Stevens - Johnson


  • Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma
  • Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma
  • Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma
  • Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Podatki o Stevens-Johnsonov sindrom ali so bili objavljeni leta 1922. Sčasoma se je sindrom poimenovali po prvi opisuje avtorje. Bolezen je težko teče eksudativni multiformni eritem možnost in ima drugo ime - maligni eksudativni eritem. Vendar Lyellov sindrom, pemfigus, bulozni varianta SLE, alergijski kontaktni dermatitis, Hailey-Hailey bolezen in drugi atributi dermatologije Stevens-Johnsonov da bulozni dermatitis, skupni klinični simptom je mehurji na koži in sluznicah.

Stevens-Johnsonov sindrom opazili pri katerikoli starosti, najpogosteje pri posameznikih, starih 20-40 let, v prvih 3 letih življenja izjemno redke. Po različnih poročilih razširjenost sindroma na 1 milijon. Prebivalstvo se giblje 0,4-6 primerov na leto. Večina avtorjev omeniti večjo incidenco moškem okolju.

Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma

Razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma je posledica alergijske reakcije takojšnjega tipa. Obstajajo 4 glavne skupine dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek bolezni, infekcij, zdravil, bolezni in malignih vzrokov še niso ugotovili.

V otroštvu, Stevens-Johnsonov sindrom se pogosto pojavlja kot ozadje virusnih bolezni, herpes simpleks, virusni hepatitis, Adenoviroza, ošpice, gripa, norice, mumps. Sprožilci lahko bakterijski (salmoneloza, tuberkuloza, jersinioze, gonoreja, mikoplazmoze, tularemijo, bruceloza) in glivične (koktsydiomikoz, histoplasmoza, trichophytosis) okužba.

Pri odraslih je Stevens-Johnsonov sindrom običajno povzroči uvedbo zdravil ali malignosti. O vlogi drog vzročni dejavnik, še posebej, ker antibiotiki, NSAID, sulfonamide regulatorji in centralni živčni sistem. Vodilna vloga okolja pri razvoju raka Stevens-Johnsonov Datum limfom in raka. Če ni mogoče vzpostaviti poseben etiološke agent bolezni, potem govorimo o ideopaticheskiy Stevens-Johnsonovega sindroma.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma


Stevens-Johnsonov sindrom značilen akutni začetek s hitrim razvojem simptomov. Zgodaj zaznamovala slabo počutje, povišana telesna temperatura navzgor do 40 ° C, glavobol, bolečine v sklepih in bolečine v mišicah. Bolnik lahko motijo ​​bolečine v grlu, kašelj, driska in bruhanje. V nekaj urah (maksimalno en dan) v ustih je izgled precej velike mehurčke. Po njihovem odprtju v sluzničnih okvare oblikovanih Obsežno prekrita z belo-sivo ali rumenkaste filma in zamaški s pečeno kri. V patološkega procesa vključuje rdečo obrobo ustnic. Po težkih poškodb pri bolnikih, Stevens-Johnsonov sindrom, ne more jesti ali celo piti.

Vključevanje oči pojavi zgodaj v vrsto alergijskega konjunktivitisa, vendar pogosto zapleten sekundarne infekcije z razvojem gnojnega vnetja. Za Stevens-Johnsonov sindrom običajno oblikovanju veznice in roženice erozijski in ulcerozni elementov majhnosti. Morda poraz šarenice, razvoj blefaritis, iridotsiklita, keratitis.

Lezije na sečilih je opaziti v polovici primerov Stevens-Johnsonovega sindroma. Pojavlja se v obliki uretritis, balanoposthitis, vulvita, vaginitis. Brazgotinjenje sluznice erozije in razjede lahko povzroči nastanek zožitve sečnice.

Kožne spremembe predstavila številne zaobljenimi najetih elementov spominja pretisnih omotov. Imajo barvo Bagrov in dosežejo velikost 3-5 cm. Funkcija elementov sipy kože s Stevens-Johnsonovega sindroma je pojav v središču serozne ali krvavih mehurčkov. Odpiralni mehurčkov povzroči nastanek rdečih napak zajema skorjo. Priljubljeno lokalizacija sipy - Usnje trupa in mednožje.

Obdobje novih lezij, Stevens-Johnsonov traja približno 2-3 tedne, da se pozdravi razjede je za 1,5 meseca. Bolezen se lahko zaplete zaradi krvavitve iz mehurja, pljučnica, bronhitis kolitisa, akutna ledvična odpoved sekundarna bakterijska infekcija, izgube vida. Kot rezultat, razvite zapleti ubitih približno 10% bolnikov s Stevens-Johnsonovega sindroma.

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma

Diagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom dermatologa lahko na osnovi značilnih simptomov, s skrbnim pregledom ugotovljenih dermatološko. Spraševanja bolnika ugotoviti vzročni dejavnik povzročil bolezen. Potrditi diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma pomaga biopsijo kože. Histološko je nekroze celic povrhnjice, perivaskularno infiltracijo limfocitov, subepidermalno mehurji.

Klinična analiza krvi s nespecifičnimi znaki vnetja, koagulacije določi odkrivanje strjevanja krvi in ​​kemija - zmanjša vsebnost beljakovin. Najbolj dragocen v smislu diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma je imunološke preiskave krvi, ki zaznavajo znatno povečanje števila limfocitov T in specifičnih protiteles.

Diagnoza zapletov Stevens-Johnsonov sindrom, lahko zahteva bakposeva erozije razrešnice, coprogram, biokemično analizo vzorcev seča Zimnitskiy, ultrazvok in CT ledvic, mehurja ultrazvok, x-ray pljuč, itd Če je potrebno, bolnik posvetovati ozke strokovnjaki, oftalmolog, urolog, Nefrolog, Pulmolog .

Razlikovati Stevens-Johnsonov sindrom potrebo dermatitisa, ki običajno mehurji, alergijski kontaktni dermatitis in enostavno, aktinijsko dermatitis, dermatitis herpetiformis Duhring, različne oblike pemfigus (true, vulgarno, vehetyruyuschey, leaf), Lyellov sindrom, itd

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Zdravljenje Stevens-Johnson potekala visoke odmerke glukokortikoidnih hormonov. V zvezi s lezij ust dajanja zdravil se pogosto opraviti metode injiciranja. Zmanjšanje odmerka postopno začeti šele po zmanjšajo simptome in izboljšati splošno zdravstveno stanje bolnika.

Za čiščenje krvi tvori Stevens-Johnsonov sindrom, imunski kompleksi uporablja metodo zunajtelesno hemokorrektsii: kaskadni filtracijo plazma membrane plazmaferezis in hemosorbtion immunosorbtsiya. Izdelano transfuzijo človeški plazmi in beljakovin rešitve. Pomembno je, da dajanje pacientu zadostno količino tekočine in vzdrževanje normalne dnevne odvajanje vode. Kot dodatno zdravljenje uporabljajo kalcij in kalij. Preprečevanje in zdravljenje sekundarne infekcije se izvede s pomočjo lokalnih in sistemskih antibiotikov.