Fibrozirajoče alveolitis


  • Vzroki in mehanizem fibroziruyuscheho alveolitis
  • Razvrstitev fibrozirajoče alveolytov
  • Simptomi so fibroziruyuscheho alveolitis
  • Zapleti fibroziruyuscheho alveolitis
  • Diagnoza fibroziruyuscheho alveolitis
  • Zdravljenje fibroziruyuscheho alveolitis
  • Vreme v fibrozne- alveole
  • Preprečevanje fibroziruyuscheho alveolitis

Alveolitis fibrozna idiopatski (sopomenke: idiopatska pljučna fibroza sindrom Hammena-Roar) - progresivni difuzna dvostranskih alveolarne lezij in intersticijsko pljučno tkivo, ki ga spremlja razvoj difuzni fibrozi in večjo odpoved dihanja. Fibrozna alveolitis je izključno pljučna lokalizacija odziva slabo na zdravljenje je pogosto usodna. Fibrozirajoče alveolitis - razmeroma redka bolezen neznane etiologije, temveč povečuje.

Fibrozirajoče alveolitis pogosto prizadene moške, starejše od 50 let (20 primerih od 100 tisoč.)., Za več žensk (13 primerih od 100 tisoč evrov.) .. Smrtnost v fibrozna mehurčke je 3,3 primera na 100.000 prebivalcev ...

Vzroki in mehanizem fibroziruyuscheho alveolitis

Vzroki fibroziruyuscheho alveolitis nejasna. Obstajajo domneve o naravi avtoimunskih bolezni, virusne (herpes, virus hepatitisa C, adenovirus, citomegalovirusom), dedno nagnjenost.

Kot razširjenosti alveolitis fibroziruyuscheho Matter strokovnih, okoljskih, domače in geografske dejavnike. Tako je ugotovilo, da je razvoj idiopatske alveolitis fibroziruyuscheho v najbolj nagnjena kmetov ključi ptice, delavce v stiku z lesom, azbesta, kovine in silikatnega prahu, kajenje bolnikov. Vnetje alveole povzročajo nepopravljivo odebelitev svojih stenah in zmanjšano prepustnost za izmenjavo plinov.

Razvoj idiopatske fibroziruyuscheho alveolitis značilni treh med seboj povezanih procesov: intersticijski edem, intersticijski vnetje (alveolitis) in intersticijsko fibrozo.

V akutni fazi intersticijske edema je uničenje alveolarne kapilar in epitela, oteklina in oblikovanje hialinske-membrane kompleksov, ki preprečujejo širjenje alveolarne tkivno dihanje. Na tej stopnji je mogoče regresija procesa ali razvoja intersticijske pljučnice.

Kronično vnetje intersticijska faza je značilna nadaljnji napredek, kopičenje kolagena v pljučne mešičke in razvoj napredovalo fibrozo z ogromno škodo na pljučih.

V končni fazi intersticijska fibroza je popolna zamenjava alveolarne kapilarne mreže in fibroznega tkiva s tvorbo votle razširitve. Pljučnega tkiva, ki spominja na videz satovja.

Nepopravljive spremembe v alveolarne-kapilarni sistem z fibrozirajoče pljučne mešičke, ki vodijo do omejevalnih sprememb deviznega plin motnjo, napredovanje do odpovedi pljuč in smrt bolnika.

Razvrstitev fibrozirajoče alveolytov


Obstajajo 3 oblike fibrozne- alveolytov:

  • fibrozirajoče alveolitis idiopatska
  • Eksogeni alergični alveolitis
  • fibrozirajoče alveolitis strupene

Fibrozirajoče alveolitis idiopatski vključujejo naslednje morfološke oblike: redna intersticijska pljučnica, intersticijska pljučnica deskvamativny, akutna intersticijska pljučnica in nespecifične intersticijska pljučnica.

S alergijske alveolitis eksogenih z boleznimi, ki jih dolgotrajnejšega in intenzivnim vdihavanjem prahu, ki vsebuje živalske in rastlinske beljakovine in anorganskih onesnaževal povzročajo in skupaj z razpršeno lezij, alergične pljučne intersticijske in alveolarne konstrukcij (sindromov "svetlobe kmet", "svetlo perutnina", "light sir "" lahko delavec "in tako naprej. f.).

Fibrozne- alveolitis vsebujejo strupene bolezni pljuč, ki izhajajo iz strupenih učinkov industrijskih, medicinskih kemikalij in kemoterapijo.

Adrift akutne, subakutne in kronične fibroziruyuscheho alveolitis.

Simptomi so fibroziruyuscheho alveolitis

Razvoj fibroziruyuscheho alveolitis postopen razvoj trajnih sprememb v alveolov in stalno povečanje dispneja. Za dolgo časa bolnik ne daje nobenega pomena in ne gredo k zdravniku, ki pojasnjuje spremembe v njihovem zdravstvenem utrujenosti pri delu, športno podvozje, povečanje telesne mase, in tako naprej. D. Ponavadi so prvi simptomi zgodnje alveolitis fibroziruyuscheho, da se pritoži instituciji traja od 3 mesecev do 1-3 let.

Vodilni pritožbe z fibrozne- alveolov so označeni dispnejo z minimalnim fizičnim naporom in neproduktivni kašelj. Zaskrbljeni bolečine v prsih (pod lopaticama) bolnikov, ki preprečujejo, globoko vdihnite, hujšanje, slabost, bolečine v mišicah in sklepih, zvišana telesna temperatura. Pri polovici bolnikov s alveolitis fybrozyruyuschym nohtov falango pridobiti prepoznaven videz "krača" z "planu stekla." Cianoza in dispneja odporne na zdravljenje. Nadalje je povečanje hipoksemijo, pljučno hipertenzijo in desni srčnega popuščanja.

V končni fazi fibroziruyuscheho alveolitis okrepljeno znake odpovedi pljuč in pljučnega srca: Dimljeni sivo-difuzna cianoza, otekanje žilah vratu, knjižnic, razvoj kaheksije.

Zapleti fibroziruyuscheho alveolitis

Techeneie fibroziruyuscheho alveolitis povzroča progresivno respiratorna odpoved, pljučna razvoj srce lahko zaplete pljučnega edema.

Diagnoza fibroziruyuscheho alveolitis

Ko fibrozna pljučne mehurčke poslušati težko dihanje, ocvirkov (simptomov Cod celofan) in suho sopenje; tolkala zvok skrajša. Spremembe v srcu značilna tahikardija in utišan toni.

V rentgensko sliko pljuč ideopaticheskiy fibroziruyuscheho alveolitis izpolnjujejo fino dvostranski anomalije difuzna pljuč so bolj izrazite v nižjih divizijah, emfizem. Pozno fibroziruyuscheho alveolitis ustrezajo sekundarnih cistično sprememb v pljučih ("pljučne celice"). Dynamic radiografija omogoča, da pridobi podatke o nepreklicnosti sprememb, značilnih za fibroziruyuscheho alveolitis.

Izračunane rentgenska diagnostika zazna nepravilnosti pljuči v zgodnjih fazah. Značilnost je definicija fibroziruyuscheho simptomov alveolitis "motnega stekla" - nežen polja homohennezatemnennya pljuč. Po pljuč vrata CT lahko opredeli spremenjene tkanine za sprejemanje biopsije pljuč.

Kazalniki pljučne funkcije (spirometrijo, vrhunec metria tok) z fibrozne- alveolov kažejo prezračevalnih motenj in zmanjšati razpršeno kapaciteto pljuč.

Laboratorij krvne slike so značilne levkocitozo in pospešila hitrost sedimentacije eritrocitov, povečanje vrednosti hemoglobina in hematokrita; povišane vrednosti fibrin, sialične kisline, protitelesa, revmatoidni določitev faktorja.

ECG - znaki hipertrofije in desni preobremenitve srca.

Bronhoskopija z fibrozna mehurčke, ki se izvajajo za diferencialno diagnozo nalezljivih ali opuholevymy procesov v pljučih. V lavazhnoy pridobljene med bronho- tekočine zaradi povečanja skupnih beljakovin, imunoglobuline, makrofagov z citoplazemska vključkov nevtrofilcev določena.

Držite odprto pljučno biopsijo v fibrozne- alveolov za določanje stopnje bolezni, izbiro ustreznega zdravljenja, bolezni. Histološko pet stopenj sprememb:

  • 1 stopinja - infiltracija in odebelitev alveolarne stene;
  • 2-stopinjski - polnjenje vrzeli alveolar izcedek in celična sestava;
  • Razred 3 - uničenje alveolov;
  • Razred 4 - popolno prestrukturiranje pljučnega tkiva;
  • 5. faza - oblikovanje cistično votlin spremenjena.

Fibrozirajoče alveolitis je treba razlikovati od pljučnico granulomatozo, sarkoidoza, tuberkuloza, razširjajo bronhioloalveolyarnym raka, pneumoniosis, razpršenega amiloidoze, itd

Made velikih in malih diagnostična merila fibroziruyuscheho alveolitis. Z fibrozirajoče alveolitis najbolj verjetno, da bo diagnosticirali pri opredelitvi 4 velike in 3 male kriterijev.

Velika merila preverjanja ideopaticheskiy fibroziruyuscheho alveolitis so:

  • izključitev drugih intersticijsko pljučno patologijo, vključno strupene in alergijski fibrozirajoče alveolytov, sistemske bolezni vezivnega tkiva;
  • je označena z disfunkcijo respiratornega
  • Prisotnost dvostranskih sprememb v spodnjem pljučih (simptomi "motnega stekla" in "pljučni");
  • histološka izključitev druge pljučne patologije.

Majhna ideopaticheskiy fibroziruyuscheho meril alveolitis vključujejo:

  • starost bolnika, starejše od 50 let;
  • Postopno neopazno vzpon dispneja med naporom;
  • trajanje bolezni več kot 3 mesece;
  • crepitus (prasketanje), medtem ko je dihanje v spodnjem pljučih.

Zdravljenje fibroziruyuscheho alveolitis

Namen pulmolog zdravljenje alveolitis fibroziruyuscheho lajšanju bolezni, upočasnitev napredovanja fibroze pljučnega tkiva, izboljšanje kakovosti življenja.

Za zdravljenje ne-drog fibroziruyuscheho alveolitis vključujejo posebne programe rehabilitacije, ki vključujejo fizično usposabljanje bolnikov psihološke podpore. Izrazit terapevtski učinek ima zdravljenje s kisikom, kar zmanjšuje dispnejo in izboljšuje vzdržljivost telesno dejavnost pri bolnikih z fybrozyruyuschym alveolitis. Da bi preprečili virusne okužbe za vse bolnike z alveolitis fybrozyruyuschym pokazale cepljenje proti gripi in antipnevmokokkovoy.

Da bi dosegli remisijo pri terapiji z drogami fibroziruyuscheho vključujejo protivnetno alveolitis (glukokortikoidi) in antifibroznym (penicilamin, kolhicin) droge, imunosupresivi (azatioprin), in njihove kombinacije. Hkrati imenuje veroshpiron, kalij zdravila, piridoksin, bronhodilatatorji. Terapija ima učinek le v primerih negotovosti vyrazhenohopnevmofibroz.

Radical zdravljenje fibroziruyuscheho alveolitis vključuje presaditev pljuč, ki daje visok odstotek 5-letne stopnje preživetja - do 50-60%. Indikacije za presaditev pljuč se izgovarja hipoksemije, dispnejo, znižala ključno zmogljivosti pod 70% zmanjšanje razpršenega kapaciteto pljuč.

Vreme v fibrozne- alveole

V teku idiopatske alveolitis fibroziruyuscheho po zdravljenju z drogami obdobjih opazovanih odpusta, vendar je bolezen še vedno napreduje postopoma. Povprečna stopnja preživetja pri diagnozi fibrozna nezdravljeno alveolytov je 3-4 let.

Ugodnejše seveda razlikujejo alergijski alveolitis in strupen, medtem ko odpravlja Kaj sproži zgodnjih fazah lahko izzvenijo.

Preprečevanje fibroziruyuscheho alveolitis

Preventivni ukrepi vključujejo idiopatsko alveolitis fibroziruyuscheho preprečevanje okužb izjemo škodljivih delu, okoljskih in potrošniških dejavnikov. Bolniki morajo biti fybrozyruyuschym alveolitis skrb zapis pulmologa, allergist in zdravnik profpatoloha.