Horton bolezen


  • Vzroki bolezni Horton
  • Simptomi Horton
  • Diagnozo bolezni Horton
  • Zdravljenje bolezni Horton
  • Vreme Horton bolezen

Horton bolezen je dobila ime po svoji ameriški zdravnik Horton, najprej ga je opisal leta 1932. Druga imena - časovna (časovna) arteritis - bolezen prejela zaradi dejstva, da v večini primerov je to zgodilo z lezijo časovnega arterije. Klinične Revmatologija Horton bolezen vključuje skupino sistemskega vaskulitisa, ki vključuje tudi Takayasu bolezni, periarteritis nodosa, Kawasaki bolezen, Wegenerjeva granulomatoza.

Horton bolezen je pogostejša v severni Evropi in Skandinaviji, kjer je incidenca 15-35 ljudi na 100.000, je veliko manjša pojavnost v azijskih, arabskih državah in na Japonskem, kjer se je z 1,47 na 100.000 ljudi. Najbolj verjetno, da razvijejo bolezni Horton starejši (nad 50 let), pojavnost vrhunec pojavi v starostni skupini okoli 70 let. Ženske trpijo več bolezenskih Horton moških. Pri 3 bolnikih moškega predstavljajo približno 5 žensk.

Vzroki bolezni Horton

Glavno mehanizem pri razvoju bolezni Horton se šteje ogrožena imunske odzive na vrsto avtoimunskim procesom. V podporo tem, mnogi pacienti so protitelo imunoglobulin M in, da je odlaganje v obtoku imunskih kompleksov v elastičnega sloja stene posode prizadete arterije.

Ker je bolezen izzivalen dejavnikov verjetno Horton določeno infekcijam, večinoma virusi (virusni hepatitis, gripa, herpes). Pri 33% bolnikov s to boleznijo so ravni Horton slovenščina-antigeni in protitelesa nanj, slovenščina-antigen pogosto najdemo v stenah prizadetih arterij. Odkrita v mnogih primerih bolezni Horton nosilec gena HLA B14, A10, B8 podpira stališče večine avtorjev o obstoju genetske dovzetnosti za bolezni.

Simptomi Horton


Manifestacije Horton bolezen se lahko pojavi postopoma več tednov. V drugih primerih, običajno po trpijo SARS ali drugimi virusnimi okužbami, da je nenadna. Sestavine tipične klinične bolezni Horton so: splošni simptomi, vaskularne lezije in izraz vizije.

Pogosti simptomi vključujejo Horton je vročinska številki vročina, intenziven glavobol, izguba apetita, izguba telesne teže, utrujenost, motnje spanja, bolečine v sklepih in mišicah. Glavobol Horton bolezen lahko eno- ali obojestranski, utripajoča se topi in pogosto časovno lokalizacija, slabše ponoči in poveča za 2-3 tedne. To lahko spremlja nežnost lasišča, akutne bolečine in odrevenelost v obrazu, bolečine pri žvečenju. Mialgija se zajame mišice ramen in medeničnega obroča. Ti so podobni simptomi revmatična polimialgija.

Žilne manifestacije bolezni Horton, izraženo v kompresiji in bolečine, ko sondiranje stenske in časovne arterije, pogosto obstaja pomanjkanje pulziranja. Na palpacijo lasišča gomoljev odkritih. Pogosto bolniki z boleznijo Horton obrne oteklino in rdečino v časovni regiji. Poraz od posamičnih vej notranjega karotidne arterije so napadi tranzitorna ishemična ataka ali ishemična kap ustreza možganskih regijah. V redkih primerih se bolezen Horton opazili Žarišča se druge velike arterije, značilna simptomatsko. Lahko vodijo k razvoju srčnih napadov in prekinitvami šepanje somatskih organov, vključno s srčnim napadom.

Poraz bolezni oči Horton pojavi podvojitev predmete (diplopije), bolečine v opredelitvi zrkla prihajajo kršitve. Bolniki pritožujejo včasih videti "mehke" ali "zamegljen" sliko okolja. Ti simptomi so povezani s tem, kar se dogaja v tipični bolezni obtočil Horton motnje vidnega živca in njenega razvoja ishemične nevropatije, ki lahko sčasoma privede do omejeno vizijo in slepoto a. Nepopravljive spremembe vidnega živca se ponavadi oblikujejo nekaj mesecev po nastopu bolezni Horton, tako da jih lahko pravočasno začeli zdravljenje izogniti.

Diagnozo bolezni Horton

Kombinacija kliničnih znakov tipična starost bolnikov, laboratorijski podatki, časovne rezultate biopsije arterije, zaradi česar je očesni zdravnik in nevrologa v večini primerov omogočajo diagnosticiranje bolezni Horton. Pozitiven učinek glukokortikosteroidno terapije je tudi govoril v prid pravilne diagnoze.

Klinična analizo krvi Horton bolezni običajno pokaže hipokromna anemija, levkocitoza in pomemben pospešek hitrosti sedimentacije eritrocitov (50-70mm / h), biokemijske analize krvi iz tipičnega zmanjšanje dysproteinemia albumina, zvišana IG G. posvetovanja okulistom prevoden ostrino vida in očesnega ozadja pregled . Za odkrivanje žilnih motenj v možganih proizvajajo nevrološki pregled bolnikov s to boleznijo Horton, UZHD ekstrakranialnih plovila in očesna žilni CT in MRI možganov, možganske angiografijo.

Histološka študija biopsijo materiala razkriva bolezni časovna arterije Horton značilne spremembe je odebelitev notranje in srednje plasti žilne stene; Izobraževanje v žilne stene granulomi in velikan grozdov celic, limfocitnih infiltratov; Wall tromboza; manjša od prizadetih žil. Vendar pa je pomanjkanje značilnega histološki vzorec v prisotnosti značilnih kliničnih simptomov ne izključuje diagnoze bolezni Horton. To je posledica dejstva, da je poškodba segmentnih arterije v naravi in ​​mogoče biopsijo ob neprizadete površine žile.

Diferencialna diagnoza bolezni Horton je z revmatična polimialgija, migrene, Takayasu bolezni, fibromialgija.

Ameriško združenje za revmatologijo diagnostični kriteriji razvili bolezni Horton, specifičnosti, katerih avtorji verjamejo, da je 91,2%. Ti vključujejo bolnike, starejše od starosti 50 let; Videz značilnost glavobol; ni povezano s spremembo časovnega aterosklerozo arterij (zbitost, zmanjšanje pulziranja, bolečin); Kazalniki ESR 50 mm / h; Tipičen histologijo na biopsijo časovnega arterije. Diagnozo bolezni Horton dal v primeru 3 teh 5 znakov.

Zdravljenje bolezni Horton

Zdravljenjem Horton bolezen je pretežno glukokortikoidi hormoni. Začetno zdravljenje poteka prednizolon (20-80 mg / dan), je odmerek odvisen od prisotnosti lezij velikih arterij in komplikacij pogled. Akutni pojav slabovidnosti je indikacija za pulzno zdravljenje z visokimi odmerki metilprednizolon. Znižanje postopno odmerek Horton bolezen se lahko začne ne prej kot en mesec zdravljenja. Tedenski zmanjšati odmerek prednizona 10%, postopoma prehaja v vzdrževalni odmerek 7,5-5 mg / dan. Povprečnega Horton bolezen traja 2 leti in se lahko prekliče brez znakov bolezni, za šest mesecev na terapiji v ozadju z prednizolon v odmerku 2,5 mg / dan.

V odsotnosti pričakovanega učinka glukokortikoidne terapije ali zaradi hudih stranskih učinkov pri opravljanju svoje premik k citotoksično zdravljenje (ciklofosfamid, metotreksat). Kot simptomatskem zdravljenju bolezni Horton je mogoče uporabljati protivnetna zdravila, zdravila proti strjevanju krvi in ​​vazodilatatorji.

Vreme Horton bolezen

Prognoza za bolnike, ki živijo s to boleznijo Horton ugodno. Značilno je, da je bolezen lahko zdravljenje. Vendar pa je mogoče, izguba vida, in arterijske tromboze zapletov zaradi glukokortikoidi opravili.