Parkinsonova bolezen


  • Razvrstitev Parkinsonovo boleznijo
  • Etiologija in patogeneza Parkinsonove bolezni
  • Klinična slika Parkinsonove bolezni
  • Diagnozo Parkinsonove bolezni
  • Razlika Diagnoza
  • Zdravljenje Parkinsonove bolezni
  • Vreme pri Parkinsonovi bolezni

Parkinsonova bolezen - počasi napredujoča degenerativna bolezen osrednjega živčnega sistema, ki je glavne manifestacije takšno okvaro motorja kot hipokinezije, rigidnost, tremor počitka, drže motenj. Poleg Parkinsonovo avtonomnem bolezni, emocionalne in druge motnje.

Razvrstitev Parkinsonovo boleznijo

Razvrstitev Parkinsonove bolezni, ki temelji na starosti začetku bolezni:

  • mladoletnike
  • z zgodnjim nastopom
  • z zamudo prvenec

Obstajajo različne klasifikacije sindrom parkinsonizem:

  • drozhatelnyy
  • drozhatelnoho toga
  • toga-drozhatelnyy
  • akynetyko toga
  • mešano

Vendar je uvrstitev podatki Parkinsonova bolezen in sindrom parkinsonizem ne štejejo bezuprechnymy. Tako je danes splošno sprejeto pristop v tej zadevi ne obstaja.

Etiologija in patogeneza Parkinsonove bolezni


Sodobna medicina je dosegla nekaj napredka pri razumevanju molekularnih in biokemijskih mehanizmov Parkinsonove bolezni. Kljub temu je res, etiologija še neznane občasne oblike bolezni. Zelo pomembno je genetska predispozicija in okoljski dejavniki. Kombinacija in interakcija teh dveh dejavnikov sproži proces degeneracije pihmentsoderzhaschih in kasneje dostojnih nevronih možganskega debla. Ta proces enkrat določena, je nepovraten in začne ekspanzivno razširila po vsej možganih. Več kot druge beljakovinske snovi živčni sistem je podvržen največjo uničenje alfa synukleyinu. Na celičnem nivoju, mehanizem tega procesa je okvara dihalne funkcije za mitohondrije in oksidativnega stresa - glavni vzrok apoptozo nevronov. Vendar pa v patogenezo Parkinsonove bolezni ter v drugih dejavnikov, ki so funkcije niso razkriti.

Klinična slika Parkinsonove bolezni

Tam Četverovalentan motorna simptomov Parkinsonove bolezni:

  • tremor
  • Togost
  • hipokinezija
  • kršenje posturalno uredbe

Tremor - najbolj očiten simptom in lehkovyyavlyaemyy. Najbolj tipična Parkinson tremor mir, vendar pa lahko tudi druge vrste tremor, kot posturalno tresenje ali tremor intentsiynyy.

Mišična rigidnost lahko komaj opazna v zgodnjih fazah, pogosto z obliko drozhatelnoy Parkinsonove bolezni, ampak očitno z izrazito sindromom parkinsonizma. Zelo pomembno je zgodnje odkrivanje minimalno asimetričnosti tona v okončinah, kot asimetrije simptomov - značilna lastnost vseh fazah Parkinsonove bolezni.

Hipokinezija so nujen usklajen simptom Parkinsonove koli vzrokov. V začetnih fazah Parkinsonove bolezni lahko identificiramo hipokinezija težko, zato zatekla k demonstracijah metod (npr stisnjeni hitro in razzhym pest). Zgodnji znaki lahko vidimo v hipokinezija osnovnih ukrepov, usmerjenih v samopostrežnih trgovinah (britjem, ščetkanje zob, zastibannya majhne gumbe, itd.) Hipokinezija - to bradikinezija (počasnost gibanja), olihokineziya (premiki Število znižanje) in povečanje gibljivosti in zmanjšanje njihove hitrosti. Zaradi hipokinezija pri Parkinsonovi bolezni motena individualno "govorico telesa", vključno s kretnjami, mimiko, govor in motorna plastičnosti.

Posturalna motnje pri Parkinsonovi bolezni pojavijo zelo zgodaj (npr asimetrija iztegnjeno roko). Vendar pa so pritegnila pozornost zdravnikov v njihovem dezadaptatsiynyh fazi (fazi III). Eden od razlogov za to je lahko dejstvo, da so posturalne motnje v primerjavi z drugimi simptomov Parkinsonove bolezni manj značilni zanjo.

Poleg zgoraj navedenih glavnih manifestacij parkinsonizma in Parkinsonovo boleznijo spremljajo drugi simptomi, ki se lahko v nekaterih primerih prišli v ospredju klinične slike. Poleg tega stopnja neprilagojenosti bolnika v takih primerih, ne manj. Tukaj je le nekaj od njih, slinjenje, dizartrija, in / ali težave s požiranjem, zaprtost, demenca, depresija, motnje spanja dizuricheskie motnje, sindrom nemirnih nog, in drugi.

Obstaja pet stopenj Parkinsonove bolezni, od katerih vsaka odraža resnost bolezni. Najbolj razširjena klasifikacija predlagano v 1967 in Henom Yar:

  • 0 oder - brez motorja manifestacije
  • Faza I - enostranska manifestacija bolezni
  • Faza II - Dvostranski simptomi brez drže motnjami
  • Faza III - zmerno položajna nestabilnost, vendar bolnik ne potrebuje zunanje pomoči
  • Faza IV - pomembna izguba motorične aktivnosti, vendar je bolnik sposoben stati in hoditi brez pomoči
  • V fazi - v odsotnosti bolnikov zunanje pomoči priklenjeni na posteljo ali stol

Diagnozo Parkinsonove bolezni

Klinična diagnoza Parkinsonove bolezni, v treh fazah.

1. faza - priznanje Parkinsonovo boleznijo in njeno syndromal razlikovanje od svojih nevroloških in psihopatološke sindromov, nekako podoben parkinsonovo res. Parkinsonova bolezen res - to hipokinezija v kombinaciji z enim od naslednjih simptomov: tremor počitek (4-6 Hz), mišična rigidnost, posturalno nestabilnosti, ne zaradi primarnega Vestibularno, vizualni in cerebelarni motenj.

2. faza - izključitev drugih bolezni, ki se lahko odkrijejo sindrom parkinsonizmom. Obstaja več meril za izključitev Parkinsonove bolezni:

  • oculogyric kriza
  • antipsihotično terapijo pred nastopom bolezni
  • Zgodovina ponavljajočimi kapi z simptomov Parkinsonove napredovanja stupeneobraznyy, zanesljivo encefalitis ali ponavljajoče poškodbe glave
  • dolgotrajno odpust
  • Izključuje enostranske zaslone za več kot 3 leta
  • cerebralni simptomi
  • nad'yadernyy pogled paraliza
  • Pred vladalo manifestacije demence
  • Pred vladalo manifestacijo avtonomnega odpovedi
  • BABINSKY znak
  • možganski tumor ali hidrocefalus odprt
  • neučinkovitost velikih odmerkov levodope
  • zastrupitev MFTP

Korak 3 - prepoznati simptome, ki potrjujejo Parkinsonove bolezni. Ta zahteva prisotnost vsaj tri od naslednjih kriterijev:

  • Enostranska manifestacija ob nastopu bolezni
  • Razpoložljivost počivati ​​tremor
  • Asimetrija simptomov (z večjo težo na strani telesa, ki se je začela z boleznijo)
  • 70-100% reakcija na terapijo z levodopo
  • Postopno potek bolezni
  • učinkovitost levodope za 5 let ali več
  • trajanje bolezni, 10 let in več

Za oceno bolnikov s sumom Parkinsonova bolezen s pomočjo rheoencephalography, EEG tehnike slikanja možganov: CT in MRI možganov.

Razlika Diagnoza

Parkinsonova bolezen je treba razlikovati od vseh bolezni, ki jih spremljajo Parkinsonovo boleznijo, sekundarno parkinsonizma, psevdoparkinsonizm "parkinsonizma plus". Približno 80% Parkinsonovo boleznijo predstavlja za zdravljenje Parkinsonove bolezni.

Imejte v mislih, posebne klinične značilnosti parkinsonizmom, ki naj bi povzročili dvom v diagnozo Parkinsonove bolezni, na primer levodopa neučinkovitost, pomanjkanje tresenje, simetrije motenj v gibanju, zgodnji znaki periferne manifestacij avtonomnega neuspeh.

Zdravljenje Parkinsonove bolezni

Načinov za zdravljenje Parkinsonove bolezni se razlikujejo v zgodnjih in poznih fazah bolezni, zato bi jih bilo treba obravnavati ločeno.

Predhodni diagnozo Parkinsonove bolezni, ne pomeni nujno takojšnje začetek koli terapije z zdravili. Če želite ugotoviti, časovni zdravil je treba upoštevati resnost bolezni, trajanje bolezni, hitrost napredovanja, kakršne koli zdravstvenih težav in "osebni dejavniki" (poklicni, socialni in družinski status bolnika, duševno zdravje, osebnostne lastnosti, itd.) Cilj terapije - predelava (Ustrezno regresija) postavljeno funkcije po najnižji možni odmerek. Terapija v zgodnji fazi Parkinsonove bolezni vključuje uporabo zdravil, ki povečujejo sintezo dopamina v možganih, kar bi spodbujalo njegovo izpustitev, in obratno zavira njegovo absorpcijo Zapora upadanja dopamin, ki spodbuja dopaminske receptorje in preprečuje smrt nevronov. Ta zdravila vključujejo amantadin selektivne zaviralce MAO-B (selegilin itd), agonistov dopaminskih receptorjev (pirybedyl, pramipeksol, itd) dovoljuje uporabo zgoraj omenjenih zdravil v monoterapiji (običajno), in v različnih kombinacijah.

Omenjeno drog precej slabše učinkovitosti levodope, ampak za zdravljenje Parkinsonove bolezni v začetnih fazah so zelo primerna. Teoretično, v zgodnjih fazah agonisti Parkinsonovo receptorjev dopamina bolezen, ki lahko odloži imenovanje levodopo, in v poznejših fazah - zmanjšati svoj odmerek. Ne pa v korist njih rekel veliko stranskih učinkov (razjede na želodcu, ortostatska hipotenzija, duševne motnje, eritromelalhiya, retroperitonealno fibrozo, itd) in občutljivosti sposobnost snyzh od postsinaptične dopaminske receptorje.

Jasna merila, ki določajo optimalno času zgodnjega zdravljenja z levodopo, št. Vendar pa bi moral biti eden upoštevati starost bolnika (če je možno po 60-70 let), bi se izognili predčasno uporabo levodopo, izbor odmerkov, da se osredotoči na "otklykaemost" pacienta na izboljšavah zdravil v svojih poklicnih in družbenih dejavnosti.

Ne glede na naravo Parkinsonove bolezni je nujno postopno preoblikovanje klinične bolezni. Sčasoma je napredek že prisotni in nove kršitve, katerih večina je težko terapijo, kar omogoča močan vpliv stresa na bolnika. Poleg tega, spreminjanje običajnega učinka levodope - zmanjšana učinkovitost, narašča zdravilo diskinezija (kot posledica preobčutljivosti receptorja dopamina).

Zmanjša učinkovitost zdravljenja kaže zmanjšano trajanje terapevtskih učinkov levodope vsak rod. Oblikujejo pojav "na off-", je edini način, da se ukvarjajo s tem, kar je postopno povečanje odmerka levodope, ki pa se začne začaran krog, ki ustvarja nove probleme za spopadanje s kar postane težje. Real pomoč v tem primeru se lahko na dva načina:

  • Imenovanje dodatnih odmerkov levodope z namenom zmanjšanja intervale med odmerki
  • dodajanje režim je zaviralec COMT in prevajanje bolnika na zdravljenje z jekla

Stranski učinki zdravljenja z levodopo. Ena manifestacija znižanje praga občutljivosti do neke stranski učinek - nagnjenost k nastanku oralno (ali drugo) hiperkinezija v luči simptomov hyperkynezyy. Tako je klinična slika Parkinsonove paradoksnega kombinacijo simptomov odvečne dopamina (ustno hiperkinezij) in primanjkljaja (vrtoglavice). Zmanjševanje odmerka levodope v tej situaciji daje le začasno hyperkyneza odstranitev, čez nekaj časa spet pojavi. Ortostatska hipotenzija pri Parkinsonovi bolezni se običajno pojavi Glede strm padec krvnega tlaka, kmalu po tem, ko jemljete levodopo. Ta neželeni učinek imajo levodopo, agoniste dopamina, tako da po ugotavljanju vzrokov naj bi stranski učinki zmanjšati odmerek. Duševne motnje pri Parkinsonovi bolezni se lahko manifestira kot depresija, tesnoba, apatija, vizualne halucinacije, agitacija. Poleg tega so značilni videz nepozabno, žive sanje. Sčasoma vse zgoraj kršitev napredujejo in se prej ali slej pojavi v budnem stanju. Zdravljenje duševnih motenj, naj skupaj s psihiatrom. Včasih se poda tesnobe pacientov in strah, saj povzročijo hujše duševne motnje. Večina medicinskih diskinezije kaže na vrhuncu droge. Najbolj zanesljiv način, da jih odpravi - zmanjšanje en odmerek levodope ohraniti dnevni odmerek. Ker frakcijsko sprejemu nizkih odmerkov levodope - najboljši način za preprečevanje te vrste diskinezije.

V končnem stadiju Parkinsonove bolezni, so glavne težave povezane z kaheksija, izgube delovne zmožnosti za ugled, hoje in samopostrežnih. V tem času je treba izvesti kompleksno rehabilitacijo, da se zagotovi optimalne pogoje za vsakodnevne gospodinjske aktivnosti pacientov. Imejte v mislih, da je v kasnejših fazah Parkinsonove bolezni breme ne le za bolnika, ampak tudi za svojo družino, lahko člani, ki zahteva ne le, terapevtska, včasih pa tudi specializirani pomoč.

Kirurško zdravljenje Parkinsonove bolezni je, da opravi stereotaktične uničenje ventrolateralnoho jedro talamus in jedra subtalamichnoho in globoko možgansko stimulacijo. Ko je izrazil akinetiko-rigidni sindrom priporočljivo pallidotomiya in globoko električni in subtalamichnoho globus pallidus jedro.

Vreme pri Parkinsonovi bolezni

Pri Parkinsonovi bolezni je značilna enakomerno rast hudimi simptomi. V 25% primerov v prvih petih letih bolezni se pojavi v invalidnosti ali smrti. Pri 89% bolnikov, ki so preživeli '15 Parkinsonove bolezni neizogibno prihaja težko stopnjo invalidnosti ali smrti. Umrljivost zmanjšanje pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo, v zvezi z uporabo levodope in povečanje življenjske dobe.