Še je bolezen


  • Vzroki bolezni Still
  • Simptomi Still
  • Still diagnostika
  • Zdravljenje bolezni Still
  • Still Napoved bolezen

Še vedno je bolezen bila opisana leta 1897, ki ga je britanski zdravnik George Still. Dolgo časa se je zdelo hudo obliko juvenilni revmatoidni artritis. Šele leta 1971, Eric Bayuotersom objavil številne pripombe bolezni pri odraslih.

Po statističnih podatkih, ki vodi v sodobnem svetu revmatologijo, razširjenost bolezni Still zadnjem času je približno 1 osebo na 100 tisoč evrov. Prebivalstvo. Tisti, moškega in ženskega spola enako nagnjeni bolezni. Največje število primerov bolezni še vedno pade na otroke, mlajše od 16 let.

V odsotnosti posebnih simptomov, bolniki s to boleznijo še vedno pogosto, kljub negativni rezultati bakterioloških krvnih kultur, diagnosticirali "sepse", o katerem se ponovi tečaji antibiotikov. Ugotovljeno je, da približno 5% primerov bolezni še vedno prva, obdelano z zdravniki kot "vročine neznanega izvora."

Vzroki bolezni Still

Številne študije v etiologiji bolezni še vedno ni odgovoril na vprašanje o njenem vzroku. Nenaden, visoka telesna temperatura, limfadenopatija, ter levkocitoza krvi kažejo infekcijsko naravo bolezni. Vendar pa še ni bila ugotovljena samo sredstvo. V nekaterih primerih je bilo ugotovljeno, Still boleznijo virus rdečk, druge - citomegalovirus. Znani so primeri, povezane z virusom parainfluence, virus Epstein-Barr, mikoplazme, Escherichia.

Ne moremo izključiti prisotnost dedne dovzetnosti za bolezni Still. Ampak končni rezultati, ki potrjujejo razmerja loci bolezen HLA, še ni prejela. Imunska teorija nanaša Še srečo je bolezen avtoimunska bolezen potrjena v nekaterih primerih, ko so bolniki CEC določanje razvoja alergijskega vaskulitisa.

Simptomi Still


Povišana telesna temperatura še vedno je bolezen razlikuje dvig temperature do visokih številk (39 ° C in več). Za razliko od večine nalezljivih bolezni, ni konstantna. Najbolj značilna rast enkratni temperature čez dan, najbolje zvečer. Manj opazili maksimalno temperaturo za 2 dni. Temperatura Večina bolnikov med vrhovi zmanjša na normalne številke, ki jih spremlja znatno izboljšanje splošnega zdravstvenega stanja. Približno 20% bolnikov s to boleznijo še vedno pojavlja normalizacija telesne temperature.

Izpuščaj Še vedno je bolezen ponavadi pojavijo na višino dviga in telesne temperature, ki prihajajo v naravi: izginejo, potem znova pojavijo. Elementi izpuščaja so večinoma ravne roza pike (rumeni pegi) ali papule, ki se nahajajo v proksimalno okončino in prtljažnik, najmanj - na obrazu. V 30% primerov bolezni Still izpuščaj dvig nad splošno površini kože in se pojavljajo na območjih, telesne poškodbe ali stiskanja kože (pojava Kebnera). Včasih jih spremlja srbenje. Pink izpuščaj, njen redni izginotje in pomanjkanje subjektivnih čustev pogosto izpuščaj nevidna bolnikom. V nekaterih primerih mora zdravnik ugotoviti izpuščaj pregledati bolnika takoj po toplem prho ali kraju toplotne učinke na kožo, na primer, z uporabo tople robčki. Obstajajo netipične kožne manifestacije bolezni še vedno petehialne krvavitve, nodozni eritem, alopecija.

Sklepni sindrom. Bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, skupaj z na začetku bolezni Still besedilu skupne manifestacije bolezni, zaradi velikega porasta temperature. Sprva lahko artritis vpliva le en joint. Potem poraz ima obliko artritisa vključujejo gleženj, koleno, zapestje, komolec, kolk, temporomandibularni čeljust, interfalangealnih, tace-phalangeal sklepov. Najbolj značilna Še bolezen je razvoj artritisa distalnega interfalangealnih sklepih roke. Ta funkcija vam omogoča, da razlikovanje bolezni iz revmatoidni artritis, revmatična vročina, sistemski lupus eritematozus, za katere ni značilne lezije spojev v mladosti.

Poraz limforetikulyarnoy vključujejo hepatosplenomegalija in bezgavk. Limfadenitis opazili pri 65% bolnikov, ki so še vedno je bolezen. V polovici primerov, povečanje materničnega vratu bezgavke. Povečane bezgavke Still bolezen ohraniti njihovo mobilnost, z zmerno gosto teksturo. Očitne tesnila bezgavko, njegov izoliran povečanje ali povezanosti z okoliško tkivo razlog za alarm pri raku načrta. V primerih atipičnih žleznega lahko nekrotično naravo.

Zadevne vneto grlo okoli 70% bolnikov s to boleznijo in se ponavadi pojavlja še vedno v začetku bolezni. Zanj je značilna huda pekoč občutek v grlu in je trajna.

Kardio-pljučno manifestacije bolezni so najpogosteje Still narava serozita: plevritis in / ali perikarditis. V 20% primerov se pogosto pojavlja aseptično pljučnica s simptomi dvostranskega pljučnice (kašelj, težko dihanje, povišana telesna temperatura), ki ni v ozadju intenzivno zdravljenje z antibiotiki. A bolj redke žarišča pojavljajo Still bolezen vključuje: miokarditis, tamponada srca, zaklopk združb videz kliničnega nalezljive endokarditis, sindrom dihalne stiske.

Still diagnostika

Pomanjkanje specifičnih diagnostičnih znakov bolezni, še vedno bi bilo težko diagnozo, da revmatologi, ki zahteva obdobje opazovanja bolnika in pogosto temelji na izključitvi drugih bolezni. V kliničnem analizo krvi navedeno izrazito levkocitoza in pospešeno ESR. Večina bolnikov s to boleznijo še vedno ESR nad 50 mm / h. Pri biokemijske analize krvi pokazale povišane vrednosti beljakovin, značilnih za akutne vnetne faze, CRP, feritinskega, serum amiloid A. Tako se je kljub značilnih kliničnih znakov bolezni Still izraženih sistemska vnetja v krvi niso revmatoidni faktor in protijedrna in bakposev krvi sterilnost daje negativen rezultat. Biokemični jetrni testi kažejo povečanje aktivnost encimov.

Študija X-ray razkriva skupno izliv v skupnem votlini, edem mehka tkiva, redko - osteoporoza kosti, ki tvorijo spoj. Pri bolnikih s kronično obliko bolezni, je prisotnost značilna Še ankiloze sklepov v zapestju. Pri izvedbi so aseptične punkcijo spoji sinovialno tekočino iz vnetnih sprememb.

Če je potrebno, bolniki s to boleznijo še vedno bezgavko biopsija izvedena, kar je za izključitev maligne metastatskih lezij. Kardio-pljučno manifestacije bolezni še vedno zahtevajo posvetovanja kardiologa in pulmolog, rentgensko slikanje pljuč, plevralni ultrazvok votlino, EKG, ultrazvok srca, in tako naprej. P.

Diferencialna diagnoza bolezni še vedno držite z revmatoidnim artritisom, psoriatičnim artritisom, dermatomyozytom, limfom, tuberkulozo, sarkoidozo, granulomatoznega hepatitisa, nalezljive endokarditis, sistemski vaskulitis, itd

Zdravljenje bolezni Still

V akutnem obdobju za 25% receptov z dovolj nesteroidnih protivnetnih zdravil. Njihov sprejem je odvisno od klinike bolezni še vedno traja 1 do 3 mesece. Spremembe v srce in pljuča je indikacija za glukokortikosteroidno terapiji z prednizolon ali deksametazon. Kakorkoli, ta zdravila vedno ne zagotavljajo zadostne učinek. Kronična bolezen Še zmanjšati odmerek kortikosteroidov se lahko uporabijo metotreksat. Rezerva zdravilo za bolnike s hudo boleznijo lahko ciklofosfamid. V nekaterih odporen na konvencionalno zdravljenje primerov bolezni še vedno možne uporabe ynflyksymaba in etanercepta.

Still Napoved bolezen

Še vedno posledica bolezni lahko spontano okrevanje, prehod v ponavljajočem se ali kronično. Okrevanje se zgodi v 3/1 bolnikov, običajno v roku 6-9 mesecev po nastopu. Ponavljajoča se bolezen še vedno v 3/2 bolnikov, za katere je značilno videz en sam napad (akutne), bolezni, ki se lahko pojavijo v 10 mesecev do 10 let. Pri majhnem deležu bolnikov opazili ciklično ponavljajoče se bolezni s ponavljajočimi se napadi. Najhujša oblika bolezni je kronična še vedno teče s hudim artritisom, ki vodi do omejitve gibanja. Poleg tega, pred pojavom simptomov artritisa so neugodna prognostični znak.

Med odraslimi s petletnim preživetjem Still je bolezen primerljiva s tisto pri SLE in je 90-95%. Bolniki lahko umrejo zaradi sekundarnih okužb, amiloidoza, odpoved jeter, motnje strjevanja krvi, srčno popuščanje, pljučna tuberkuloza, sindrom dihalne stiske.