Hirschsprung bolezen


  • Vzroki Hirschsprung bolezni
  • Simptomi Hirschsprung
  • Diagnoza Hirschsprung bolezni
  • Zdravljenje Hirschsprung bolezni
  • Hirschsprung Preprečevanje bolezni

Hirschsprung bolezen - bolezen, ki je posledica prirojenih razvojnih motenj zagotovi inervacijo debelega črevesa živčnega pleteža.

Bolezen se kaže z zaprtjem in malabsorpcije v debelem črevesu. Easy teče Hirschsprung bolezen se lahko pojavi šele v odrasli dobi, značilna huda Seveda neothozhdenyya mekonija (originalni blatom) pri novorojenčku.

Hirschsprung bolezen zdraviti kirurško so: odstranite okvarjeni del črevesja.

Moški trpijo zaradi te patologije je štirikrat bolj pogosto kot ženske. V večini primerov (90%) z diagnozo Hirschsprung boleznijo pripada novorojenčkih. V 20% dojenčkov s prirojenimi najti druge patologije živčnega sistema in srčno-žilni sistem, prebavni in sečil.

Otroci z Downovim sindromom Hirschsprung bolezen pojavi 10-krat pogosteje kot pri bolnikih brez kromosomskih nepravilnosti.

Vzroki Hirschsprung bolezni

Med nosečnostjo peti v dvanajstem tednu je oblikovanje živčnih grozdov še naprej zagotavlja inervacijo prebavnega sistema. Tvorba začne iz živčnega pleteža v ustih in navzdol požiralniku do želodca, črevesja in danke.

V nekaterih primerih, iz neznanih razlogov, je ta proces prekine, vodi do pomanjkanja živčnega pleteža na mestu debelega črevesa. Neinnervirovannoho področje dolžina je lahko različna in se za nekaj centimetrov in vključuje celotno debelo črevo. Dolžina brez živčnih pletežu debelega črevesa in povzroči resnosti bolezni.

Predpostavlja se, da so motnje živčnega sistema, debelega črevesa, mutacije v strukturi genov DNK povzročil.

Ker Hirschsprung bolezen je prirojena in dedna, verjetnost za razvoj te bolezni v družini, kjer je en otrok je prizadela veliko višja. Prav tako je treba opozoriti, da dečki 4-5 krat bolj verjetno, da trpijo zaradi te bolezni.

Simptomi Hirschsprung


Resnost kliničnih simptomov spreminja, odvisno od resnosti (stopnja uničenje črevesja).

Najpogostejši simptomi so takoj po rojstvu, včasih pa so lahko v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi.

Simptomi Hirschsprung bolezni pri dojenčkih: Prvi dnevi, ne zapusti mekonija (blato originalno), se je bruhanje (včasih z žolčem), zaprtje ali driska, povečana vetrovi.

Pri starejših otrocih lahko obstaja težnja, da trdovratno zaprtje, bolečine v želodcu, v volumna, zakasnela rast in razvoj, povezane z malabsorpcijski sindrom malabsorpcije in razvoj povečala. Pogosto je anemija zaradi trajne izgube krvi v blatu, poleg tega pa se lahko pridruži okužbo in razvoj enterokolitis, ki se kaže z vročino, drisko in bruhanje. Pri hudi zastrupitvi mogoče opaziti razširitev debelega črevesa.

Diagnoza Hirschsprung bolezni

Kot diagnostičnih ukrepov, ki se uporabljajo Hirschsprung raziskovalno orodje za odkrivanje bolezni in funkcionalne teste.

Ko so rentgenske trebuha področja širi debelo črevo, in zdi se, ne blato nad anusom. Če yrryhoskopyyu bi potem lahko klistir s kontrastnim materialom dobro vizualizirati črevesno steno in ugotoviti zoženih in dopolnjenih oddelke.

Hirschsprung bolezen je značilna odsotnost notranje mišice zapiralke refleksno slabljenje natezno danke Ampula. Odsotnost te refleksa se lahko zazna anorektalno manometrom (študije za merjenje tlaka v debelem črevesu in notranji sfinkter).

Za potrditev odsotnosti živčnih celic v steni debelega črevesa kolonoskopijo, v katerem sprejme biopsijo, in nato s histološko raziskavo.

Zdravljenje Hirschsprung bolezni

Edino učinkovito zdravljenje za Hirschsprung bolezni je operacija. Delovanje je izrezu prizadetega področja debelega črevesa in zdravo ljubezni, ki povezuje z terminalni del danke.

Če ena faza kirurški vse faze takoj proizvedeno, v nekaterih primerih pa izberemo dvuhmomentno delovanje. Prva faza dvuhmomentno operativni taktiki vključuje odstranitev prizadetih območjih črevesja (resekcijo) in izhodni rob zdravega debelega črevesa skozi rez v trebuhu poslovanje (colostomy). Izhod iz blata, je posebna posoda, ki je bolnik z vami. Po pacientova prilagajanje novim razmeram prebavo v črevesju proizvajajo skrajšano drugi fazi kirurško zdravljenje - rekonstruktivne kirurgije, v katerem prosti konec zdravo črevesno povežete z danke in odprtino na trebuhu zašite (zaprtje colostomy) v.

Po bolnikih po operaciji ponavadi postopna normalizacija blata, čeprav se lahko pojavijo nekateri najprej drisko. Včasih pri bolnikih, upoštevajte, nagnjeni k zaprtjem, vendar so ponavadi rešujejo po jemanju odvajal.

Ko se driska ali zaprtje za regulacijo črevesne bolnikov po operaciji za Hirschsprung boleznijo lahko priporočamo hrano, bogato z rastlinskih vlaken.

Po operaciji, z visokim tveganjem za okužbo črevesja in enterokolitis. V primeru pooperativne naslednjih simptomov: zvišana telesna temperatura, driska, bruhanje, napenjanje, črevesna simptome krvavitve - je treba takoj poiskati zdravniško pomoč.

Z enostavnim Hirschsprung bolezen se pojavi, ko se lahko črevesne lezije na mestu majhno dolžino odločite za operacijo in omejeno sifona klistir. Klistir, da skozi vse življenje. Morajo proizvajati z veliko vode (do dva litra), da se olajša prehod blata notranjosti sprejme vazelin olje. Poleg tega so bolniki s to patologijo priporoča posebne terapevtske vaje.

Hirschsprung Preprečevanje bolezni

Hirschsprung bolezen je prirojena, gensko temelji in je ni mogoče preprečiti. Zgodnje odkrivanje bolezni in pravočasno zdravstveno oskrbo pripomore k izboljšanju kakovosti življenja bolnikov.