sezaryjev sindrom
  • Zdravljenje sezaryjev sindrom

Sezaryjev informacije sindrom, niti jih francoski znanstveniki Sezari in Bovrain prvič poročali leta 1938. So vydelily tri glavne simptome. Sčasoma sindrom in specifična za celico z skladchatymy jeder se imenujejo z imenom prvi avtor jih je opisal. 

Sodobna Dermatologija sezaryjev sindrom nanaša na skupino T-celičnega limfoma kože. Poleg gob mikoz je eden izmed najpogostejših bolezni iz te skupine. Pri moških se pojavi starejši sezaryjev sindrom pogosteje kot druge skupine. Vendar pa se lahko pojavi pri obeh spolov in vseh starosti.

Sezaryjev Sindrom Simptomi

Getting sezaryjev sindrom se lahko pojavi na dva načina. V prvem primeru je tam prederitrodermicheskiy obdobju, kaže izgled kožnih sprememb v obliki raztresenih eritematozni obliži ali plošče. Ta trenutek se pojavijo na skupno eritrodermijo lahko traja od nekaj tednov do 2-3 let. Vendar bolj pogosto opaziti hiter začetek sezaryjev sindrom, pri katerem je aktivna združitev eritemskih-infiltracijsko elementi s hitrim razvojem eritrodermijo. V tem obdobju skoraj prederitrodermicheskiy se sprostijo.

Faza Eritrodermicheskom sezaryjev sindrom podoben klinični možnosti eritrodermicheskom gob mikoz. Prizadeta koža stagnira ali modro-rdeče barve. Huda infiltracija privede do odebelitve kože, izgleda grobo in težko bo krat. Za razliko od gob mikoza sezaryjev sindroma s izrazitejšega kožnim dyshromiya: Onyhodystrofyya, razbarvanje in hiperpigmentacija, alopecija, hiperkeratoza dlani in stopal, ektropium, poikiloderma.

Vsi bolniki sezaryjev sindrom opazili limfadenopatija. Povečanje aksilarno, stegnenice, dimeljske, kubitalnyh bezgavke. Ko sondiranje Imajo elastične teksture, gosta in neboleče, ne zlotan okoliških tkiv. Pri 25-30% bolnikov, ki ima povečano vranico in jetra.

Eritrodermija in sezaryjev sindrom z limfadenopatijo spremlja hudo kršenje bolnika. Tipičen splošna oslabelost, slabo potenje, povišana telesna temperatura do do 39 °, ki ga spremlja huda mrzlica. Bolniki se pritožujejo zaradi močnega srbenja, mravljinčenje in pekoč občutek na koži.

Odvisno od razširjenosti malignosti, ki zagotavlja 4 faze sezaryjev sindrom.

Faza I:

  • IA - eritemskih obliži in plakete zajame vsaj 10% površine kože
  • II - eritemskih obliži in plakete razdeli 10% kože in več

Faza II:

  • MIS - eritroderma na večjem območju kože; označene kock, toda njihovi biopsije metastaze ne zazna
  • IIB - eritroderma kombinirana, da se tvori na kožo enega ali več tumorjev; Bezgavke so povečana, brez dokazov o metastaze

Faze III - Eritrodermija porazdeljeno po površini kože, skupaj s prisotnostjo plakov in tumorjev, bezgavk; zasevki v bezgavkah niso bili odkriti.

Faza IV:

  • IVA - večinoma pokrivajo vsak eritroderma, plakete in tumorje, proti zazna limfadenopatija zasevki v bezgavkah
  • IVV - večina kože navdušil; povečane bezgavke, da so metastaze; metastaze so opredeljene in notranjih organov.

Diagnoza sezaryjev sindrom


Osumljenec sezaryjev sindrom je značilna dermatologu omogoča kliničnih znakov bolezni - kombinacijo bezgavke in eritrodermijo. Odkrivanje sezaryjev celic v krvi pacienta potrdi diagnozo. Z istim namenom vzorec immunnofenotipirovanie pridobljeni z biopsijo kože. Določanje faze bolezni in obsegu širjenje rakavih celic po telesu zahteva nadaljnjo preiskavo bolnika. Slednje vključuje rentgensko slikanje prsnega koša, MRI, CT ledvice MSCT ali ultrazvok trebuha in medenice, limfnih biopsijo.

Diferencialna diagnoza sezaryjev sindrom je narejen z dobrokachestvennymy dermatoloških bolezni, ki vključujejo eritrodermijo, atopični dermatitis, luskavica, ekcem res, sistemski eritematozni lupus, itd V teh dermatoze eritroderma je običajno sekundarne narave in skrben nadzor bolnika razkriva njegove Zgodovina prenos podatkov prej bolezni. Prav tako je treba razlikovati tukaj sezaryjev sindrom gobova mikoza, sistemski limfomom in levkemijo.

Zdravljenje sezaryjev sindrom

Pri zdravljenju Sezaryjevega sindroma lahko uporabijo fotodinamične terapije, kemoterapije, obsevanja imunološke metode, zdravljenje retinoide.

Fotodinamične terapije se intravenozno pacientu z določeno drogo, ki se nabira v glavnem opuholevymy celice. Potem, izpostavljenost kože pacienta ali izpostavljenosti vitro krvi, ki aktivira uvedena snov. Kot posledica aktivacije zdravila začne uniči maligne celice.

Zdravila za kemoterapijo za sistemsko zdravljenje imenovana notranja ali injekcijo. Odvisno od faze sezaryjev sindrom lahko na lokalno ali regionalno kemoterapijo za izvajanje drog na kožo ali uvedbo posameznih prizadetih delov telesa.

Radioterapija se lahko izvede z zunanjim vplivom in uvedbo radioaktivnih zdravil znotraj. Sezaryjev sindrom uporablja tudi učinek elektronskega snopa za celotno kožo. Imunoterapija sezaryjev sindrom se izvede z uporabo interferona alfa, interlevkin-2 ali monoklonska protitelesa. Terapija retinoidi na osnovi njihove sposobnosti, da inhibirajo rast rakavih celic.