Behcetova bolezen


  • Simptomi bolezen, Behcetova bolezen
  • Diagnoza Behcetova bolezen
  • Zdravljenje Behcetova bolezen
  • Zapleti in prognoza bolezni Behcetove

Etiologija bolezen, Behcetova bolezen bolezen je nejasna. Vlogo pri njenem razvoju igra genetske vzročne zveze. Znano je, da je pojavnost večja med moškimi, starimi 20-40 let, ki živijo na Bližnjem vzhodu in v azijskih regijah. Upoštevati pomen okužbe in strupenih dejavnikov pri razvoju Behcetova bolezen. Ne izključuje vpliv avtoimunskih mehanizmov: pri bolnikih z Behcetova bolezen, ki jo določa CEC, protitelesa celic ustne sluznice, označen inhibicijo specifičnega in nespecifičnega imunskega prestregli. Najverjetneje predstavljal hkratno kombinacijo več dejavnikov, če virusne, bakterijske in drugi toksični agensi povzročijo nastanek nadaljnjih mehanizmov pristop avtoimunskih.

Simptomi bolezen, Behcetova bolezen

Behcetova bolezen pojavi polysymptomnoho; opredeljujejo značilnosti so aftozni razjede v ustih in spolovilih, vnetje očesa.

Na ustnicah in v ustih (ki je v nebesih, jezika, dlesni, ličnic sluznice) so majhni mehurčki, napolnjeni s prozorno vsebino, ki je odprt pri tvorbi svetlo roza jutranji (AFL) v premeru od 2 do 10-20 mm. Celjenje ulcerozni stomatitis Behcetova bolezen lahko traja tudi do 1 meseca, vendar njegovi recidivi pojavi 3-4 krat letno.

Genitalne razjede so lokalizirani pri moških v penis in mošnjo, ženske - na sluznici vulve in vagine. Razjede na sluznici v ustih in spolnih bolečine, druženje s seboj, tvorijo trdno erozijsko površino. Po zdravljenje razjed na sluznici brazgotine ostanejo.

Simptomi organov pogled zdi nekaj tednov po tem, ko ulcerozni stomatitis. Bolezen, Behcetova bolezen je bolezen označena z razvojem periodičnega yryta in iridociklitis (vnetje šarenice in ciliarniku zrkla), uveitis (vnetje žilnice), konjunktivitis (vnetje sluzničnih sprememb), keratitis (vnetje roženice). Bolniki z Behcetova bolezen in ugotovil, solzenje bolečine v očeh, zamegljen vid, povečana občutljivost na svetlobo.

Simptomi vključujejo kožne vozla eritem, izpuščaj, papule, razjede, folikulitis, pidnihtovi felons. Od mišično-skeletnega sistema v 50-60% bolnikov razvije ali oligo-monoartrit z poškodbe gležnja, kolena, komolca, zapestja. Artritis Behcetova bolezen pojavi brez uničenja sklepov.

Nevrološki simptomi Behcetova bolezen je razvoj meningoencefalitisu, stebla in hrbtenice motnje tetraplehyy, hemyparezov, otekanje vidnega živca zaradi povečanega ICP.

Behcetova bolezen je značilen razvoj intravaskularnih vnetnih sprememb, ki povzročajo zoženje žil in arterij in nekrozo sten. Žilne bolezni kaže vaskulitis, tromboflebitis vene in jetrno vensko trombozo in pljučno embolijo, aortne anevrizme in tromboze, lakti, femoralni poplitealna arterij.

Pri bolnikih z Behcetova bolezen vpliva na prebavila (slabost, driska, enteritis, kolitis), srce (perikarditis, miokarditis, endokarditisom), pljuča (hemoptiza, plevritis, difuzna infiltracijo pljučnega tkiva).

Diagnoza Behcetova bolezen


Klinična diagnostična merila za Behcetova bolezen je ponavljajoča stomatitis, aftozni lezija Genitalni artritis, uveitis, vaskulitis, meningoencefalitis. Za sum na bolezen, Behcetova dovolj prisotnosti kakršnih koli 3 od naslednjih simptomov v obvezni prisotnosti aftozni stomatitis. Za pojasnitev diagnoze je treba posvetovati z revmatolog.

Iz diagnostičnih testov paterhicheskaya najpomembnejši preizkus: pri bolnikih z Behcetova bolezen v 24-48 urah po subkutani injekciji na mestu vboda pojavi reaktivno vnetje.

Klinična analizo krvi Behcetova bolezen kaže zmerno anemijo, nevtrofilnih levkocitoza, povečal ESR. V biokemijske analize vrednosti kažejo na povečanje fibrinogen, haptoglobina ,? - 2-globulin, seromucoid. Raziskave kažejo povečano aktivnost koagulacije koagulacijskih faktorjev.

Imunološki testi kažejo zmanjšanje števila T-celice pomagalke in T-limfocitov, povečanje komponent ravni CEC komplementa, imunoglobulini (IgA), itd

Diagnosticiranju sprememb v skupno bolezni Behcetove opraviti rentgensko slikanje, ultrazvok in skupno artroskopija. Po pričevanju izvesti diagnostično prebadanju joint. V sinovijskih nevtrofilcev tekočin prevladujejo, kar kaže na vnetno naravo procesa.

Zdravljenje Behcetova bolezen

Behcetova bolezen zahteva celovito in dolgoročno sistemsko terapijo. V okviru zdravstvene imenovanja je protivirusno in protibakterijsko zdravil, vitamine, imunosupresivna zdravila (delagil), protivnetna zdravila in protypodahrychnyh dejanje (kolhicin).

Po 1-2 mesecih zdravljenja v odsotnosti dodane dinamike prednizona; mesec dni kasneje - citostatiki (leykeran ciklofosfamid intravensko ali peroralno). Citostatik terapija izvaja pod nadzorom dinamike krvne slike, če je to potrebno, o uvedbi transfuzijo trombocitov ali levkocitov maso.

Behcetova bolezen je prikazan ekstrokorporalnaya terapije - plazmafereze, hemosobrtsiya, UFOK in VLOK da imajo učinke imunomodulacije.

Lokalni simptomatska bolezen, Behcetova bolezen vključuje ustne vodice, uporaba hepatrombinovoy in indometatsinovaya mazila itd Med akutne uveitis predpisanem subkonjunktivalna uprave mezatona z deksametazonom, deksametazon injiciranje parabulbarno in heparin metypredu depoja cenalog.

Zapleti in prognoza bolezni Behcetove

Nevarnost Eye Behcetova bolezen, je tveganje za sekundarnega glavkoma, atrofija vidnega živca, delne ali popolne izgube vida. Močno zmanjšanje ali popolna slepota razvije v 2-5 letih Behcetove prvenec bolezni.

Meningoencefalitis lahko povzroči paralizo, izgubo sluha, slepoto, duševne zaostalosti. Periferno arterijsko trombozo Behcetova bolezen pogosto konča razvoj gangreno udov.

V izolirani obliki Behcetova bolezen, ki prizadene samo zunanji sluznicah, prognoza je zadovoljiva. V primerih, ko gre za oči, centralni živčni sistem, krvne žile in notranjih organov, prognoza bolezni škodljivo.

Preprečevanje bolezni bolezen, Behcetova bolezen je treba razviti, kljub negotovosti, vzrokov in mehanizmov razvoja.