Skleroderma


  • Vzroki sklerodermije
  • Klinični znaki
  • Diagnoza skleroderma
  • Zdravljenje skleroderme

Skleroderma - bolezen vezivnega tkiva, ki je glavni manifestacije skleroze (pečat) koža in zoženje malih krvnih žil. V lupusom količino kolagena v dermisu poveča. Incidenca je enak v vseh starostnih skupinah, ne glede na spol.

Vzroki sklerodermije

Etiologija bolezni ni povsem jasen, vendar pa prisotnost endokrinega bolezni pri bolnikih z skleroderma veliko večja. Ki jemljejo določena zdravila, transfuzija komponent krvi ter cepljenje v redkih primerih povzroči razvoj skleroderma. Pogosta hipotermija in genetska predispozicija tudi poveča tveganje za bolezni.

Klinični znaki


Primarni manifestacije skleroderma je otekanje in stiskanje kože. Ta oteklina je tako tesen, da se, ko pritisnete na kožo se poglablja. Postopek se začne s prsti in roke in napredovanja gre na kožo podlakti in obraz. Prtljažnik in spodnje okončine, ki sodelujejo v procesu le v redkih primerih.

Omejena sklerodermija je benigni tečaj in prva faza pojavi samo otekanje kože, nato pridruži tesnila in skleroze kože. Z nadaljevala tkiva atrofije zgodi in spremeni pigmentacije. Otroci bolj pogosti linearno skleroderma. To je značilen videz odebeljenimi področji kože v obliki dolgih trakov zgornjih in spodnjih okončin, vsaj na obrazu in lasišču. Linearna sklerodermija večinoma konča okrevanje. Le 5% primerov razvije sistemsko sklerozo.

Blyashechnaya sklerodermija ima tudi benigne tečaj. Klinično očitne voskasti rumenkaste lise na koži, ki so obdani z roza ali vijolično platišča. Elementi sčasoma zgosti in postane kot plaka. Blyashechnaya sklerodermija redko napreduje in se običajno konča v sebi.

Sistemska sklerodermija je značilna sprememb na koži, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov, ki imajo vezno tkivo (srce, pljuča, ledvice, prebavnega trakta). Kot piše v lupusom vazokonstrikcija, žilne bolezni pojavlja odtipkajte Raynaudov sindrom, ko so slaba prekrvavitev simetrični in privede do nekroze tkiva zgornjih okončin. Prsti so pastoznymy in koža postane cianotični barve. Ženske, sistemska skleroza, fibrozne spremembe notranjih organov, diagnosticirali sedemkrat pogosteje kot moški.

Glavni razlog, da je povzročila sistemsko sklerozo, je kršenje sintezo vezivnega tkiva vlaken, ko se količina kolagena bistveno poveča. Kršenje krvni obtok in poveča verjetnost imunske skleroderma.

V večini primerov prvenec sistemsko sklerozo Raynaudov sindrom, in bolniki s tem sindromom je treba redno pregledati, da se revmatolog odkriti skleroderma. Potem se pridruži artritis in omejeno gibljivost prstov, tako da boste morali opraviti diferencialno diagnozo revmatoidnega artritisa. Pri majhnem deležu bolnikov je sistemska sklerodermija mogoče odkriti samo z mišično šibkost.

Glavni zapleti skleroderma je slaba cirkulacija, udih deformacija, več kot polovica bolnikov, ki trpijo zaradi pljučne fibroze, ki se kaže z zasoplost, boleče dolgotrajni kašelj in plevralni bolečine.

Diagnoza skleroderma

Natančne diagnostične funkcije in tam, tako da, če obstajajo predpogoji, otekanje tkiva skleroderme povzroča, da je treba odpraviti vse možne patologije, da se postavi diagnoza.

Glavne diagnostične značilnosti lupusom kožnimi skleroza je pozitiven Raynaudov sindrom, sklepih in mišicah sindrom, Sklerotičan in fibrotične spremembe v notranjih organih. Dodatni diagnostični kriteriji - hiperpigmentacija kože, telangiectasia, nenadna izguba telesne teže (10 kg ali več.) Močno poveča hitrost sedimentacije eritrocitov v klinični pregled krvi. V biokemijske pregledu krvi je pokazala hypergammaglobulinemia, protiteles proti DNA in ANF (Protijedrna faktor) in pozitivno reakcijo na revmatoidni faktor.

Prisotnost treh pomembnih znakov ali tri dodatna kombinaciji z fibroserozne Sklerotičan sprememb notranjih organov so merila za postavitev diagnoze.

Zdravljenje skleroderme

Prej terapija je začel skleroderma, manj verjetno je, prenaša. Enostavna oblika bolezni običajno sami. Sistemska sklerodermija zahtevajo dolgotrajno zdravljenje, temeljna načela, so rabo antifibroznym droge - kuprenyl, Duitsifon. Droge za sistem namenjen za 3-5 let, vendar v tem primeru je mogoče preprečiti uničenje notranjih organov.

Encimski droge in kortikosteroide dajemo če je indicirano kot dodatno zdravljenje. Lokalno prikazano masaža, elektroforeza dimetilsulfoksida, laserska terapija. Vsi bolniki, sistemska skleroza kaže, akupunktura blagodejno vpliva na potek sklerodem vodikov sulfid in ogljikovega dioksida kopeli.

Zadnji način je zdravljenje sklerodermije zdravljenje matičnih celic. Z sta uvedba matičnih celic v človeškem telesu močno poveča zaščitne lastnosti telesa, aktivira sposobnost oblikovati nove krvne žile, da se izognejo poškodovano. Matične celice samo nadomestiti odmrle živčne celice, s čimer preneha napade krč krvnih žil in aktivira regeneracijo tkiv. Postopoma polno izterjavo fibrotične spremembe v notranjih organov, njihovo preprečevanje sklerozo.